Marda Von Willebrand: x'inhi, kif tidentifikaha u kif isir it-trattament

Kontenut

• Sintomi ewlenin
• Kif inhi d-dijanjosi
• Kif isir it-trattament
• Kura fit-tqala
• It-trattament huwa ħażin għat-tarbija?

Il-marda ta ’Von Willebrand jew VWD hija marda ġenetika u ereditarja kkaratterizzata mit-tnaqqis jew l-assenza tal-produzzjoni tal-fattur Von Willebrand (VWF), li għandu rwol importanti fil-proċess ta’ koagulazzjoni. Skond l-emenda, il-marda von Willebrand tista 'tiġi kklassifikata fi tliet tipi ewlenin:

• Tip 1, li fih hemm tnaqqis parzjali fil-produzzjoni tal-VWF;
• Tip 2, fejn il-fattur prodott mhuwiex funzjonali;
• Tip 3, li fih hemm defiċjenza sħiħa tal-fattur Von Willebrand.

Dan il-fattur huwa importanti biex jippromwovi l-adeżjoni tal-plejtlets mal-endotelju, jonqos u jwaqqaf il-fsada, u qed iġorr il-fattur VIII tal-koagulazzjoni, li huwa importanti biex jipprevjeni d-degradazzjoni tal-plejtlits fil-plażma u huwa meħtieġ għall-attivazzjoni tal-fattur X u l-kontinwazzjoni tal-kaskata biex tifforma t-tapp tal-plejtlits.

Din il-marda hija ġenetika u ereditarja, jiġifieri, tista 'tgħaddi bejn ġenerazzjonijiet, madankollu, tista' tinkiseb ukoll waqt l-età adulta meta l-persuna jkollha xi tip ta 'marda awtoimmuni jew kanċer, per eżempju.

Il-marda ta ’Von Willebrand m’għandhiex kura, iżda kontroll, li għandu jsir matul il-ħajja kollha skont il-gwida tat-tabib, it-tip ta’ marda u s-sintomi ppreżentati.

Sintomi ewlenin

Is-sintomi tal-marda ta 'Von Willebrand jiddependu fuq it-tip tal-marda, madankollu, l-aktar komuni jinkludu:

• Fsada frekwenti u fit-tul mill-imnieħer;
• Fsada rikorrenti mill-ħanek;
• Fsada żejda wara qatgħa;
• Demm fl-ippurgar jew fl-awrina;
• Tbenġil frekwenti fuq diversi partijiet tal-ġisem;
• Żieda fil-fluss mestrwali.

Tipikament, dawn is-sintomi huma aktar severi f'pazjenti bil-marda ta 'von Willebrand tat-tip 3, peress li hemm defiċjenza akbar tal-proteina li tirregola t-tagħqid.

Kif inhi d-dijanjosi

Id-dijanjosi tal-marda ta 'Von Willebrand issir permezz ta' testijiet tal-laboratorju li fihom tiġi kkontrollata l-preżenza ta 'VWF u fattur VIII tal-plażma, flimkien mat-test tal-ħin tal-fsada u l-ammont ta' plejtlits li jiċċirkolaw. Huwa normali li t-test jiġi ripetut 2 sa 3 darbiet sabiex ikollok dijanjosi korretta tal-marda, u tevita riżultati negattivi foloz.

Minħabba li hija marda ġenetika, pariri ġenetiċi qabel jew waqt it-tqala jistgħu jiġu rrakkomandati biex jiġi ċċekkjat ir-riskju li t-tarbija titwieled bil-marda.

B'relazzjoni ma 'testijiet tal-laboratorju, livelli baxxi jew assenza ta' VWF u fattur VIII u aPTT fit-tul huma ġeneralment identifikati.

Kif isir it-trattament

It-trattament għall-marda ta ’Von Willebrand isir skont il-gwida tal-ematoloġista u l-użu ta’ antifibrinolitiċi, li huma kapaċi jikkontrollaw il-fsada mill-mukoża orali, l-imnieħer, l-emorraġija u fi proċeduri dentali, ġeneralment huwa rrakkomandat.

Barra minn hekk, l-użu ta 'Desmopressin jew Aminocaproic acid biex jirregola l-koagulazzjoni jista' jkun indikat, flimkien mal-konċentrat tal-fattur Von Willebrand.

Waqt it-trattament, huwa rrakkomandat li persuni bil-marda Von Willebrand jevitaw sitwazzjonijiet ta ’riskju, bħall-prattika ta’ sports estremi u l-konsum ta ’aspirina u mediċini anti-infjammatorji mhux sterojdi oħra, bħal Ibuprofen jew Diclofenac, mingħajr parir mediku.

Kura fit-tqala

Nisa bil-marda ta 'Von Willebrand jista' jkollhom tqala normali, mingħajr il-bżonn ta 'medikazzjoni, madankollu, il-marda tista' tiġi mgħoddija lil uliedhom, peress li hija marda ġenetika.

F’dawn il-każijiet, it-trattament tal-marda waqt it-tqala jsir biss 2 sa 3 ijiem qabel il-kunsinna b’desmopressin, speċjalment meta l-kunsinna ssir permezz ta ’cesarean section, u l-użu ta’ din il-medikazzjoni biex tikkontrolla l-fsada u tippreserva l-ħajja tal-mara hija importanti. Huwa importanti wkoll li din il-medikazzjoni tintuża sa 15-il jum wara l-kunsinna, billi l-livelli ta 'fattur VIII u VWF jerġgħu jonqsu, b'riskju ta' emorraġija wara t-twelid.

Madankollu, din il-kura mhix dejjem meħtieġa, speċjalment jekk il-livelli tal-fattur VIII huma ġeneralment 40 IU / dl jew aktar. Huwa għalhekk li huwa importanti li jkollok kuntatt perjodiku mal-ematologu jew l-ostetriku biex tivverifika l-ħtieġa għall-użu tal-mediċini u jekk hemmx xi riskju kemm għall-mara kif ukoll għat-tarbija.

It-trattament huwa ħażin għat-tarbija?

L-użu ta 'mediċini relatati mal-marda ta' Von Willebrand waqt it-tqala ma jagħmilx ħsara lit-tarbija, u għalhekk huwa metodu sigur. Madankollu, huwa meħtieġ li t-tarbija twettaq test ġenetiku wara t-twelid sabiex tivverifika jekk għandux il-marda jew le, u jekk iva, tibda t-trattament.