Disturbi fl-immunodefiċjenza

Disturbi tal-immunodefiċjenza jseħħu meta r-rispons immuni tal-ġisem jitnaqqas jew ikun assenti.

Is-sistema immunitarja hija magħmula minn tessut limfoid fil-ġisem, li jinkludi:

• Mudullun tal-għadam
• Lymph nodes
• Partijiet tal-milsa u tal-passaġġ gastro-intestinali
• Timu
• Tunsilli

Il-proteini u ċ-ċelloli fid-demm huma wkoll parti mis-sistema immuni.

Is-sistema immunitarja tgħin tipproteġi lill-ġisem minn sustanzi ta 'ħsara msejħa antiġeni. Eżempji ta 'antiġeni jinkludu batterji, viruses, tossini, ċelloli tal-kanċer, u demm jew tessuti barranin minn persuna jew speċi oħra.

Meta s-sistema immunitarja tiskopri antiġen, tirrispondi billi tipproduċi proteini msejħa antikorpi li jeqirdu s-sustanzi ta 'ħsara. Ir-rispons tas-sistema immunitarja jinvolvi wkoll proċess imsejjaħ fagoċitosi. Matul dan il-proċess, ċerti ċelloli bojod tad-demm jibilgħu u jeqirdu batterji u sustanzi barranin oħra. Proteini msejħa jikkumplimentaw għajnuna f'dan il-proċess.

Disturbi fl-immunodefiċjenza jistgħu jaffettwaw kwalunkwe parti tas-sistema immunitarja. Ħafna drabi, dawn il-kundizzjonijiet iseħħu meta ċelloli bojod speċjali tad-demm imsejħa limfoċiti T jew B (jew it-tnejn) ma jiffunzjonawx b'mod normali jew ġismek ma jipproduċix biżżejjed antikorpi.

Disturbi tal-immunodefiċjenza li jintirtu li jaffettwaw iċ-ċelloli B jinkludu:

• Ipogammaglobulinemija, li ġeneralment twassal għal infezzjonijiet respiratorji u gastrointestinali
• Agammaglobulinemia, li tirriżulta f'infezzjonijiet severi kmieni fil-ħajja, u ħafna drabi hija fatali

Disturbi tal-immunodefiċjenza li jintirtu li jaffettwaw iċ-ċelloli T jistgħu jikkawżaw infezzjonijiet ripetuti ta 'Candida (ħmira). Immunodefiċjenza magħquda li tintiret taffettwa kemm iċ-ċelloli T kif ukoll iċ-ċelloli B. Jista 'jkun fatali fl-ewwel sena tal-ħajja jekk ma jiġix trattat kmieni.

In-nies jingħad li huma immunosoppressi meta jkollhom disturb tal-immunodefiċjenza minħabba mediċini li jdgħajfu s-sistema immunitarja (bħal kortikosterojdi). L-immunosoppressjoni hija wkoll effett sekondarju komuni tal-kemjoterapija mogħtija għall-kura tal-kanċer.

L-immunodefiċjenza miksuba tista 'tkun kumplikazzjoni ta' mard bħall-HIV / AIDS u l-malnutrizzjoni (speċjalment jekk il-persuna ma tiekolx biżżejjed proteina). Ħafna kanċers jistgħu wkoll jikkawżaw immunodefiċjenza.

Nies li tneħħewlhom il-milsa għandhom immunodefiċjenza miksuba, u huma f'riskju ogħla għal infezzjoni minn ċerti batterji li l-milsa normalment tgħin fil-ġlieda. Nies bid-dijabete huma wkoll f'riskju ogħla għal ċerti infezzjonijiet.

Hekk kif tixjieħ, is-sistema immunitarja ssir inqas effettiva. It-tessuti tas-sistema immuni (speċjalment it-tessut limfoid bħat-timu) jonqsu, u n-numru u l-attività taċ-ċelloli bojod tad-demm jonqsu.

Il-kundizzjonijiet u l-mard li ġejjin jistgħu jwasslu għal disturb ta 'immunodefiċjenza:

• Ataxia-telangiectasia
• Kumpliment ta 'nuqqasijiet
• Sindrome DiGeorge
• Ipogammaglobulinemija
• Sindrome tax-xogħol
• Difetti fl-adeżjoni tal-lewkoċiti
• Agammaglobulinemia
• Sindromu ta 'Wiskott-Aldrich

Il-fornitur tal-kura tas-saħħa tiegħek jista 'jaħseb li għandek disturb ta' immunodefiċjenza jekk għandek:

• Infezzjonijiet li jibqgħu jiġu lura jew ma jmorrux
• Infezzjoni severa minn batterji jew mikrobi oħra li ġeneralment ma jikkawżawx infezzjoni severa

Sinjali oħra jinkludu:

• Reazzjoni ħażina għal trattament għal infezzjonijiet
• Irkupru mdewwem jew mhux komplet minn mard
• Ċerti tipi ta 'kanċer (bħal sarkoma ta' Kaposi jew limfoma mhux ta 'Hodgkin)
• Ċerti infezzjonijiet (inklużi xi forom ta 'pnewmonja jew infezzjonijiet ripetuti tal-ħmira)

Is-sintomi jiddependu fuq id-disturb. Pereżempju, dawk b'livelli mnaqqsa ta 'IgA flimkien ma' livelli baxxi ta 'ċerti subklassi IgG x'aktarx ikollhom problemi li jinvolvu l-pulmuni, sinus, widnejn, gerżuma, u sistema diġestiva.

