Scleroderma

Scleroderma hija marda li tinvolvi l-akkumulazzjoni ta 'tessut qisu ċikatriċi fil-ġilda u x'imkien ieħor fil-ġisem. Tagħmel ħsara wkoll liċ-ċelloli li jgħattu l-ħitan ta 'arterji żgħar.

Scleroderma huwa tip ta 'diżordni awtoimmuni. F'din il-kundizzjoni, is-sistema immuni bi żball tattakka u tagħmel ħsara lit-tessut tal-ġisem b'saħħtu.

Il-kawża tal-iskleroderma mhix magħrufa. L-akkumulazzjoni ta 'sustanza msejħa collagen fil-ġilda u organi oħra twassal għas-sintomi tal-marda.

Il-marda ta 'spiss taffettwa nies minn 30 sa 50 sena. In-nisa jiksbu scleroderma aktar spiss mill-irġiel. Xi nies bi scleroderma għandhom storja ta 'madwar trab tas-silika u polyvinyl chloride, iżda ħafna minnhom le.

Skleroderma mifruxa tista 'sseħħ ma' mard awtoimmuni ieħor, inkluż lupus erythematosus sistemiku u polimjożite. Dawn il-każijiet jissejħu mard mhux differenzjat tat-tessut konnettiv jew sindromu ta 'overlap.

Xi tipi ta 'scleroderma jaffettwaw biss il-ġilda, filwaqt li oħrajn jaffettwaw il-ġisem kollu.

• Skleroderma lokalizzata, (imsejħa wkoll morphea) - Ħafna drabi taffettwa biss il-ġilda fuq is-sider, l-addome, jew ir-riġlejn iżda mhux ġeneralment fuq l-idejn u l-wiċċ. Morphea tiżviluppa bil-mod, u rarament tinfirex fil-ġisem jew tikkawża problemi serji bħal ħsara interna fl-organi.
• Skleroderma sistemika, jew sklerożi - Tista 'taffettwa żoni kbar ta' ġilda u organi bħall-qalb, il-pulmuni, jew il-kliewi. Hemm żewġ tipi ewlenin, marda limitata (sindromu CREST) ​​u marda mxerrda.

Sinjali tal-ġilda ta 'scleroderma jistgħu jinkludu:

• Swaba 'jew swaba' li jsiru blu jew bojod b'reazzjoni għal temperaturi kesħin (fenomenu Raynaud)
• L-ebusija u l-issikkar tal-ġilda ta 'swaba', idejn, driegħ, u wiċċ
• Telf ta 'xagħar
• Ġilda li hija iktar skura jew eħfef min-normal
• Ċapep żgħar bojod ta 'kalċju taħt il-ġilda li kultant joħorġu sustanza bajda li tidher qisha pasta tas-snien
• Feriti (ulċeri) fuq ponot subgħajk jew saqajk
• Ġilda ssikkata u qisha maskra fuq il-wiċċ
• Telangiectasias, li huma vini żgħar u mkabbra tad-demm viżibbli taħt il-wiċċ fuq il-wiċċ jew fit-tarf tal-imsiemer

Is-sintomi tal-għadam u tal-muskoli jistgħu jinkludu:

• Uġigħ fil-ġogi, ebusija u nefħa, li jirriżultaw f'telf ta 'moviment. L-idejn spiss ikunu involuti minħabba fibrożi madwar it-tessut u l-għeruq.
• Tnemnim u uġigħ fis-saqajn.

Problemi tan-nifs jistgħu jirriżultaw minn ċikatriċi fil-pulmuni u jistgħu jinkludu:

• Sogħla niexfa
• Nuqqas ta 'nifs
• Tħarħir
• Riskju akbar għal kanċer tal-pulmun

Problemi fl-apparat diġestiv jistgħu jinkludu:

• Diffikultà biex tibla '
• Refluss esofagu jew ħruq ta 'stonku
• Nefħa wara l-ikel
• Stitikezza
• Dijarrea
• Problemi biex tikkontrolla l-ippurgar

Problemi tal-qalb jistgħu jinkludu:

• Ritmu tal-qalb mhux normali
• Fluwidu madwar il-qalb
• Fibrożi fil-muskolu tal-qalb, tnaqqis fil-funzjoni tal-qalb

Problemi fil-kliewi u fil-ġeniturina jistgħu jinkludu:

• Żvilupp ta 'insuffiċjenza tal-kliewi
• Disfunzjoni erettili fl-irġiel
• Nixfa vaġinali fin-nisa

Il-fornitur tal-kura tas-saħħa se jagħmel eżami fiżiku komplet. L-eżami jista 'juri:

• Ġilda stretta u ħoxna fuq is-swaba ', il-wiċċ jew x'imkien ieħor.
• Il-ġilda fit-tarf tal-imsiemer tas-swaba 'tista' titqies b'lenti mdawla għal anormalitajiet tal-vini żgħar.
• Il-pulmuni, il-qalb u l-addome se jiġu eżaminati għal anormalitajiet.

Il-pressjoni tad-demm tiegħek tiġi kkontrollata. Scleroderma jista 'jikkawża li l-vini żgħar tal-kliewi jiċċekknu. Problemi bil-kliewi tiegħek jistgħu jwasslu għal pressjoni tad-demm għolja u tnaqqas il-funzjoni tal-kliewi.

