Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) huwa disturb awtoimmuni tal-ġilda. Jinvolvi nfafet u feriti (erożjonijiet) tal-ġilda u tal-membrani mukużi.

Is-sistema immunitarja tipproduċi antikorpi kontra proteini speċifiċi fil-ġilda u fil-membrani mukużi. Dawn l-antikorpi jiksru r-rabtiet bejn iċ-ċelloli tal-ġilda. Dan iwassal għall-formazzjoni ta 'folja. Il-kawża eżatta mhix magħrufa.

F'każijiet rari, il-pemphigus huwa kkawżat minn xi mediċini, inklużi:

• Mediċina msejħa peniċillamina, li tneħħi ċerti materjali mid-demm (aġent kelanti)
• Mediċini għall-pressjoni tad-demm imsejħa inibituri ACE
• Mediċini anti-infjammatorji mhux sterojdi (NSAIDs)

Pemphigus mhuwiex komuni. Ħafna drabi sseħħ f'nies ta 'età medja jew anzjani.

Madwar 50% tan-nies b’din il-kundizzjoni l-ewwel jiżviluppaw infafet bl-uġigħ u feriti fil-ħalq. Dan huwa segwit minn folji tal-ġilda. Feriti fil-ġilda jistgħu jiġu u jmorru.

Il-feriti tal-ġilda jistgħu jiġu deskritti bħala:

• Tnixxif
• Tnixxija
• Qoxra
• Tqaxxar jew jinqala 'faċilment

Jistgħu jkunu lokalizzati:

• Fil-ħalq u 'l isfel fil-gerżuma
• Fuq il-qorriegħa, iz-zokk, jew żoni oħra tal-ġilda

Il-ġilda tissepara faċilment meta l-wiċċ ta 'ġilda mhux affettwata jingħorok lejn il-ġenb bi tajjara jew saba'. Dan jissejjaħ sinjal Nikolsky pożittiv.

Bijopsija tal-ġilda u testijiet tad-demm spiss isiru biex jikkonfermaw id-dijanjosi.

Każijiet severi ta 'pemphigus jista' jkollhom bżonn immaniġġjar tal-feriti, simili għat-trattament għal ħruq sever. Nies bil-PV jista 'jkollhom bżonn jibqgħu fi sptar u jirċievu kura f'unità ta' ħruq jew ta 'kura intensiva.

It-trattament huwa mmirat biex inaqqas is-sintomi, inkluż l-uġigħ. Għandha wkoll l-għan li tipprevjeni kumplikazzjonijiet, speċjalment infezzjonijiet.

It-trattament jista 'jinvolvi:

• Antibijotiċi u mediċini antifungali biex jikkontrollaw jew jipprevjenu infezzjonijiet
• Fluwidi u elettroliti mogħtija minn vina (IV) jekk hemm ulċeri severi fil-ħalq
• Għalf IV jekk hemm ulċeri severi fil-ħalq
• Pastilji tal-ħalq imdeffsa (anestetiċi) biex inaqqsu l-uġigħ fl-ulċera tal-ħalq
• Mediċini għall-uġigħ jekk is-serħan mill-uġigħ lokali mhux biżżejjed

Terapija mal-ġisem kollu (sistemika) hija meħtieġa biex tikkontrolla l-pemphigus u għandha tinbeda kmieni kemm jista 'jkun. Trattament sistemiku jinkludi:

• Mediċina anti-infjammatorja msejħa dapsone
• Kortikosterojdi
• Mediċini li fihom id-deheb
• Mediċini li jrażżnu s-sistema immunitarja (bħal azathioprine, methotrexate, cyclosporine, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, jew rituximab)

L-antibijotiċi jistgħu jintużaw biex jikkuraw jew jipprevjenu infezzjoni. Kultant tintuża immunoglobulina ġol-vina (IVIg).

Plasmapheresis tista 'tintuża flimkien ma' mediċini sistemiċi biex tnaqqas l-ammont ta 'antikorpi fid-demm. Plasmapheresis huwa proċess li fih plażma li fiha antikorpi titneħħa mid-demm u tinbidel bi fluwidi ġol-vini jew plażma mogħtija.

Trattamenti bl-ulċera u blister jinkludu lozjonijiet serħan il-moħħ jew tnixxif, faxex imxarrbin, jew miżuri simili.

Mingħajr trattament, din il-kundizzjoni tista 'tkun ta' theddida għall-ħajja. Infezzjoni severa hija l-iktar kawża frekwenti tal-mewt.

Bit-trattament, id-disturb għandu t-tendenza li jkun kroniku. L-effetti sekondarji tat-trattament jistgħu jkunu severi jew diżattivanti.

Kumplikazzjonijiet tal-PV jinkludu:

• Infezzjonijiet sekondarji tal-ġilda
• Deidrazzjoni severa
• Effetti sekondarji tal-mediċini
• Tixrid ta 'infezzjoni mill-fluss tad-demm (sepsis)

Il-fornitur tal-kura tas-saħħa tiegħek għandu jeżamina kull folja bla spjegazzjoni.

Ċempel lill-fornitur tiegħek jekk ġejt ittrattat għal PV u tiżviluppa xi wieħed mis-sintomi li ġejjin:

• Bard
• Deni
• Tħossok ħażin ġenerali
• Uġigħ fil-ġogi
• Uġigħ fil-muskoli
• Folji jew ulċeri ġodda

• Pemphigus vulgaris fuq wara
• Pemphigus vulgaris - leżjonijiet fil-ħalq

Amagai M. Pemphigus. Fi: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatoloġija. 4 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 29.

Dinulos JGH. Mard vesikulari u bulluż. Fi: Dinulos JGH, ed. Id-Dermatoloġija Klinika ta ’Habif. Is-7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 16.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Dermatożi kronika li tfaqqa '. Fi: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Andrew’s Diseases of the Skin. It-13-il ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 21.

Patterson JW. Il-mudell ta 'reazzjoni vesikulobullous. Fi: Patterson JW, ed. Il-Patoloġija tal-Ġilda ta ’Weedon. Il-5 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 7.