Marda tal-membrana tal-kantina anti-glomerulari

Mard tal-membrana tal-kantina anti-glomerulari (mard kontra l-GBM) huwa disturb rari li jista 'jinvolvi aggravament tal-insuffiċjenza tal-kliewi u mard tal-pulmun.

Xi forom tal-marda jinvolvu biss il-pulmun jew il-kliewi. Il-marda kontra l-GBM kienet magħrufa bħala s-sindromu Goodpasture.

Il-marda kontra l-GBM hija disturb awtoimmuni. Dan iseħħ meta s-sistema immuni bi żball tattakka u teqred tessut tal-ġisem b'saħħtu. Nies b'dan is-sindromu jiżviluppaw sustanzi li jattakkaw proteina msejħa collagen fil-boroż żgħar ta 'l-arja fil-pulmuni u l-unitajiet ta' filtrazzjoni (glomeruli) tal-kliewi.

Dawn is-sustanzi jissejħu antikorpi tal-membrana tal-kantina antiglomerulari. Il-membrana tal-kantina glomerulari hija parti mill-kliewi li tgħin biex tiffiltra l-iskart u l-fluwidu żejjed mid-demm. L-antikorpi antiglomerulari tal-membrana tal-kantina huma antikorpi kontra din il-membrana. Jistgħu jagħmlu ħsara lill-membrana tal-kantina, li tista 'twassal għal ħsara fil-kliewi.

Kultant, dan id-disturb jiġi kkawżat minn infezzjoni respiratorja virali jew billi tieħu n-nifs f'solventi ta 'idrokarburi. F'każijiet bħal dawn, is-sistema immunitarja tista 'tattakka organi jew tessuti minħabba li tiżbaljahom għal dawn il-viruses jew kimiċi barranin.

Ir-rispons difettuż tas-sistema immunitarja jikkawża fsada fil-boroż tal-arja tal-pulmuni u infjammazzjoni fl-unitajiet tal-filtrazzjoni tal-kliewi.

Is-sintomi jistgħu jseħħu bil-mod ħafna matul ix-xhur jew anke s-snin, iżda ħafna drabi jiżviluppaw malajr ħafna matul ġranet sa ġimgħat.

Telf ta 'aptit, għeja, u dgħjufija huma sintomi bikrija komuni.

Is-sintomi tal-pulmun jistgħu jinkludu:

• Sogħla demm
• Sogħla niexfa
• Nuqqas ta 'nifs

Il-kliewi u sintomi oħra jinkludu:

• Awrina mdemmija
• Sensazzjoni ta 'ħruq meta tgħaddi l-awrina
• Dardir u rimettar
• Ġilda ċara
• Nefħa (edema) fi kwalunkwe żona tal-ġisem, speċjalment fir-riġlejn

Eżami fiżiku jista 'jikxef sinjali ta' pressjoni tad-demm għolja u tagħbija żejda ta 'fluwidu. Il-fornitur tal-kura tas-saħħa jista 'jisma' ħsejjes anormali tal-qalb u tal-pulmun meta jisma 's-sider bl-istetoskopju.

Ir-riżultati ta 'l-analiżi ta' l-awrina spiss huma anormali, u juru demm u proteini fl-awrina. Ċelloli ħomor tad-demm mhux normali jistgħu jidhru.

It-testijiet li ġejjin jistgħu jsiru wkoll:

• Test tal-membrana tal-kantina antiglomerulari
• Gass tad-demm arterjali
• BUN
• X-ray tas-sider
• Kreatinina (serum)
• Bijopsija tal-pulmun
• Bijopsija tal-kliewi

L-għan ewlieni huwa li jitneħħew l-antikorpi ta 'ħsara mid-demm. It-trattament jista 'jinkludi:

• Plasmapheresis, li tneħħi antikorpi ta 'ħsara biex tgħin tnaqqas l-infjammazzjoni fil-kliewi u l-pulmuni.
• Mediċini kortikosterojdi (bħal prednisone) u drogi oħra, li jrażżnu jew iserrħu s-sistema immunitarja.
• Mediċini bħal inibituri ta 'angiotensin-converting enzyme (ACE) u imblokkaturi tar-riċetturi ta' angiotensin (ARBs), li jgħinu jikkontrollaw il-pressjoni tad-demm.
• Dijalisi, li tista 'ssir jekk insuffiċjenza tal-kliewi ma tkunx tista' tiġi trattata aktar.
• Trapjant tal-kliewi, li jista 'jsir meta l-kliewi tiegħek ma jibqgħux jiffunzjonaw.

Jista 'jgħidlek li tillimita l-konsum tiegħek ta' melħ u fluwidi biex tikkontrolla n-nefħa. F'xi każijiet, dieta ta 'proteina baxxa sa moderata tista' tkun irrakkomandata.

Dawn ir-riżorsi jistgħu jipprovdu aktar informazzjoni dwar il-marda kontra l-GBM:

• Istitut Nazzjonali tad-Dijabete u l-Mard Digestiv u tal-Kliewi - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Fondazzjoni Nazzjonali tal-Kliewi - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Organizzazzjoni Nazzjonali għal Disturbi Rari - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Dijanjosi bikrija hija importanti ħafna. Il-prospetti huma ħafna agħar jekk il-kliewi huma diġà serjament imħassra meta tibda t-trattament. Il-ħsara fil-pulmun tista 'tvarja minn ħafifa għal severa.

Ħafna nies ikollhom bżonn dijalisi jew trapjant tal-kliewi.

Mhux trattata, din il-kundizzjoni tista 'twassal għal kwalunkwe minn dawn li ġejjin:

• Mard kroniku tal-kliewi
• Mard tal-kliewi fl-aħħar stadju
• Insuffiċjenza tal-pulmun
• Glomerulonefrite progressiva malajr
• Emorraġija pulmonari severa (fsada tal-pulmun)

Sejħa għal appuntament mal-fornitur tiegħek jekk qed tipproduċi inqas awrina, jew għandek xi sintomi oħra ta 'marda kontra l-GBM.

Qatt xamm kolla jew sifun gażolina b'ħalqek, li tesponi l-pulmuni għal solventi ta 'idrokarburi u tista' tikkawża l-marda.

Sindromu Goodpasture; Glomerulonefrite progressiva malajr b'emorraġija pulmonari; Sindromu tal-kliewi pulmonari; Glomerulonefrite - emorraġija pulmonari

• Provvista ta 'demm fil-kliewi
• Glomerulus u nephron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Emorraġija alveolari u mard infiltrativ rari. Fi: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray u Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 67.

Phelps RG, Turner AN. Marda tal-membrana tal-kantina anti-glomerulari u marda Goodpasture. Fi: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefroloġija Klinika Komprensiva. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D'Agati VD. Marda glomerulari sekondarja. Fi: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner u Rector’s The Kidney. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 32.