Nuqqas tal-Fattur V

Id-defiċjenza tal-Fattur V hija disturb ta 'fsada li jgħaddi mill-familji. Jaffettwa l-abbiltà tad-demm li jagħqad.

It-tagħqid tad-demm huwa proċess kumpless li jinvolvi sa 20 proteina differenti fil-plażma tad-demm. Dawn il-proteini jissejħu fatturi tal-koagulazzjoni tad-demm.

Nuqqas ta 'Fattur V huwa kkawżat minn nuqqas ta' fattur V. Meta ċerti fatturi ta 'tagħqid tad-demm huma baxxi jew neqsin, demmek ma jagħqadx sewwa.

Nuqqas ta 'Fattur V huwa rari. Jista 'jkun ikkawżat minn:

• Ġene ta 'fattur V difettuż mgħoddi minn familji (wiret)
• Antikorp li jinterferixxi mal-funzjoni normali tal-fattur V

Tista 'tiżviluppa antikorp li jinterferixxi mal-fattur V:

• Wara li welldet
• Wara li tkun ittrattat b'ċertu tip ta 'kolla tal-fibrin
• Wara l-operazzjoni
• B'mard awtoimmuni u ċerti kanċers

Kultant il-kawża mhix magħrufa.

Il-marda hija simili għall-emofilja, ħlief li l-fsada fil-ġogi hija inqas komuni. Fil-forma li tintiret ta 'nuqqas ta' fattur V, storja tal-familja ta 'disturb ta' fsada huwa fattur ta 'riskju.

Fsada eċċessiva b'perjodi mestrwali u wara l-ħlas spiss isseħħ. Sintomi oħra jistgħu jinkludu:

• Fsada fil-ġilda
• Fsada tal-ħanek
• Tbenġil eċċessiv
• Fsada mill-imnieħer
• Telf fit-tul jew eċċessiv ta 'demm b'kirurġija jew trawma
• Fsada minn zokk taż-żokra

Testijiet biex tinstab defiċjenza tal-fattur V jinkludu:

• Analiżi tal-Fattur V.
• Testijiet tat-tagħqid tad-demm, inkluż il-ħin parzjali tat-tromboplastin (PTT) u l-ħin tal-protrombin
• Ħin ta 'fsada

Tingħata plażma tad-demm friska jew infużjonijiet tal-plażma ffriżata friska waqt episodju ta ’fsada jew wara operazzjoni. Dawn it-trattamenti jikkoreġu n-nuqqas temporanjament.

Il-prospetti huma tajbin b'dijanjosi u trattament xieraq.

Jista 'jkun hemm fsada severa (emorraġija).

Mur fil-kamra tal-emerġenza jew ċempel 911 jew in-numru tal-emerġenza lokali jekk għandek telf ta ’demm bla spjegazzjoni jew fit-tul.

Parahemophilia; Marda ta 'Owren; Disturb ta 'fsada - defiċjenza ta' fattur V

• Formazzjoni ta 'emboli tad-demm
• Emboli tad-demm

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Nuqqasijiet ta 'fatturi ta' koagulazzjoni rari. Fi: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematoloġija: Prinċipji u Prattika Bażika. Is-7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 137.

Ragni MV. Disturbi emorraġiċi: nuqqasijiet fil-fattur tal-koagulazzjoni. Fi: Goldman L, Schafer AI, eds. Mediċina Goldman-Cecil. Is-26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 165.

Scott JP, Għargħur VH. Nuqqasijiet tal-fattur ta 'tagħqid ereditarju (disturbi ta' fsada). Fi: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Ktieb tat-Test Nelson tal-Pedjatrija. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 503.