X'inhu s-sindromu Vogt-Koyanagi-Harada

Kontenut
Is-Sindromu Vogt-Koyanagi-Harada hija marda rari li taffettwa tessuti li fihom melanoċiti, bħall-għajnejn, is-sistema nervuża ċentrali, il-widna u l-ġilda, li tikkawża infjammazzjoni fir-retina tal-għajn, ħafna drabi assoċjata ma 'problemi dermatoloġiċi u tas-smigħ.
Dan is-sindromu jseħħ l-aktar f'adulti żgħar bejn l-20 u l-40 sena, bin-nisa jkunu l-iktar affettwati. It-trattament jikkonsisti fl-għoti ta 'kortikosterojdi u immunomodulaturi.

X'jikkawża
Il-kawża tal-marda għadha mhix magħrufa, iżda huwa maħsub li hija marda awtoimmuni, li fiha hemm aggressjoni fuq il-wiċċ tal-melanoċiti, li tippromwovi reazzjoni infjammatorja bi predominanza ta 'limfoċiti T.
Sintomi possibbli
Is-sintomi ta 'dan is-sindromu jiddependu fuq l-istadju li tinsab fih:
Stadju prodromali
F'dan l-istadju, jidhru sintomi sistemiċi simili għal sintomi bħal ta 'l-influwenza, akkumpanjati minn sintomi newroloġiċi li jdumu biss ftit jiem. L-iktar sintomi komuni huma deni, uġigħ ta ’ras, meninġiżmu, nawżea, sturdament, uġigħ madwar l-għajnejn, tinnitus, dgħjufija ġeneralizzata tal-muskoli, paraliżi parzjali fuq naħa waħda tal-ġisem, diffikultà biex taqta’ kliem b’mod korrett jew biex tipperċepixxi lingwaġġ, fotofobija, dmugħ, ġilda u qorriegħa. sensittività eċċessiva.
Stadju tal-uveite
F'dan l-istadju, jippredominaw manifestazzjonijiet okulari, bħal infjammazzjoni tar-retina, tnaqqis fil-vista u eventwalment distakk tar-retina. Xi nies jistgħu wkoll jesperjenzaw sintomi tas-smigħ bħal tinnitus, uġigħ u skumdità fil-widnejn.
Stadju kroniku
F'dan l-istadju, sintomi okulari u dermatoloġiċi huma murija, bħal vitiligo, depigmentazzjoni tax-xagħar, eyebrows, li jistgħu jdumu minn xhur sa snin. Vitiligo għandu t-tendenza li jkun imqassam simetrikament fuq ir-ras, wiċċ u zokk, u jista 'jkun permanenti.
Stadju ta 'rikorrenza
F'dan l-istadju n-nies jistgħu jiżviluppaw infjammazzjoni kronika tar-retina, katarretti, glawkoma, neovaskularizzazzjoni korojdali u fibrożi subretinali.
Kif isir it-trattament
It-trattament jikkonsisti fl-għoti ta 'dożi għoljin ta' kortikosterojdi bħal prednisone jew prednisolone, speċjalment fil-fażi akuta tal-marda, għal mill-inqas 6 xhur. Dan it-trattament jista 'jikkawża reżistenza u disfunzjoni tal-fwied u f'dawn il-każijiet huwa possibbli li tagħżel l-użu ta' betamethasone jew dexamethasone.
F’persuni li fihom l-effetti sekondarji tal-kortikosterojdi jagħmlu l-użu tagħhom f’dożi minimament effettivi mhux sostenibbli, jistgħu jintużaw immunomodulaturi bħal cyclosporine A, methotrexate, azathioprine, tacrolimus jew adalimumab, li ntużaw b’riżultati tajbin.
F'każijiet ta 'reżistenza għal kortikosterojdi u f'nies li wkoll ma jirrispondux għal terapija immunomodulatorja, tista' tintuża immunoglobulina ġol-vina.