Sindromu ta 'Cushing Ektopiku

Is-sindromu Ektopiku ta 'Cushing huwa forma ta' sindromu ta 'Cushing li fih tumur barra l-glandola pitwitarja jipproduċi ormon imsejjaħ ormon adrenokortikotropiku (ACTH).

Is-sindromu ta 'Cushing huwa disturb li jseħħ meta ġismek għandu livell ogħla min-normal ta' l-ormon kortisol. Dan l-ormon huwa magħmul fil-glandoli adrenali. Wisq kortisol jista 'jkun minħabba diversi problemi. Waħda mill-kawżi hija jekk hemm wisq mill-ormon ACTH fid-demm. ACTH ġeneralment isir mill-pitwitarja f'ammonti żgħar u mbagħad jindika l-glandoli adrenali biex jipproduċu kortisol. Kultant ċelloli oħra barra l-pitwitarja jistgħu jagħmlu ammonti kbar ta 'ACTH. Dan jissejjaħ sindromu ta 'Cushing ektopiku. Ektopika tfisser li xi ħaġa qed isseħħ f'post anormali fil-ġisem.

Is-sindromu Ektopiku ta 'Cushing huwa kkawżat minn tumuri li jirrilaxxaw ACTH. Tumuri li jistgħu, f'każijiet rari, jeħilsu ACTH jinkludu:

• Tumuri karċinojdi beninni tal-pulmun
• Tumuri taċ-ċelloli tal-islet tal-frixa
• Karċinoma medullari tat-tirojde
• Tumuri ta 'ċelloli żgħar tal-pulmun
• Tumuri tal-glandola tat-timu

Is-sindromu ta 'Cushing Ektopiku jista' jikkawża ħafna sintomi differenti. Xi nies għandhom ħafna sintomi filwaqt li oħrajn għandhom biss ftit. Ħafna nies bi kwalunkwe tip ta 'sindromu ta' Cushing għandhom:

• Wiċċ tond, aħmar u sħiħ (wiċċ il-qamar)
• Rata ta 'tkabbir bil-mod fit-tfal
• Żieda fil-piż b'akkumulazzjoni ta 'xaħam fuq iz-zokk, iżda telf ta' xaħam mid-dirgħajn, ir-riġlejn, u l-warrani (obeżità ċentrali)

Bidliet fil-ġilda li spiss jidhru:

• Infezzjonijiet tal-ġilda
• Stretchs vjola (1/2 pulzier 1 ċentimetru jew aktar wiesgħa) imsejħa strixxi fuq il-ġilda ta 'l-addome, il-koxox, in-naħa ta' fuq tad-dirgħajn u s-sider
• Ġilda rqiqa bi tbenġil faċli

Bidliet fil-muskoli u l-għadam jinkludu:

• Uġigħ fid-dahar, li jseħħ b'attivitajiet ta 'rutina
• Uġigħ jew tenerezza fl-għadam
• Ġbir ta 'xaħam bejn l-ispallejn u' l fuq mill-għadma tal-għonq
• Fratturi tal-kustilji u tas-sinsla kkawżati minn tnaqqija tal-għadam
• Muskoli dgħajfa, speċjalment tal-ġenbejn u l-ispallejn

Problemi (sistemiċi) mal-ġisem kollu jistgħu jinkludu:

• Dijabete mellitus tat-tip 2
• Pressjoni għolja
• Kolesterol għoli u trigliċeridi
  

In-nisa jista 'jkollhom:

• Żieda fit-tkabbir tax-xagħar fuq il-wiċċ, l-għonq, is-sider, l-addome, u l-koxox
• Perjodi li jsiru irregolari jew jieqfu

L-irġiel jista 'jkollhom:

• Tnaqqis jew l-ebda xewqa għas-sess
• Impotenza

Sintomi oħra li jistgħu jseħħu jinkludu:

• Bidliet mentali, bħal depressjoni, ansjetà, jew bidliet fl-imġieba
• Għeja
• Uġigħ ta 'ras
• Għatx u awrina miżjuda

Il-fornitur tal-kura tas-saħħa jagħmel eżami fiżiku u jistaqsi dwar is-sintomi tiegħek.

Testijiet li jistgħu jsiru jinkludu:

• Kampjun ta 'l-awrina ta' 24 siegħa biex ikejjel il-livelli ta 'kortisol u kreatinina
• Testijiet tad-demm biex jiċċekkjaw il-livelli ta 'ACTH, kortisol, u potassju (ħafna drabi baxxi ħafna fis-sindromu ta' Cushing ektopiku)
• Test ta 'soppressjoni tad-dexamethasone (kemm doża għolja kif ukoll doża baxxa)
• Kampjunar inferjuri tas-sinus petrosali (test speċjali li jkejjel l-ACTH mill-vini ħdejn il-moħħ u fis-sider)
• Glukożju waqt is-sawm
• MRI u skansjonijiet ta 'CT b'riżoluzzjoni għolja biex isibu t-tumur (xi kultant jistgħu jkunu meħtieġa skans tal-mediċina nukleari)

L-aħjar trattament għas-sindrome ektopika ta 'Cushing hija kirurġija biex jitneħħa t-tumur. Il-kirurġija normalment tkun possibbli meta t-tumur ma jkunx kanċeruż (beninni).

F'xi każijiet, it-tumur huwa kanċeruż u jinfirex f'żoni oħra tal-ġisem qabel ma t-tabib ikun jista 'jiskopri l-problema bil-produzzjoni tal-kortisol. Il-kirurġija tista 'ma tkunx possibbli f'dawn il-każijiet. Iżda t-tabib jista 'jippreskrivi mediċini biex jimblokka l-produzzjoni tal-kortisol.

Kultant it-tneħħija taż-żewġ glandoli adrenali hija meħtieġa jekk it-tumur ma jistax jinstab u l-mediċini ma jimblokkawx kompletament il-produzzjoni tal-kortisol.

Kirurġija biex jitneħħa t-tumur tista 'twassal għal irkupru sħiħ. Iżda hemm iċ-ċans li t-tumur jerġa 'lura.

It-tumur jista 'jinfirex jew jirritorna wara l-operazzjoni. Livell għoli ta 'kortisol jista' jkompli.

Ċempel lill-fornitur tiegħek jekk tiżviluppa sintomi tas-sindrome ta 'Cushing.

Trattament fil-pront tat-tumuri jista 'jnaqqas ir-riskju f'xi każijiet. Ħafna każijiet ma jistgħux jiġu evitati.

Sindromu ta 'Cushing - ektopiku; Sindromu ACTH ektopiku

• Glandoli endokrinali

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Trattament tas-sindromu ta 'Cushing: linja gwida ta' prattika klinika tas-Soċjetà Endokrinali. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Il-kortiċi adrenali. Fi: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams Ktieb tal-Endokrinoloġija. It-13-il ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 15.