Atreżja biljari

L-atreżja biljari hija sadd fit-tubi (kanali) li jġorru likwidu msejjaħ bili mill-fwied sal-marrara.

L-atreżja biljari sseħħ meta l-kanali tal-bili ġewwa jew barra l-fwied huma dejqa b'mod anormali, imblukkati, jew assenti. Il-kanali tal-bili jġorru fluwidu diġestiv mill-fwied sal-musrana ż-żgħira biex ikissru x-xaħmijiet u biex jiffiltraw l-iskart mill-ġisem.

Il-kawża tal-marda mhix ċara. Jista 'jkun minħabba:

• Infezzjoni virali wara t-twelid
• Espożizzjoni għal sustanzi tossiċi
• Fatturi ġenetiċi multipli
• Ħsara perinatali
• Xi mediċini bħal carbamazepine

Jaffettwa b'mod aktar komuni nies ta 'dixxendenza tal-Asja tal-Lvant u Afrikana-Amerikana.

Il-kanali tal-bili jgħinu biex ineħħu l-iskart mill-fwied u jġorru melħ li jgħin lill-musrana ż-żgħira tkisser (tiddiġerixxi) ix-xaħam.

Fi trabi b'atreżja biljari, il-fluss tal-bili mill-fwied għall-marrara huwa mblukkat. Dan jista 'jwassal għal ħsara fil-fwied u ċirrożi tal-fwied, li tista' tkun fatali.

Is-sintomi normalment jibdew iseħħu bejn 2 sa 8 ġimgħat. Is-suffejra (kulur isfar għall-ġilda u l-membrani tal-mukus) tiżviluppa bil-mod 2 sa 3 ġimgħat wara t-twelid. It-tarbija tista 'tiżdied b'mod normali għall-ewwel xahar. Wara dak il-punt, it-tarbija titlef il-piż u ssir irritabbli, u jkollha suffejra li tmur għall-agħar.

Sintomi oħra jistgħu jinkludu:

• Awrina skura
• Żaqq minfuħ
• Ippurgar li jinxtammu ħażin u li jżommu f'wiċċ l-ilma
• Ippurgar ċar jew tafal
• Tkabbir bil-mod

Il-fornitur tal-kura tas-saħħa tiegħek jieħu l-istorja medika tat-tifel / tifla tiegħek u jagħmel eżami fiżiku biex jiċċekkja jekk hemmx fwied imkabbar.

Testijiet għad-dijanjosi ta 'atreżja biljari jinkludu:

• X-ray addominali biex tiċċekkja għal fwied u milsa mkabbra
• Ultrasound addominali biex tiċċekkja l-organi interni
• Testijiet tad-demm biex jiċċekkjaw il-livelli totali u diretti ta 'bilirubina
• Xintigrafija epatobiljari jew skan HIDA biex tivverifika jekk il-kanali tal-bili u l-marrara humiex qed jaħdmu sew
• Bijopsija tal-fwied biex tiċċekkja s-severità taċ-ċirrożi jew biex teskludi kawżi oħra ta 'suffejra
• X-ray tal-kanali tal-bili (kolangjogramma) biex tivverifika jekk il-kanali tal-bili humiex miftuħa jew magħluqa

Operazzjoni msejħa l-proċedura Kasai issir biex tgħaqqad il-fwied mal-musrana ż-żgħira. Il-kanali anormali jinqabżu. Il-kirurġija tirnexxi aktar jekk issir qabel it-tarbija jkollha 8 ġimgħat.

Trapjant tal-fwied xorta jista 'jkun meħtieġ qabel l-20 sena f'ħafna mill-każijiet.

Kirurġija bikrija ttejjeb is-sopravivenza ta 'aktar minn terz tat-trabi b'din il-kundizzjoni. Il-benefiċċju fit-tul ta 'trapjant tal-fwied għadu mhux magħruf, iżda huwa mistenni li jtejjeb is-sopravivenza.

Kumplikazzjonijiet jistgħu jinkludu:

• Infezzjoni
• Ċirrożi irriversibbli
• Insuffiċjenza tal-fwied
• Kumplikazzjonijiet kirurġiċi, inkluż falliment tal-proċedura Kasai

Ċempel lill-fornitur tiegħek jekk it-tifel / tifla tiegħek jidher suffejra, jew jekk jiżviluppaw sintomi oħra ta 'atreżja biljari.

Trabi tat-twelid - atreżja biljari; Suffejra tat-twelid - atreżja biljari; Ductopenia extra-epatika; Kolanġjopatija obliterattiva progressiva

• Suffejra tat-twelid - rimi
• Suffejra tat-twelid - x'għandek tistaqsi lit-tabib tiegħek

• Bili prodotta fil-fwied

Berlin SC. Immaġni dijanjostika tat-twelid. Fi: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff u Martin’s Neonatal-Perinatal Medicine. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Biljari atreżja. Fi: Holcomb GW, Murphy JP, San Pietru SD, eds. Holcomb u Ashcraft’s Pediatric Surgery. Is-7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Kolestasi. Fi: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Ktieb tat-Test Nelson tal-Pedjatrija. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 383.

O’Hara SM. Il-fwied u l-milsa pedjatrika. Fi: Rumack CM, Levine D, eds. Ultrasound Dijanjostiku. Il-5 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 51.