Kolanġite sklerożanti

Kolangite sklerożanti tirreferi għal nefħa (infjammazzjoni), ċikatriċi, u qerda tal-kanali tal-bili ġewwa u barra l-fwied.

Il-kawża ta 'din il-kundizzjoni mhix magħrufa f'ħafna każijiet.

Il-marda tista 'tidher f'nies li għandhom:

• Mard infjammatorju tal-musrana (IBD) bħal kolite ulċerattiva u marda Crohn
  
• Disturbi awtoimmuni
• Pankreatite kronika (frixa infjammata)
• Sarkoidosis (marda li tikkawża infjammazzjoni f'diversi partijiet tal-ġisem)

Fatturi ġenetiċi jistgħu jkunu wkoll responsabbli. Il-kolangite sklerożanti sseħħ aktar spiss fl-irġiel milli fin-nisa. Dan id-disturb huwa rari fit-tfal.

Kolanġite sklerożanti tista 'tkun ikkawżata wkoll minn:

• Choledocholithiasis (ġebel fil-marrara fil-kanal tal-bili)
• Infezzjonijiet fil-fwied, fil-marrara u fil-kanali tal-bili

L-ewwel sintomi huma ġeneralment:

• Għeja
• Ħakk
• Sfurija tal-ġilda u l-għajnejn (suffejra)

Madankollu, xi nies m'għandhom l-ebda sintomi.

Sintomi oħra jistgħu jinkludu:

• Fwied imkabbar
• Milsa mkabbra
• Telf ta 'aptit u telf ta' piż
• Irrepeti episodji ta 'kolangite

Anki jekk xi nies m'għandhomx sintomi, testijiet tad-demm juru li għandhom funzjoni tal-fwied mhux normali. Il-fornitur tal-kura tas-saħħa tiegħek se jfittex:

• Mard li jikkawża problemi simili
• Mard li spiss iseħħ b'din il-kundizzjoni (speċjalment IBD)
• Ġebel fil-marrara

Testijiet li juru kolangite jinkludu:

• CT scan addominali
• Ultrasound addominali
• Kolangiopankreatografija endoskopika retrograda (ERCP)
• Bijopsija tal-fwied
• Kolanġjopankreatografija b’resonanza manjetika (MRCP)
• Kolangjogramma perkutanja transhepatic (PTC)

Testijiet tad-demm jinkludu enżimi tal-fwied (testijiet tal-funzjoni tal-fwied).

Mediċini li jistgħu jintużaw jinkludu:

• Cholestyramine (bħal Prevalite) għall-kura tal-ħakk
• Ursodeoxycholic acid (ursodiol) biex ittejjeb il-funzjoni tal-fwied
• Vitamini li jinħallu fix-xaħam (D, E, A, K) biex jissostitwixxu dak li jintilef mill-marda nnifisha
• Antibijotiċi biex jikkuraw infezzjonijiet fil-kanali tal-bili

Dawn il-proċeduri kirurġiċi jistgħu jsiru:

• Li ddaħħal tubu twil u rqiq b'bużżieqa fit-tarf biex tiftaħ tidjiq (bużżieqa endoskopika tad-dilazzjoni tal-istrekturi)
• Tqegħid ta 'fossa jew tubu għal tidjiq maġġuri (restrizzjonijiet) tal-kanali tal-bili
• Proctokolektomija (tneħħija tal-kolon u r-rektum, għal dawk li għandhom kemm kolite ulċerattiva kif ukoll kolanġite sklerożanti) ma taffettwax il-progressjoni tal-kolanġite sklerożanti primarja (PSC)
• Trapjant tal-fwied

Kemm in-nies imorru tajjeb ivarja. Il-marda għandha t-tendenza li tmur għall-agħar maż-żmien. Kultant in-nies jiżviluppaw:

• Ascites (akkumulazzjoni ta 'fluwidu fl-ispazju bejn il-kisja ta' l-addome u l-organi addominali) u varices (vini mkabbra)
• Ċirrożi biljari (infjammazzjoni tal-kanali tal-bili)
• Insuffiċjenza tal-fwied
• Suffejra persistenti

Xi nies jiżviluppaw infezzjonijiet tal-kanali tal-bili li jibqgħu jirritornaw.

Nies b'din il-kundizzjoni għandhom riskju għoli li jiżviluppaw kanċer tal-kanali tal-bili (kolangiokarċinoma). Għandhom jiġu ċċekkjati regolarment b'test tal-immaġni tal-fwied u testijiet tad-demm. Nies li għandhom ukoll IBD jista 'jkollhom riskju akbar li jiżviluppaw kanċer tal-kolon jew tar-rektum u għandu jkollhom kolonoskopija perjodika.

Kumplikazzjonijiet jistgħu jinkludu:

• Fsada ta 'varices esofagali
• Kanċer fil-kanali tal-bili (kolangiokarċinoma)
• Ċirrożi u insuffiċjenza tal-fwied
• Infezzjoni tas-sistema biljari (kolangite)
• Tnaqqis tal-kanali tal-bili
• Nuqqasijiet ta 'vitamini

Kolanġite sklerożanti primarja; PSC

• Sistema diġestiva
• Passaġġ tal-bili

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Kolanġite sklerożanti primarja u sekondarja. Fi: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, eds. Zakim and Boyer’s Hepatology. Is-7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 43.

Ross AS, Kowdley KV. Kolangite sklerożanti primarja u kolangite pjoġenika rikorrenti. Fi: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger u Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease: Patofiżjoloġija / Dijanjosi / Ġestjoni. L-10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. Il-ġestjoni tal-kolangite primarja sklerożanti. Fi: Cameron JL, Cameron AM, eds. Terapija Kirurġika Kurrenti. It-12-il ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 453-458.