Mielofibrożi

Il-majelofibrożi hija disturb tal-mudullun li fih il-mudullun jinbidel b'tessut fibruż taċ-ċikatriċi.

Il-mudullun huwa t-tessut artab u xaħmi ġewwa l-għadam tiegħek. Iċ-ċelloli staminali huma ċelloli immaturi fil-mudullun li jiżviluppaw fiċ-ċelloli kollha tad-demm tiegħek. Demmek huwa magħmul minn:

• Ċelluli ħomor tad-demm (li jġorru l-ossiġnu fit-tessuti tiegħek)
• Ċelloli bojod tad-demm (li jiġġieldu l-infezzjoni)
• Platelets (li jgħinu d-demm jagħqad tiegħek)

Meta l-mudullun huwa ċikatriċi, ma jistax jagħmel biżżejjed ċelloli tad-demm. Anemija, problemi ta 'fsada, u riskju ogħla għal infezzjonijiet jistgħu jseħħu.

Bħala riżultat, il-fwied u l-milsa jippruvaw jagħmlu wħud minn dawn iċ-ċelloli tad-demm. Dan jikkawża li dawn l-organi jintefħu.

Il-kawża tal-majelofibrożi ħafna drabi mhix magħrufa. M'hemm l-ebda fatturi ta 'riskju magħrufa. Meta sseħħ, ħafna drabi tiżviluppa bil-mod f'nies 'il fuq minn 50. In-nisa u l-irġiel huma affettwati bl-istess mod. Hemm okkorrenza akbar ta 'din il-kundizzjoni fil-Lhud Ashkenazi.

Kanċers tad-demm u tal-mudullun, bħas-sindromu majelodisplastiku, lewkimja u limfoma, jistgħu wkoll jikkawżaw ċikatriċi tal-mudullun. Din tissejjaħ majelofibrożi sekondarja.

Is-sintomi jistgħu jinkludu kwalunkwe wieħed minn dawn li ġejjin:

• Mili addominali, uġigħ, jew tħossok mimli qabel ma tispiċċa ikla (minħabba milsa mkabbra)
• Uġigħ fl-għadam
• Fsada faċli, tbenġil
• Għeja
• Probabbiltà akbar li jkollok infezzjoni
• Ġilda ċara
• Qtugħ ta 'nifs bl-eżerċizzju
• Telf ta 'piż
• Għaraq bil-lejl
• Deni ta 'grad baxx
• Fwied imkabbar
• Sogħla niexfa
• Ħakk fil-ġilda

Il-fornitur tal-kura tas-saħħa jagħmel eżami fiżiku u jistaqsi dwar is-sintomi.

Testijiet li jistgħu jsiru jinkludu:

• Kompli l-għadd tad-demm (CBC) bid-demm tad-demm biex tivverifika tipi differenti ta 'ċelloli tad-demm
• Kejl tal-ħsara fit-tessut (livell ta 'enżima LDH)
• Ittestjar ġenetiku
• Bijopsija tal-mudullun għad-dijanjosi tal-kundizzjoni u biex tivverifika għal kanċer tal-mudullun

Trapjant tal-mudullun jew taċ-ċelloli staminali jista 'jtejjeb is-sintomi, u jista' jfejjaq il-marda. Dan it-trattament huwa ġeneralment ikkunsidrat għal persuni iżgħar.

Trattament ieħor jista 'jinvolvi:

• Trasfużjonijiet tad-demm u mediċini biex tikkoreġi l-anemija
• Radjazzjoni u kemjoterapija
• Mediċini mmirati
• Tneħħija tal-milsa (splenektomija) jekk nefħa tikkawża sintomi, jew biex tgħin bl-anemija

Hekk kif il-marda tmur għall-agħar, il-mudullun bil-mod jieqaf jaħdem. Għadd baxx ta 'plejtlits iwassal għal fsada faċli. In-nefħa tal-milsa tista 'tmur għall-agħar flimkien ma' l-anemija.

Is-sopravivenza ta 'nies b'mielofibrożi primarja hija ta' madwar 5 snin. Iżda xi nies jgħixu għal għexieren ta 'snin.

Kumplikazzjonijiet jistgħu jinkludu:

• Żvilupp ta 'lewkimja majeloġenea akuta
• Infezzjonijiet
• Fsada
• Emboli tad-demm
• Insuffiċjenza tal-fwied

Agħmel appuntament mal-fornitur tiegħek jekk għandek sintomi ta 'dan id-disturb. Fittex kura medika minnufih għal fsada mhux ikkontrollata, qtugħ ta 'nifs, jew suffejra (ġilda safra u abjad ta' l-għajnejn) li tmur għall-agħar.

Mielofibrożi idiopatika; Metaplażja majelojde; Metaplażja majeloida agnoġenika; Mielofibrożi primarja; Mielofibrożi sekondarja; Mudullun tal-għadam - majelofibrożi

Gotlib J. Polycythemia vera, tromboċitemija essenzjali, u majelofibrożi primarja. Fi: Goldman L, Schafer AI, eds. Mediċina Goldman-Cecil. Is-26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 157.

Long NM, Kavanagh EC. Mielofibrożi. Fi: Papa TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, eds. Immaġini Muskuloskeletali. It-2 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Mielofibrożi primarja. Fi: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematoloġija: Prinċipji u Prattika Bażika. Is-7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 70.