Wara Dijanjożi AHP: Ħarsa Ġenerali tal-Porfirja Akuta tal-fwied

Kontenut

• Dijanjosi
• Monitoraġġ tas-sintomi
• Trattament
• Provi kliniċi
• Immaniġġjar ta 'attakki
• Nagħmlu bidliet fl-istil tal-ħajja
• Stress u saħħa mentali
• Ittestjar ġenetiku
• Takeaway

Il-porfirja akuta tal-fwied (AHP) tinvolvi t-telf ta 'proteini eme li jgħinu biex jagħmlu ċelluli ħomor tad-demm b'saħħithom. Ħafna kundizzjonijiet oħra jaqsmu s-sintomi ta 'dan id-disturb tad-demm, għalhekk l-ittestjar għall-AHP jista' jieħu ż-żmien.

It-tabib tiegħek ser jiddijanjostikak b'AHP wara demm, awrina, u ttestjar ġenetiku. Wara d-dijanjosi tiegħek, il-proċess tat-trattament u l-immaniġġjar jista 'jibda.

Dijanjosi AHP tista 'tqajjem ħafna mistoqsijiet. Jista 'jkun li tistaqsi dwar l-għażliet ta' trattament tiegħek u passi oħra li tista 'tieħu biex tevita attakki futuri.

Tgħallem aktar dwar il-passi li int u t-tabib tiegħek jistgħu jieħdu wara d-dijanjosi tal-AHP tiegħek.

Dijanjosi

Huwa komuni għall-AHP li jkun inizjalment minħabba l-okkorrenza baxxa tiegħu u s-sintomi wesgħin. It-tim tal-kura tas-saħħa tiegħek ser juża testijiet multipli biex jiċċekkja għal sintomi u jikkunsidra dijanjosi akuta tal-porfirja epatika.

It-testijiet jinkludu:

• testijiet tal-awrina għal porphobilinogen (PBG)
• skan tat-tomografija bil-kompjuter (CT)
• X-ray tas-sider
• ekokardjogramma (EKG)
• għadd sħiħ tad-demm (CBC)
• ittestjar ġenetiku

Test ta 'l-awrina PBG huwa spiss meqjus bħala l-iktar importanti peress li l-PBG ta' l-awrina tipikament huwa elevat waqt attakk akut.

Id-dijanjosi hija spiss ikkonfermata bl-ittestjar ġenetiku kemm għall-persuna li qed tiġi ttestjata kif ukoll għall-membri tal-familja tagħhom.

Monitoraġġ tas-sintomi

Parti minn pjan tajjeb ta ’ġestjoni tal-AHP qed tifhem is-sintomi ta’ attakk. Dan jgħinek tkun taf meta taġixxi qabel ma twassal għal kumplikazzjonijiet serji.

Skond l-Istituti Nazzjonali tas-Saħħa, uġigħ addominali qawwi huwa l-iktar sintomu komuni ta 'attakk imminenti ta' AHP. L-uġigħ jista 'jestendi għal partijiet oħra ta' ġismek, bħal tiegħek:

• armi
• saqajn
• lura

Attakk AHP jista 'wkoll jikkawża:

• diffikultajiet biex tieħu n-nifs, bħal tħarħir jew sensazzjoni stretta fil-gerżuma tiegħek
• stitikezza
• awrina ta ’kulur skur
• diffikultà biex tgħaddi l-awrina
• pressjoni għolja
• rata tal-qalb miżjuda jew palpitazzjonijiet tal-qalb notevoli
• dardir
• għatx li jinbidel f'deidrazzjoni
• aċċessjonijiet jew alluċinazzjonijiet
• rimettar
• muskoli mdgħajfa

Ċempel lit-tabib tiegħek jekk ikollok xi wieħed mis-sintomi ta 'hawn fuq. It-tabib tiegħek jista 'jmexxik lejn sptar għall-kura.

Trattament

Miżuri preventivi huma kruċjali biex twaqqaf l-attakki tal-AHP u ttejjeb il-kwalità tal-ħajja tiegħek. It-tabib tiegħek x'aktarx li jippreskrivi verżjoni sintetika ta 'heme msejħa hemin, li tgħin lil ġismek jagħmel proteini tal-emoglobina.

Heme huwa disponibbli bħala riċetta orali, iżda jista 'jingħata wkoll bħala injezzjoni. Hemin IVs jintużaw fl-isptarijiet waqt attakki AHP.

Skond il-kundizzjoni tiegħek, it-tabib tiegħek jista 'jirrakkomanda l-għażliet li ġejjin:

• Supplimenti tal-Glukożju jista 'jingħata mill-ħalq bħala pilloli taz-zokkor jew ġol-vina biex jgħin lill-ġismek ikollu biżżejjed glukożju biex jagħmel iċ-ċelloli ħomor tad-demm.
• Agonist tal-ormoni li jerħi gonadotropin hija mediċina bir-riċetta użata għal nisa li jitilfu l-eme waqt il-mestrwazzjoni.
• Flebotomija hija proċedura ta ’tneħħija tad-demm użata biex teħles minn ammonti eċċessivi ta’ ħadid fil-ġisem.
• Terapiji tal-ġeni bħal givosiran, li f'Novembru 2019.

