Sindromu Felty

Is-sindromu tal-Felty huwa disturb li jinkludi artrite rewmatika, milsa minfuħa, tnaqqis fl-għadd ta 'ċelloli bojod tad-demm, u infezzjonijiet ripetuti. Huwa rari.

Il-kawża tas-sindromu ta 'Felty mhix magħrufa. Huwa aktar komuni f'nies li kellhom artrite rewmatika (RA) għal żmien twil. Nies b'dan is-sindromu huma f'riskju ta 'infezzjoni minħabba li għandhom għadd baxx ta' ċelloli bojod tad-demm.

Is-sintomi jinkludu:

• Sensazzjoni ġenerali ta 'skumdità (telqa)
• Għeja
• Dgħjufija fir-riġel jew id-driegħ
• Telf ta 'aptit
• Telf ta 'piż mhux intenzjonat
• Ulċeri fil-ġilda
• Nefħa fil-ġogi, ebusija, uġigħ u deformità
• Infezzjonijiet rikorrenti
• Għajn ħamra bi ħruq jew ħruġ

Eżami fiżiku juri:

• Milsa minfuħa
• Ġonot li juru sinjali ta 'RA
• Fwied u lymph nodes possibilment minfuħin

Għadd sħiħ tad-demm (CBC) b'differenzjali juri numru baxx ta 'ċelloli bojod tad-demm imsejħa newtrofili. Kważi n-nies kollha bis-sindromu ta 'Felty għandhom test pożittiv għall-fattur rewmatojde.

Ultrasound addominali jista 'jikkonferma milsa minfuħa.

Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, in-nies li għandhom dan is-sindromu mhumiex qed jirċievu trattament rakkomandat għal RA. Jista 'jkollhom bżonn mediċini oħra biex irażżnu s-sistema immuni tagħhom u jnaqqsu l-attività tar-RA tagħhom.

Methotrexate jista 'jtejjeb l-għadd baxx ta' newtrofili. Id-droga rituximab irnexxiet f'nies li ma jirrispondux għal methotrexate.

Fattur li jistimula l-kolonja tal-granuloċiti (G-CSF) jista 'jgħolli l-għadd ta' newtrofili.

Xi nies jibbenefikaw mit-tneħħija tal-milsa (splenektomija).

Mingħajr trattament, jistgħu jibqgħu jseħħu infezzjonijiet.

RA x'aktarx tmur għall-agħar.

It-trattament tal-RA, madankollu, għandu jtejjeb is-sindromu ta 'Felty.

Jista 'jkollok infezzjonijiet li jibqgħu jiġu lura.

Xi nies bis-sindromu ta 'Felty żiedu l-għadd ta' limfoċiti granulari kbar, imsejħa wkoll lewkimja LGL. Dan se jiġi ttrattat b'methotrexate f'ħafna każijiet.

Ċempel lill-fornitur tal-kura tas-saħħa tiegħek jekk tiżviluppa sintomi ta 'dan id-disturb.

Kura fil-pront ta ’RA b’mediċini rakkomandati bħalissa tnaqqas b’mod ċar ir-riskju li tiżviluppa s-sindromu ta’ Felty.

Artrite rewmatika seropożittiva (RA); Is-sindromu ta ’Felty

• Antikorpi

Bellistri JP, Muscarella P. Splenektomija għal disturbi ematoloġiċi. Fi: Cameron JL, Cameron AM, eds. Terapija Kirurġika Kurrenti. It-12-il ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Karatteristiċi kliniċi tal-artrite rewmatika. Fi: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Ktieb tar-Rewmatoloġija ta ’Kelley u Firestein. L-10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 70.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Newtropenja kronika fil-lewkimja LGL u l-artrite rewmatika. Ematoloġija Am Soc Hematol Educ Program. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Karatteristiċi extraartikulari tal-artrite rewmatika. Fi: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rewmatoloġija. Is-7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 95.

Savola P, Brück O, Olson T, et al. Somatiku STAT3 mutazzjonijiet fis-sindromu ta 'Felty: implikazzjoni għal patoġenesi komuni b'lewkimja tal-limfoċiti granulari kbar. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Trattament b’suċċess ta ’newtropenja refrattarja fis-sindromu ta’ Felty b’rituximab. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.