Marda ta 'Hirschsprung

Il-marda ta 'Hirschsprung hija sadd tal-musrana l-kbira. Dan iseħħ minħabba moviment ħażin tal-muskoli fl-imsaren. Hija kundizzjoni konġenitali, li tfisser li hija preżenti mit-twelid.

Kontrazzjonijiet tal-muskoli fl-imsaren jgħinu ikel u likwidi diġeriti jiċċaqalqu mill-musrana. Din tissejjaħ peristalsi. In-nervituri bejn is-saffi tal-muskoli jqanqlu l-kontrazzjonijiet.

Fil-marda Hirschsprung, in-nervituri huma neqsin minn parti tal-musrana. Żoni mingħajr dawn in-nervituri ma jistgħux jimbuttaw il-materjal. Dan jikkawża sadd. Il-kontenut intestinali jinbena wara l-imblukkar. Bħala riżultat l-imsaren u l-addome jintefħu.

Il-marda ta 'Hirschsprung tikkawża madwar 25% tal-imblukki intestinali tat-twelid kollha. Dan iseħħ 5 darbiet iktar spiss fl-irġiel milli fin-nisa. Il-marda ta 'Hirschsprung xi drabi hija marbuta ma' kundizzjonijiet oħra li jintirtu jew konġenitali, bħas-sindromu ta 'Down.

Sintomi li jistgħu jkunu preżenti fi trabi tat-twelid u trabi jinkludu:

• Diffikultà fil-movimenti tal-musrana
• Nuqqas li tgħaddi l-meconium ftit wara t-twelid
• Nuqqas li tgħaddi l-ewwel ippurgar fi żmien 24 sa 48 siegħa wara t-twelid
• Ippurgar rari iżda splussivi
• Suffejra
• Għalf ħażin
• Żieda fqira fil-piż
• Rimettar
• Dijarrea ilma (fit-tarbija tat-twelid)

Sintomi fi tfal akbar:

• Stitikezza li gradwalment tmur għall-agħar
• Impattazzjoni tal-ippurgar
• Malnutrizzjoni
• Tkabbir bil-mod
• Żaqq minfuħ

Każijiet eħfef jistgħu ma jiġux iddijanjostikati qabel ma t-tarbija tkun akbar.

Matul eżami fiżiku, il-fornitur tal-kura tas-saħħa jista 'jkun kapaċi jħoss ċrieki tal-musrana fiż-żaqq minfuħa. Eżami tar-rektum jista 'jiżvela ton tal-muskolu strett fil-muskoli tar-rektum.

Testijiet użati biex jgħinu fid-dijanjosi tal-marda ta 'Hirschsprung jistgħu jinkludu:

• X-ray addominali
• Manometrija anali (bużżieqa hija minfuħa fir-rektum biex tkejjel il-pressjoni fiż-żona)
• Enema tal-barju
• Bijopsija tar-rektum

Proċedura msejħa irrigazzjoni tar-rektum tas-serje tgħin biex ittaffi l-pressjoni (dekompressa) fl-imsaren.

Is-sezzjoni anormali tal-kolon għandha tinħareġ permezz ta 'kirurġija. L-iktar komuni, ir-rektum u l-parti anormali tal-kolon jitneħħew. Il-parti b'saħħitha tal-kolon imbagħad tinġibed 'l isfel u titwaħħal mal-anus.

Kultant dan jista 'jsir f'operazzjoni waħda. Madankollu, ħafna drabi jsir f'żewġ partijiet. L-ewwel issir kolostomija. Il-parti l-oħra tal-proċedura ssir aktar tard fl-ewwel sena tal-ħajja tat-tifel.

Is-sintomi jitjiebu jew imorru fil-biċċa l-kbira tat-tfal wara l-operazzjoni. Numru żgħir ta 'tfal jista' jkollhom stitikezza jew problemi biex jikkontrollaw l-ippurgar (inkontinenza fl-ippurgar). Tfal li jiġu kkurati kmieni jew li għandhom segment iqsar tal-musrana involuti għandhom eżitu aħjar.

Kumplikazzjonijiet jistgħu jinkludu:

• Infjammazzjoni u infezzjoni tal-imsaren (enterokolite) jistgħu jseħħu qabel il-kirurġija, u xi kultant matul l-ewwel sena sa sentejn wara. Is-sintomi huma severi, inkluż nefħa fl-addome, dijarea ta 'l-ilma li tinxtamm ħażin, letarġija, u tmigħ ħażin.
• Perforazzjoni jew ksur tal-musrana.
• Sindromu tal-musrana qasira, kundizzjoni li tista 'twassal għal malnutrizzjoni u deidrazzjoni.

Ċempel lill-fornitur tat-tifel / tifla tiegħek jekk:

• It-tifel / tifla tiegħek jiżviluppaw sintomi tal-marda Hirschsprung
• It-tifel / tifla tiegħek għandu uġigħ addominali jew sintomi ġodda oħra wara li jkun ġie kkurat għal din il-kundizzjoni

Megakolon konġenitali

Bass LM, Wershil BK. Anatomija, istoloġija, embrijoloġija u anomaliji fl-iżvilupp tal-musrana ż-żgħira u l-kbira. Fi: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger u Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease: Patofiżjoloġija / Dijanjosi / Ġestjoni. L-10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 98.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Disturbi fil-motilità u marda ta 'Hirschsprung. Fi: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Ktieb tat-Test Nelson tal-Pedjatrija. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 358.