Testijiet użati biex jgħinu fid-dijanjosi ta 'disturb ta' immunodefiċjenza jistgħu jinkludu:

• Komplimenta livelli fid-demm, jew testijiet oħra biex tkejjel sustanzi rilaxxati mis-sistema immunitarja
• Test tal-HIV
• Livelli ta 'immunoglobulina fid-demm
• Elettroforeżi tal-proteina (demm jew awrina)
• L-għadd tal-limfoċiti T (derivat mit-timu)
• Għadd ta ’ċelloli bojod tad-demm

L-għan tat-trattament huwa li jipprevjeni infezzjonijiet u jikkura kwalunkwe marda u infezzjonijiet li jiżviluppaw.

Jekk għandek sistema immuni mdgħajfa, għandek tevita kuntatt ma 'persuni li għandhom infezzjonijiet jew disturbi kontaġjużi. Jista 'jkollok tevita nies li tlaqqmu b'vaċċini tal-virus ħaj fl-aħħar ġimagħtejn.

Jekk tiżviluppa infezzjoni, il-fornitur tiegħek jittrattak b’mod aggressiv. Dan jista 'jinvolvi użu fit-tul ta' mediċini antibijotiċi jew antifungali biex jipprevjenu infezzjonijiet milli jerġgħu lura.

Interferon jintuża biex jikkura infezzjonijiet virali u xi tipi ta 'kanċer. Hija mediċina li tagħmel is-sistema immuni taħdem aħjar.

Persuni bl-HIV / AIDS jistgħu jieħdu kombinazzjonijiet ta 'drogi biex inaqqsu l-ammont ta' HIV fis-sistemi immuni tagħhom u jtejbu l-immunità tagħhom.

Nies li se jkollhom tneħħija tal-milsa ppjanata għandhom jiġu mlaqqma ġimagħtejn qabel il-kirurġija kontra batterji bħal Pnewmonja bl-istreptokokk u Haemophilus influenzae. Nies li ma ġewx imlaqqma qabel jew m'għandhom l-ebda immunità magħrufa għandhom jirċievu wkoll il-vaċċini MMR, u l-ġidri r-riħ. Barra minn hekk, huwa rrakkomandat ukoll li n-nies jieħdu s-serje ta 'vaċċin DTaP jew booster shot kif meħtieġ.

Trapjanti tal-mudullun jistgħu jintużaw biex jittrattaw ċerti kundizzjonijiet ta 'immunodefiċjenza.

Immunità passiva (li tirċievi antikorpi prodotti minn persuna jew annimal ieħor) tista 'xi kultant tkun irrakkomandata biex tevita mard wara li tkun ġejt espost għal ċerti batterji jew viruses.

Nies b'livelli baxxi jew assenti ta 'ċerti immunoglobulini jistgħu jiġu megħjuna b'immunoglobulina ġol-vina (IVIG), mogħtija permezz ta' vina.

Xi disturbi tal-immunodefiċjenza huma ħfief u jikkawżaw mard minn żmien għal żmien. Oħrajn huma severi u jistgħu jkunu fatali. L-immunosoppressjoni kkawżata minn mediċini spiss titlaq ladarba l-mediċina titwaqqaf.

Kumplikazzjonijiet ta 'disturbi ta' immunodefiċjenza jistgħu jinkludu:

• Mard frekwenti jew kontinwu
• Riskju akbar ta 'ċerti kanċers jew tumuri
• Riskju akbar ta 'infezzjoni

Ċempel lill-fornitur tiegħek minnufih jekk inti fuq kemjoterapija jew kortikosterojdi u tiżviluppa:

• Deni ta '100.5 ° F (38 ° C) jew ogħla
• Sogħla bi qtugħ ta ’nifs
• Uġigħ fl-istonku
• Sintomi ġodda oħra

Mur fil-kamra tal-emerġenza jew ċempel in-numru tal-emerġenza lokali tiegħek (bħal 911) jekk għandek għonq iebes u uġigħ ta 'ras bid-deni.

Ikkuntattja lill-fornitur tiegħek jekk għandek infezzjonijiet tal-ħmira ripetuti jew traxx orali.

M'hemm l-ebda mod magħruf biex jiġu evitati disturbi tal-immunodefiċjenza li jintirtu. Jekk għandek storja familjari ta 'disturbi fl-immunodefiċjenza, tista' tkun trid tfittex pariri ġenetiċi.

Il-prattika ta 'sess aktar sigur u l-evitar tal-qsim ta' fluwidi tal-ġisem jistgħu jgħinu fil-prevenzjoni tal-HIV / AIDS. Staqsi lill-fornitur tiegħek jekk mediċina msejħa Truvada hix tajba għalik biex tipprevjeni l-infezzjoni ta 'l-HIV.

Nutrizzjoni tajba tista 'tipprevjeni l-immunodefiċjenza miksuba kkawżata minn malnutrizzjoni.

Immunosoppressjoni; Immunodepressed - immunodefiċjenza; Immunosoppress - immunodefiċjenza; Ipogammaglobulinemija - immunodefiċjenza; Agammaglobulinemia - immunodefiċjenza

• Antikorpi

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Immunodefiċjenzi konġenitali u akkwistati. Fi: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. Immunoloġija Ċellulari u Molekulari. Id-9 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 21.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G, et al. Tilqim rakkomandat għal pazjenti adulti aspleniċi u ipospleniċi. Hum Immaccin Immunother. 2017; 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. Mard primarju ta 'immunodefiċjenza. Fi: Goldman L, Schafer AI, eds. Mediċina Goldman-Cecil. Is-26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 236.