Amiloidosi kardijaka

Amyloidosis kardijaka hija disturb ikkawżat minn depożiti ta 'proteina anormali (amyloid) fit-tessut tal-qalb. Dawn id-depożiti jagħmluha diffiċli għall-qalb biex taħdem sewwa.

L-amiloidosi hija grupp ta 'mard li fih ġemgħat ta' proteini msejħa amilojdi jibnu fit-tessuti tal-ġisem. Maż-żmien, dawn il-proteini jissostitwixxu t-tessut normali, li jwassal għal falliment tal-organu involut. Hemm ħafna forom ta 'amiloidosi.

Amiloidosi kardijaka ("sindromu tal-qalb iebes") isseħħ meta depożiti amiloidi jieħdu l-post tal-muskolu normali tal-qalb. Huwa l-iktar tip tipiku ta 'kardjomijopatija restrittiva. L-amiloidosi kardijaka tista 'taffettwa l-mod kif is-sinjali elettriċi jiċċaqalqu mill-qalb (sistema ta' konduzzjoni). Dan jista 'jwassal għal taħbit tal-qalb mhux normali (arritmiji) u sinjali tal-qalb difettużi (blokka tal-qalb).

Il-kundizzjoni tista 'tintiret. Din tissejjaħ amiloidosi familjari tal-qalb. Jista 'jiżviluppa wkoll bħala riżultat ta' marda oħra bħal tip ta 'kanċer fl-għadam u fid-demm, jew bħala riżultat ta' problema medika oħra li tikkawża infjammazzjoni. L-amiloidosi kardijaka hija iktar komuni fl-irġiel milli fin-nisa. Il-marda hija rari f'nies taħt l-40 sena.

Xi nies jista 'jkollhom l-ebda sintomi. Meta jkunu preżenti, is-sintomi jistgħu jinkludu:

• Awrina eċċessiva bil-lejl
• Għeja, kapaċità ta 'eżerċizzju mnaqqsa
• Palpitazzjonijiet (sensazzjoni li tħoss taħbit tal-qalb)
• Qtugħ ta 'nifs b'attività
• Nefħa fl-addome, riġlejn, għekiesi, jew parti oħra tal-ġisem
• Problemi biex tieħu n-nifs waqt li tkun mimdud

Is-sinjali ta 'amiloidosi kardijaka jistgħu jkunu relatati ma' numru ta 'kundizzjonijiet differenti. Dan jista 'jagħmel il-problema diffiċli biex tiġi djanjostikata.

Is-sinjali jistgħu jinkludu:

• Ħsejjes anormali fil-pulmun (crackles tal-pulmun) jew ħsejjes tal-qalb
• Pressjoni tad-demm baxxa jew baxxa meta tqum bilwieqfa
• Vini mkabbra tal-għonq
• Fwied minfuħ

It-testijiet li ġejjin jistgħu jsiru:

• CT scan tas-sider jew ta 'l-addome (meqjus bħala l- "standard tad-deheb" biex jgħin fid-dijanjosi ta' din il-kundizzjoni)
• Anġjografija koronarja
• Elettrokardjogramma (ECG)
• Ekokardjogramma
• Immaġni tar-reżonanza manjetika (MRI)
• Skans tal-qalb nukleari (MUGA, RNV)
• Tomografija b’emissjoni ta ’pożitron (PET)

ECG jista 'juri problemi bit-taħbit tal-qalb jew sinjali tal-qalb. Jista 'wkoll juri sinjali baxxi (imsejħa "vultaġġ baxx").

Bijopsija tal-qalb tintuża biex tikkonferma d-dijanjosi. Bijopsija ta 'żona oħra, bħall-addome, il-kliewi, jew il-mudullun, spiss issir ukoll.

Il-fornitur tal-kura tas-saħħa tiegħek jista 'jgħidlek biex tagħmel bidliet fid-dieta tiegħek, inkluż li tillimita l-melħ u l-fluwidi.

Jista 'jkollok bżonn tieħu pilloli ta' l-ilma (dijuretiċi) biex tgħin lil ġismek jeħles mill-fluwidu żejjed. Il-fornitur jista 'jgħidlek biex tiżen lilek innifsek kuljum. Żieda fil-piż ta '3 liri jew aktar (1 kilogramma jew aktar) fuq 1 sa 2 ijiem tista' tfisser li hemm wisq fluwidu fil-ġisem.

Mediċini inklużi digoxin, blockers tal-kanali tal-kalċju, u beta-blockers jistgħu jintużaw f'nies b'fibrillazzjoni atrijali. Madankollu, il-mediċini għandhom jintużaw b'kawtela, u d-dożaġġ għandu jkun immonitorjat bir-reqqa. Nies b'amiloidosi kardijaka jistgħu jkunu sensittivi aktar għall-effetti sekondarji ta 'dawn il-mediċini.

Trattamenti oħra jistgħu jinkludu:

• Kimoterapija
• Cardioverter-defibrillatur impjantabbli (AICD)
• Pacemaker, jekk hemm problemi bis-sinjali tal-qalb
• Prednisone, mediċina anti-infjammatorja

Trapjant tal-qalb jista 'jiġi kkunsidrat għal nies b'xi tipi ta' amiloidosi li għandhom funzjoni tal-qalb fqira ħafna. Nies b'amiloidosi ereditarja jista 'jkollhom bżonn trapjant tal-fwied.

Fil-passat, l-amiloidosi kardijaka kienet maħsuba li kienet marda li ma tistax tiġi ttrattata u li hija fatali malajr. Madankollu, il-qasam qed jinbidel malajr. Tipi differenti ta 'amiloidosi jistgħu jaffettwaw il-qalb b'modi differenti. Xi tipi huma aktar severi minn oħrajn. Ħafna nies issa jistgħu jistennew li jgħixu u jesperjenzaw kwalità ta 'ħajja tajba għal diversi snin wara d-dijanjosi.

Kumplikazzjonijiet jistgħu jinkludu:

• Fibrillazzjoni atrijali jew arritmiji ventrikulari
• Insuffiċjenza tal-qalb konġestiva
• Żieda ta 'fluwidu fl-addome (axxite)
• Sensittività akbar għal digoxin
• Pressjoni baxxa tad-demm u sturdament minn awrina eċċessiva (minħabba mediċina)
• Sindromu tas-sinus marid
• Marda tas-sistema ta ’konduzzjoni kardijaka sintomatika (arritmiji relatati ma’ konduzzjoni anormali ta ’impulsi mill-muskolu tal-qalb)

Ċempel lill-fornitur tiegħek jekk għandek dan id-disturb u tiżviluppa sintomi ġodda bħal:

• Sturdament meta tbiddel il-pożizzjoni
• Żieda eċċessiva fil-piż (fluwidu)
• Telf ta 'piż eċċessiv
• Ħass ħażin
• Problemi serji tan-nifs

Amiloidosi - kardijaka; Amiloidosi kardijaka primarja - tip AL; Amiloidosi kardijaka sekondarja - tip AA; Sindromu tal-qalb iebes; Amiloidosi senili

• Qalb - sezzjoni min-nofs
• Kardjomijopatija dilatata
• Kateter tal-bijopsija

Falk RH, Hershberger RE. Il-kardjomijopatiji dilatati, restrittivi u infiltrattivi. Fi: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Mard tal-mijokardju u l-endokardju. Fi: Goldman L, Schafer AI, eds. Mediċina Goldman-Cecil. Is-26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 54.