Granulomatożi bil-polianġite

Il-granulomatożi bil-polianġite (GPA) hija disturb rari li fih il-vini tad-demm jaqbdu. Dan iwassal għal ħsara f'organi maġġuri tal-ġisem. Qabel kienet magħrufa bħala l-granulomatosi ta ’Wegener.

Il-GPA jikkawża l-aktar infjammazzjoni tal-vini fid-demm fil-pulmuni, fil-kliewi, fl-imnieħer, fis-sinus u fil-widnejn. Din tissejjaħ vaskulite jew anġite. Żoni oħra jistgħu wkoll jiġu affettwati f'xi każijiet. Il-marda tista 'tkun fatali u t-trattament fil-pront huwa importanti.

Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, il-kawża eżatta mhix magħrufa, iżda hija disturb awtoimmuni. Rarament, il-vaskulite b'antikorpi ċitoplasmiċi antineutrofili pożittivi (ANCA) kienet ikkawżata minn diversi drogi inkluż kokaina maqtugħa b'levamisole, hydralazine, propylthiouracil, u minocycline.

Il-GPA huwa l-iktar komuni f'adulti ta 'età medja ta' dixxendenza Ewropea tat-Tramuntana. Huwa rari fit-tfal.

Sinusite frekwenti u imnieħer imdemmi huma l-aktar sintomi komuni. Sintomi bikrija oħra jinkludu deni li m'għandux kawża ċara, għaraq bil-lejl, għeja, u tħossok ħażin b'mod ġenerali (telqa).

Sintomi oħra komuni jistgħu jinkludu:

• Infezzjonijiet kroniċi tal-widna
• Uġigħ, u feriti madwar il-ftuħ tal-imnieħer
• Sogħla bid-demm jew mingħajru fl-isputum
• Uġigħ fis-sider u qtugħ ta 'nifs hekk kif il-marda timxi' l quddiem
• Telf ta 'aptit u telf ta' piż
• Bidliet fil-ġilda bħal tbenġil u ulċeri fil-ġilda
• Problemi fil-kliewi
• Awrina mdemmija
• Problemi fl-għajnejn li jvarjaw minn konġuntivite ħafifa għal nefħa severa tal-għajn.

Sintomi inqas komuni jinkludu:

• Uġigħ fil-ġogi
• Dgħjufija
• Uġigħ addominali

Jista 'jkollok test tad-demm li jfittex proteini ANCA. Dawn it-testijiet isiru f'ħafna nies b'GPA attiv. Madankollu, dan it-test kultant huwa negattiv, anke f'nies bil-kundizzjoni.

Se ssir x-ray tas-sider biex tfittex sinjali ta 'mard tal-pulmun.

L-analiżi tal-awrina ssir biex tfittex sinjali ta 'mard tal-kliewi bħal proteini u demm fl-awrina. Kultant l-awrina tinġabar fuq 24 siegħa biex tivverifika kif qed jaħdmu l-kliewi.

Testijiet tad-demm standard jinkludu:

• Għadd sħiħ tad-demm (CBC)
• Bord metaboliku komprensiv
• Rata ta 'sedimentazzjoni tal-eritroċiti (ESR)

Jistgħu jsiru testijiet tad-demm biex jiġu esklużi mard ieħor. Dawn jistgħu jinkludu:

• Antikorpi anti-nukleari
• Antikorpi anti-glomerular basement membrane (anti-GBM)
• C3 u C4, krioglobulini, seroloġiji tal-epatite, HIV
• Testijiet tal-funzjoni tal-fwied
• Skrin tat-tuberkulożi u kolturi tad-demm

Xi kultant tkun meħtieġa bijopsija biex tikkonferma d-dijanjosi u tivverifika kemm hi severa l-marda. Bijopsija tal-kliewi ssir l-iktar komunement. Jista 'jkollok ukoll waħda minn dawn li ġejjin:

• Bijopsija tal-mukuża tal-imnieħer
• Bijopsija tal-pulmun miftuħa
• Bijopsija tal-ġilda
• Bijopsija tal-passaġġ tan-nifs ta 'fuq

Testijiet oħra li jistgħu jsiru jinkludu:

• CT scan tas-sinus
• CT scan tas-sider

Minħabba n-natura potenzjalment serja tal-GPA, tista 'tkun l-isptar. Ladarba ssir id-dijanjosi, probabbilment tkun ittrattat b'dożi għoljin ta 'glukokortikojdi (bħal prednisone). Dawn jingħataw mill-vina għal 3 sa 5 ijiem fil-bidu tal-kura. Prednisone jingħata flimkien ma 'mediċini oħra li jnaqqsu r-rispons immuni.

