Emoglobinurja kiesħa parossistika (PCH)

L-emoglobinurja paroxistika kiesħa (PCH) hija disturb rari tad-demm li fih is-sistema immuni tal-ġisem tipproduċi antikorpi li jeqirdu ċ-ċelloli ħomor tad-demm. Dan iseħħ meta l-persuna tkun esposta għal temperaturi kesħin.

PCH iseħħ biss fil-kesħa, u jaffettwa prinċipalment l-idejn u s-saqajn. L-antikorpi jeħlu (jingħaqdu) maċ-ċelloli ħomor tad-demm. Dan jippermetti li proteini oħra fid-demm (imsejħa komplement) jaqbdu wkoll. L-antikorpi jeqirdu ċ-ċelloli ħomor tad-demm hekk kif jimxu ġol-ġisem. Hekk kif iċ-ċelloli jinqerdu, l-emoglobina, il-parti taċ-ċelloli ħomor tad-demm li ġġorr l-ossiġenu, tinħeles fid-demm u tgħaddi fl-awrina.

PCH ġie marbut ma 'sifilide sekondarja, sifilide terzjarja, u infezzjonijiet virali jew batteriċi oħra. Kultant il-kawża mhix magħrufa.

Id-diżordni hija rari.

Is-sintomi jistgħu jinkludu:

• Bard
• Deni
• Uġigħ fid-dahar
• Uġigħ fir-riġlejn
• Uġigħ addominali
• Uġigħ ta 'ras
• Skumdità ġenerali, skumdità, jew tħossok ħażin (telqa)
• Demm fl-awrina (awrina ħamra)

Testijiet tal-laboratorju jistgħu jgħinu fid-dijanjosi ta 'din il-kundizzjoni.

• Il-livelli ta 'bilirubina huma għoljin fid-demm u fl-awrina.
• L-għadd sħiħ tad-demm (CBC) juri anemija.
• It-test ta 'Coombs huwa negattiv.
• It-test Donath-Landsteiner huwa pożittiv.
• Il-livell tal-lactate dehydrogenase huwa għoli.

It-trattament tal-kundizzjoni sottostanti jista 'jgħin. Pereżempju, jekk il-PCH hija kkawżata mis-sifilide, is-sintomi jistgħu jitjiebu meta s-sifilide tiġi ttrattata.

F'xi każijiet, jintużaw mediċini li jrażżnu s-sistema immuni.

Nies b’din il-marda ħafna drabi jmorru aħjar malajr u ma jkollhomx sintomi bejn l-episodji. Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, l-attakki jintemmu hekk kif iċ-ċelloli bil-ħsara jieqfu jiċċaqalqu mill-ġisem.

Kumplikazzjonijiet jistgħu jinkludu:

• Attakki kontinwi
• Insuffiċjenza tal-kliewi
• Anemija severa

Ċempel lill-fornitur tal-kura tas-saħħa tiegħek jekk għandek sintomi ta 'dan id-disturb. Il-fornitur jista 'jeskludi kawżi oħra tas-sintomi u jiddeċiedi jekk għandekx bżonn kura.

Nies li ġew iddijanjostikati b'din il-marda jistgħu jipprevjenu attakki futuri billi jibqgħu barra mill-kesħa.

PCH

• Ċelloli tad-demm

Michel M. Anemji emolitiċi awtoimmuni u intravaskulari. Fi: Goldman L, Schafer AI, eds. Mediċina Goldman-Cecil. Is-26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 151.

Irbaħ N, Richards SJ. Anemija emolitika akkwistata. Fi: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Dacie u Lewis Ematoloġija Prattika. It-12-il ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 13.