Difetti konġenitali fil-funzjoni tal-plejtlits

Id-difetti konġenitali fil-funzjoni tal-plejtlits huma kundizzjonijiet li jipprevjenu l-elementi tat-tagħqid fid-demm, imsejħa plejtlits, milli jaħdmu kif suppost. Il-plejtlits jgħinu lill-embolu tad-demm. Mezzi konġenitali preżenti mit-twelid.

Id-difetti konġenitali tal-funzjoni tal-plejtlits huma disturbi ta 'fsada li jikkawżaw funzjoni tal-plejtlits imnaqqsa.

Ħafna drabi, persuni b'dawn id-disturbi għandhom storja familjari ta 'disturb ta' fsada, bħal:

• Is-sindromu Bernard-Soulier iseħħ meta l-plejtlits m'għandhomx sustanza li teħel mal-ħitan tal-vini. Il-plejtlits huma tipikament kbar u ta 'numru mnaqqas. Dan id-disturb jista 'jikkawża fsada severa.
• It-trombastenija Glanzmann hija kundizzjoni kkawżata min-nuqqas ta 'proteina meħtieġa biex il-plejtlits jingħaqdu flimkien. Il-plejtlits huma tipikament ta 'daqs u numru normali. Dan id-disturb jista 'wkoll jikkawża fsada severa.
• Disturb tal-ġabra tal-ħażna tal-plejtlets (imsejħa wkoll disturb tas-sekrezzjoni tal-plejtlits) iseħħ meta sustanzi msejħa granuli ġewwa l-plejtlits ma jkunux maħżuna jew rilaxxati kif suppost. Il-granuli jgħinu lill-plejtlits jiffunzjonaw sewwa. Dan id-disturb jikkawża tbenġil jew fsada faċli.

Is-sintomi jistgħu jinkludu kwalunkwe wieħed minn dawn li ġejjin:

• Fsada eċċessiva waqt u wara l-operazzjoni
• Ħin tad-demm
• Tbenġil faċli
• Perjodi mestrwali tqal
• Fsada mill-imnieħer
• Fsada fit-tul bi ġrieħi żgħar

It-testijiet li ġejjin jistgħu jintużaw biex tiġi djanjostikata din il-kundizzjoni:

• Għadd sħiħ tad-demm (CBC)
• Ħin ta 'tromboplastin parzjali (PTT)
• Test tal-aggregazzjoni tal-plejtlits
• Ħin tal-protrombina (PT)
• Analiżi tal-funzjoni tal-plejtlits
• Ċitometrija tal-fluss

Jista 'jkollok bżonn testijiet oħra. Il-qraba tiegħek jista 'jkollhom bżonn jiġu ttestjati.

M'hemm l-ebda trattament speċifiku għal dawn id-disturbi. Madankollu, il-fornitur tal-kura tas-saħħa tiegħek x'aktarx jissorvelja l-kundizzjoni tiegħek.

Jista 'jkollok bżonn ukoll:

• Biex tevita li tieħu aspirina u mediċini anti-infjammatorji mhux sterojdi oħra (NSAIDs), bħall-ibuprofen u n-naproxen, minħabba li jistgħu jaggravaw is-sintomi tal-fsada.
• Trasfużjonijiet tal-plejtlits, bħal waqt il-kirurġija jew proċeduri dentali.

M'hemm l-ebda kura għal disturbi konġenitali tal-funzjoni tal-plejtlits. Ħafna drabi, it-trattament jista 'jikkontrolla l-fsada.

Kumplikazzjonijiet jistgħu jinkludu:

• Fsada severa
• Anemija b'defiċjenza tal-ħadid f'nisa mestrwazzjoni

Ċempel lill-fornitur tiegħek jekk:

• Għandek fsada jew tbenġil u ma tafx il-kawża.
• Il-fsada ma tirrispondix għall-metodu tas-soltu ta 'kontroll.

Test tad-demm jista 'jsib il-ġene responsabbli għad-difett tal-plejtlits. Inti tista 'tixtieq tfittex pariri ġenetiċi jekk għandek storja familjari ta' din il-problema u qed tikkunsidra li jkollok it-tfal.

Disturb tal-ħażna tal-plejtlits; It-trombastenija ta ’Glanzmann; Sindromu Bernard-Soulier; Difetti fil-funzjoni tal-plejtlits - konġenitali

• Formazzjoni ta 'emboli tad-demm
• Emboli tad-demm

Arnold DM, Zeller MP, Smith JW, Nazy I. Mard tan-numru tal-plejtlits: tromboċitopenja immuni, tromboċitopenija alloimmuna tat-twelid, u purpura ta 'wara t-trasfużjoni. Fi: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematoloġija: Prinċipji u Prattika Bażika. Is-7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 131.

Sala JE. Emostasi u koagulazzjoni tad-demm. Fi: Sala JE, ed. Guyton u Hall Ktieb tal-Fiżjoloġija Medika. It-13-il ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 37.

Nichols WL. Marda Von Willebrand u anormalitajiet emorraġiċi tal-funzjoni tal-plejtlits u vaskulari. Fi: Goldman L, Schafer AI, eds. Mediċina Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 173.