Testijiet tad-demm u l-awrina jistgħu jinkludu:

• Panew tal-antikorp anti-nukleari (ANA)
• Ittestjar tal-antikorpi Scleroderma
• ESR (rata sed)
• Fattur rewmatojde
• Għadd sħiħ tad-demm
• Panel metaboliku, inkluż il-krejatinina
• Testijiet tal-muskoli tal-qalb
• Analiżi tal-awrina

Testijiet oħra jistgħu jinkludu:

• X-ray tas-sider
• CT scan tal-pulmuni
• Elettrokardjogramma (ECG)
• Ekokardjogramma
• Testijiet biex tara kemm il-pulmuni u l-passaġġ gastrointestinali (GI) tiegħek qed jaħdmu tajjeb
• Bijopsija tal-ġilda

M'hemm l-ebda trattament speċifiku għal scleroderma. Il-fornitur tiegħek se jivvaluta l-estent tal-marda fil-ġilda, fil-pulmuni, fil-kliewi, fil-qalb, u fil-passaġġ gastrointestinali.

Nies b'mard diffuż tal-ġilda (minflok involviment limitat tal-ġilda) jistgħu jkunu aktar suxxettibbli għal mard progressiv u ta 'organi interni. Din il-forma tal-marda hija kklassifikata bħala sklerożi sistemika tal-ġilda mxerrda (dcSSc). Trattamenti wiesgħa (sistemiċi) tal-ġisem huma l-aktar użati għal dan il-grupp ta 'pazjenti.

Tingħata riċetta għal mediċini u trattamenti oħra biex tikkontrolla s-sintomi tiegħek u tipprevjeni kumplikazzjonijiet.

Mediċini użati biex jikkuraw l-iskleroderma progressiva jinkludu:

• Kortikosterojdi bħal prednisone. Madankollu, dożi 'l fuq minn 10 mg kuljum mhumiex irrakkomandati minħabba li dożi ogħla jistgħu jikkawżaw mard tal-kliewi u pressjoni għolja tad-demm.
• Mediċini li jrażżnu s-sistema immunitarja bħal mikofenolat, ċiklofosfamide, ċiklosporina jew metotreksat.
• Hydroxychloroquine biex tikkura l-artrite.

Xi nies bi skleroderma progressiva malajr jistgħu jkunu kandidati għal trapjant awtologu ta 'ċelloli staminali ematopojetiċi (HSCT). Dan it-tip ta 'trattament jeħtieġ li jsir f'ċentri speċjalizzati.

Trattamenti oħra għal sintomi speċifiċi jistgħu jinkludu:

• Trattamenti biex itejbu l-fenomenu Raynaud.
• Mediċini għall-ħruq ta 'stonku jew problemi biex tibla', bħal omeprazole.
• Mediċini tal-pressjoni tad-demm, bħal ACE inhibitors, għal pressjoni tad-demm għolja jew problemi tal-kliewi.
• Terapija bid-dawl biex ittaffi l-ħxuna tal-ġilda.
• Mediċini biex itejbu l-funzjoni tal-pulmun, bħal bosentan u sildenafil.

It-trattament spiss jinvolvi wkoll terapija fiżika.

Xi nies jistgħu jibbenefikaw jekk jattendu grupp ta 'appoġġ għal nies bi skleroderma.

F'xi nies, is-sintomi jiżviluppaw malajr għall-ewwel ftit snin u jkomplu sejrin għall-agħar. Madankollu, f'ħafna nies, il-marda tmur għall-agħar bil-mod.

Nies li għandhom biss sintomi tal-ġilda għandhom prospetti aħjar. Skleroderma mifruxa (sistemika) tista 'twassal għal.

• Insuffiċjenza tal-qalb
• Ċikatriċi tal-pulmuni, imsejħa fibrożi pulmonari
• Pressjoni tad-demm għolja fil-pulmuni (pressjoni għolja pulmonari)
• Insuffiċjenza tal-kliewi (kriżi tal-kliewi skleroderma)
• Problemi li jassorbu n-nutrijenti mill-ikel
• Kanċer

Ċempel lill-fornitur tiegħek jekk tiżviluppa fenomenu Raynaud, tħaxxin progressiv tal-ġilda, jew inkella tbati biex tibla '.

Sklerożi sistemika progressiva; Sklerożi sistemika; Scleroderma limitata; Sindromu CREST; Scleroderma lokalizzata; Morphea - lineari; Il-fenomenu ta ’Raynaud - scleroderma

• Il-fenomenu ta ’Raynaud
• Sindromu CREST
• Sclerodactyly
• Telangiectasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Riżultat tat-trattament fi sklerożi sistemika tal-ġilda mxerrda bikrija: l-Istudju Ewropew ta 'Osservazzjoni tal-Iskleroderma (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: terapija. Fi: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Riabilitazzjoni tal-Idejn u l-Estremità ta 'Fuq. Is-7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Trapjant ta 'ċelloli staminali awtologi myeloablative għal skleroderma severa. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Etijoloġija u patoġenesi ta 'sklerożi sistemika. Fi: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Firestein and Kelly’s Textbook of Rheumatology. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 88.

Varga J. Sklerożi sistemika (scleroderma). Fi: Goldman L, Schafer AI, eds. Mediċina Goldman-Cecil. Is-26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 251.