Enċefalopatija bilirubina

L-enċefalopatija bilirubina hija kundizzjoni newroloġika rari li sseħħ f'xi trabi tat-twelid b'biżżejjed sever.

Bilirubin encephalopathy (BE) hija kkawżata minn livelli għoljin ħafna ta 'bilirubin. Bilirubin huwa pigment isfar li jinħoloq hekk kif il-ġisem jeħles miċ-ċelloli ħomor tad-demm qodma. Livelli għoljin ta 'bilirubina fil-ġisem jistgħu jikkawżaw li l-ġilda tidher safra (suffejra).

Jekk il-livell ta 'bilirubina huwa għoli ħafna jew tarbija morda ħafna, is-sustanza toħroġ mid-demm u tiġbor fit-tessut tal-moħħ jekk ma tkunx marbuta mal-albumina (proteina) fid-demm. Dan jista 'jwassal għal problemi bħal ħsara fil-moħħ u telf ta' smigħ. It-terminu "kernicterus" jirreferi għat-tbajja 'safra kkawżata mill-bilirubina. Dan jidher f'partijiet tal-moħħ fuq l-awtopsja.

Din il-kundizzjoni ħafna drabi tiżviluppa fl-ewwel ġimgħa tal-ħajja, iżda tista 'tidher sat-tielet ġimgħa. Xi trabi tat-twelid bil-marda emolitika Rh huma f'riskju għoli għal suffejra severa li tista 'twassal għal din il-kundizzjoni. Rarament, BE jista 'jiżviluppa fi trabi li jidhru b'saħħithom.

Is-sintomi jiddependu fuq l-istadju tal-BE. Mhux it-trabi kollha bil-kernicterus fuq l-awtopsja kellhom sintomi definiti.

Stadju bikri:

• Suffejra estrema
• Rifless ta 'startle assenti
• Għalf jew irdigħ ħażin
• Ngħas estrem (letarġija) u ton tal-muskoli baxx (ipotonja)

Stadju tan-nofs:

• Għajta qawwija
• Irritabilità
• Jista 'jkun arka lura bl-għonq iperextendut lura, ton tal-muskolu għoli (ipertonja)
• Għalf ħażin

Stadju tard:

• Stupor jew koma
• L-ebda tmigħ
• Għajta shrill
• Ir-riġidità tal-muskoli, arkata b'mod qawwi lura bl-għonq ipestendut lura
• Qbid

Test tad-demm juri livell għoli ta 'bilirubina (akbar minn 20 sa 25 mg / dL). Madankollu, m'hemmx rabta diretta bejn il-livell ta 'bilirubina u l-grad ta' korriment.

Il-firxiet tal-valur normali jistgħu jvarjaw xi ftit fost il-laboratorji differenti. Kellem lit-tabib tiegħek dwar it-tifsira tar-riżultati speċifiċi tat-test tiegħek.

It-trattament jiddependi fuq kemm għandu età t-tarbija (f’sigħat) u jekk it-tarbija għandhiex xi fatturi ta ’riskju (bħal prematurità). Jista 'jinkludi:

• Terapija bid-dawl (fototerapija)
• Skambja trasfużjonijiet (tneħħi d-demm tat-tifel u tibdilha b'demm jew plażma ta 'donatur frisk)

BE hija kundizzjoni serja. Ħafna trabi b’komplikazzjonijiet tas-sistema nervuża fi stadju tard imutu.

Kumplikazzjonijiet jistgħu jinkludu:

• Ħsara permanenti fil-moħħ
• Telf tas-smigħ
• Mewt

Ikseb għajnuna medika minnufih jekk it-tarbija tiegħek għandha sinjali ta 'din il-kundizzjoni.

It-trattament tas-suffejra jew kundizzjonijiet li jistgħu jwasslu għalih jista 'jgħin biex tiġi evitata din il-problema. Trabi bl-ewwel sinjali ta 'suffejra għandhom livell ta' bilirubin imkejjel fi żmien 24 siegħa. Jekk il-livell huwa għoli, it-tarbija għandha tiġi eżaminata għal mard li jinvolvi l-qerda taċ-ċelloli ħomor tad-demm (emoliżi).

It-trabi tat-twelid kollha għandhom appuntament ta 'segwitu fi żmien jumejn sa 3 ijiem wara li jitilqu mill-isptar. Dan huwa importanti ħafna għal trabi li jitwieldu qabel iż-żmien jew għal żmien bikri (imwielda aktar minn 2 sa 3 ġimgħat qabel id-data dovuta tagħhom).

Disfunzjoni newroloġika kkawżata mill-bilirubina (BIND); Kernicterus

• Suffejra tat-twelid - rimi

• Kernicterus

Hamati AI. Kumplikazzjonijiet newroloġiċi ta 'mard sistemiku: tfal. Fi: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neuroloġija ta ’Bradley fil-Prattika Klinika. Is-7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 59.

Hansen TWR. Patofiżjoloġija tal-kernicterus. Fi: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Fiżjoloġija fetali u tat-twelid. Il-5 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Suffejra tat-twelid u mard tal-fwied. Fi: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff u Martin’s Neonatal-Perinatal Medicine. L-10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemija u iperbilirubinemija. Fi: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. It-8 ed. Elsevier; 2019: kap 62.