Għal mard iktar ħafif jistgħu jintużaw mediċini oħra li jnaqqsu r-rispons immuni bħal methotrexate jew azatioprine.

• Rituximab (Rituxan)
• Cyclophosphamide (Cytoxan)
• Methotrexate
• Azatioprina (Imuran)
• Mycophenolate (Cellcept jew Myfortic)

Dawn il-mediċini huma effettivi f'mard sever, iżda jistgħu jikkawżaw effetti sekondarji serji.Ħafna nies bil-GPA jiġu ttrattati b'mediċini kontinwi biex jipprevjenu rikaduta għal mill-inqas 12 sa 24 xahar. Kellem lill-fornitur tal-kura tas-saħħa tiegħek dwar il-pjan tat-trattament tiegħek.

Mediċini oħra użati għall-GPA jinkludu:

• Mediċini għall-prevenzjoni ta 'telf ta' għadam ikkawżat minn prednisone
• Aċidu foliku jew aċidu foliniku, jekk qed tieħu methotrexate
• Antibijotiċi biex jipprevjenu infezzjonijiet tal-pulmun

Gruppi ta 'appoġġ ma' oħrajn li jbatu minn mard simili jistgħu jgħinu lin-nies bil-kundizzjoni u l-familji tagħhom jitgħallmu dwar il-mard u jaġġustaw għall-bidliet assoċjati mat-trattament.

Mingħajr trattament, persuni b’forom severi ta ’din il-marda jistgħu jmutu fi ftit xhur.

Bit-trattament, il-prospetti għall-biċċa l-kbira tal-pazjenti huma tajbin. Ħafna nies li jirċievu kortikosterojdi u mediċini oħra li jnaqqsu r-rispons immuni jitjiebu ħafna. Ħafna nies b'GPA huma kkurati b'mediċini kontinwi biex jipprevjenu rikaduta għal mill-inqas 12 sa 24 xahar.

Kumplikazzjonijiet ħafna drabi jseħħu meta l-marda ma tiġix ikkurata. Nies b'GPA jiżviluppaw ħsara fit-tessut fil-pulmuni, il-passaġġi tan-nifs, u l-kliewi. L-involviment tal-kliewi jista 'jirriżulta f'demm fl-awrina u insuffiċjenza tal-kliewi. Il-mard tal-kliewi jista 'jiggrava malajr. Il-funzjoni tal-kliewi tista 'ma titjiebx anke meta l-kundizzjoni tkun ikkontrollata minn mediċini.

Jekk mhux trattat, insuffiċjenza tal-kliewi u possibilment il-mewt iseħħu f'ħafna każijiet.

Kumplikazzjonijiet oħra jistgħu jinkludu:

• Nefħa fl-għajnejn
• Insuffiċjenza tal-pulmun
• Sogħla demm
• Perforazzjoni tas-septum nażali (toqba ġewwa l-imnieħer)
• Effetti sekondarji minn mediċini użati biex jikkuraw il-marda

Ċempel lill-fornitur tiegħek jekk:

• Tiżviluppa uġigħ fis-sider u qtugħ ta 'nifs.
• Inti sogħla demm.
• Għandek demm fl-awrina tiegħek.
• Għandek sintomi oħra ta 'dan id-disturb.

M'hemm l-ebda prevenzjoni magħrufa.

Qabel: il-granulomatosi ta 'Wegener

• Granulomatożi bil-polianġite fuq ir-riġel
• Sistema respiratorja

Grau RG. Vaskulite kkaġunata mid-droga: Għarfien ġdid u formazzjoni li qed tinbidel ta 'suspettat. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Grupp ta 'Studju Franċiż dwar il-Vaskulite; Investigaturi MAINRITSAN. Rituximab jew manutenzjoni ta 'azatioprina f'vaskulite assoċjata ma' ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Ġebla JH. Il-vasculitides sistemiċi. Fi: Goldman L, Schafer AI, eds. Mediċina Goldman-Cecil. Is-26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatożi bil-polianġite. Fi: Ferri FF, ed. Il-Konsulent Kliniku ta ’Ferri 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. Rakkomandazzjonijiet EULAR / ERA-EDTA għall-immaniġġjar ta 'vaskulite assoċjata ma' ANCA. [korrezzjoni ppubblikata tidher fi Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.