Givosiran ġie determinat li naqqas ir-rata li biha prodotti sekondarji tossiċi huma prodotti fil-fwied, u dan wassal għal inqas attakki AHP.

L-għażla tat-trattamenti t-tajba teħtieġ ukoll testijiet regolari tad-demm. It-tabib tiegħek jista ’jkejjel il-hem, il-ħadid, u elementi oħra biex jara jekk it-trattament tiegħek hux qed jaħdem jew jekk għandekx bżonn xi aġġustamenti fil-pjan AHP tiegħek.

Provi kliniċi

Ir-riċerkaturi qed jippruvaw jidentifikaw u jiżviluppaw trattamenti ġodda bħal givosiran biex jgħinu jimmaniġġjaw din il-kundizzjoni. Tista 'tikkunsidra li tistaqsi lit-tabib tiegħek dwar kwalunkwe prova klinika li tista' tkun tajba għalik.

Dawn il-provi jistgħu jipprovdu trattament b'xejn, flimkien ma 'kumpens. Tista 'wkoll titgħallem aktar permezz ta' ClinicalTrials.gov.

Immaniġġjar ta 'attakki

Il-ġestjoni tal-AHP ħafna drabi tiddependi fuq il-ġestjoni tal-fatturi li jqajmu. Iżda meta jseħħ attakk, huwa importanti li tfittex trattament u serħan mill-uġigħ.

Attakk AHP spiss jirrikjedi l-isptar. Hemmhekk tista 'tingħata heme ġol-vina waqt li tkun immonitorjat għal sinjali ta' insuffiċjenza tal-kliewi jew tal-fwied.

Mhux l-attakki kollha tal-AHP jeħtieġu żjara fl-isptar. Madankollu, uġigħ estrem jew sintomi sinifikanti x'aktarx ikollhom bżonn kura ta 'emerġenza.

It-tabib tiegħek jista 'jippreskrivi mediċini, bħal beta-blockers għal pressjoni tad-demm għolja, antiemetiku għal rimettar, jew medikazzjoni biex ittaffi l-uġigħ, biex tikkura sintomi ta' attakk

Nagħmlu bidliet fl-istil tal-ħajja

Filwaqt li m'hemm l-ebda pjan ta 'stil ta' ħajja speċifiku li jista 'jġiegħel lil AHP jitlaq, hemm xi skattaturi ta' AHP li għandek tkun taf bihom.

Dawn jinkludu:

• tiekol wisq proteina
• sawm
• teħid għoli ta 'ħadid
• mediċini li jbiddlu l-ormoni
• dieti b'kaloriji baxxi
• dieti b'livell baxx ta 'karboidrati
• supplimenti tal-ħadid (OTC jew preskrizzjoni)
• tipjip

Stress u saħħa mentali

Li jkollok marda kronika bħall-AHP jista 'jkun stressanti, speċjalment peress li hija marda rari. Huwa importanti li timmaniġġja l-istress tiegħek kemm jista 'jkun.

Filwaqt li l-istress mhuwiex kawża diretta ta 'attakk AHP, jista' jżid ir-riskju tiegħek għal wieħed.

Il-porfirji jistgħu jwasslu wkoll għal kundizzjonijiet oħra ta ’saħħa mentali, bħal:

• ansjetà
• depressjoni
• isteriżmu
• ksenofobija

Żomm il-fornituri tal-kura tas-saħħa tiegħek aġġornati dwar kwalunkwe sintomi ta 'saħħa mentali li jista' jkollok, bħal:

• biża '
• nuqqas ta 'rqad
• irritabilità
• telf ta 'interess fl-attivitajiet normali tiegħek

Sintomi bħal dawn jistgħu jiġu indirizzati bħala parti mill-pjan tal-kura tas-saħħa tiegħek.

M'intix waħdek meta tittratta s-sintomi tiegħek ta 'AHP, allura li tilħaq lil ħaddieħor jista' jkun ta 'għajnuna kbira.

Ittestjar ġenetiku

Jekk tkun iddijanjostikat bl-AHP, it-tabib tiegħek jista ’jirrakkomanda testijiet ġenetiċi għal uliedek jew membri oħra tal-familja.

It-tabib tiegħek jista 'jfittex ċerti enzimi fil-fwied biex jgħin jiddetermina jekk il-qraba bijoloġiċi tiegħek humiex f'riskju għal AHP.

L-ittestjar ġenetiku ma jistax jipprevjeni l-bidu ta 'AHP, iżda jista' jgħin lill-maħbubin tiegħek ikunu attenti għall-iżvilupp ta 'sintomi relatati.

Takeaway

Li tirċievi dijanjosi ta 'AHP jista' jkun stressanti għall-ewwel, imma t-tabib tiegħek qiegħed hemm biex iwieġeb il-mistoqsijiet kollha tiegħek u biex jiżgura li tirċievi l-aħjar trattament.

Il-prospetti għan-nies bl-AHP huma tajbin. L-immaniġġjar tas-sintomi tiegħek bi trattamenti u bidliet fl-istil tal-ħajja, jista 'jgħinek twettaq l-attivitajiet ta' kuljum tiegħek bi ftit kwistjonijiet.