Valv pulmonari assenti

Valv pulmonari assenti huwa difett rari li fih il-valv pulmonari huwa nieqes jew iffurmat ħażin. Demm fqir bl-ossiġnu jgħaddi minn dan il-valv mill-qalb għall-pulmuni, fejn jiġbor ossiġenu frisk. Din il-kundizzjoni hija preżenti mat-twelid (konġenitali).

Valv pulmonari assenti jseħħ meta l-valv pulmonari ma jiffurmax jew jiżviluppa sew waqt li t-tarbija tkun fil-ġuf tal-omm. Meta jkun preżenti, ħafna drabi sseħħ bħala parti minn kundizzjoni tal-qalb imsejħa tetraloġija ta 'Fallot. Jinstab f'madwar 3% sa 6% tan-nies li għandhom it-tetraloġija ta 'Fallot.

Meta l-valv pulmonari jkun nieqes jew ma jaħdimx tajjeb, id-demm ma jgħaddix b'mod effiċjenti lejn il-pulmuni biex jikseb biżżejjed ossiġnu.

Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, hemm ukoll toqba bejn il-ventrikoli tax-xellug u tal-lemin tal-qalb (difett tas-septal ventrikulari). Dan id-difett iwassal ukoll biex demm b'livell baxx ta 'ossiġenu jiġi ppumpjat għall-ġisem.

Il-ġilda jkollha dehra blu (ċjanosi), minħabba li d-demm tal-ġisem fih ammont baxx ta ’ossiġenu.

Valv pulmonari assenti jirriżulta wkoll f'ferri mkabbra ħafna (dilatati) arterji pulmonari (l-arterji li jġorru d-demm lejn il-pulmuni biex jiġbru l-ossiġnu). Dawn jistgħu jitkabbru tant li jagħfsu fuq it-tubi li jġibu l-ossiġnu fil-pulmuni (bronki). Dan jikkawża problemi tan-nifs.

Difetti oħra tal-qalb li jistgħu jseħħu b'valv pulmonari assenti jinkludu:

• Valv triċuspid anormali
• Difett tas-septal atrijali
• Ventrikolu dritt tal-ħruġ doppju
• Ductus arteriosis
• Difett tal-kuxxin endokardjali
• Sindromu Marfan
• Atreżja Tricuspid
• Assenza tal-arterja pulmonari tax-xellug

Problemi tal-qalb li jseħħu b'valv pulmonari assenti jistgħu jkunu dovuti għal difetti f'ċerti ġeni.

Is-sintomi jistgħu jvarjaw skont liema difetti oħra għandu t-tarbija, iżda jistgħu jinkludu:

• Kulur blu għall-ġilda (ċjanosi)
• Sogħla
• Nuqqas li tirnexxi
• Aptit fqir
• Nifs mgħaġġel
• Insuffiċjenza respiratorja
• Tħarħir

Valv pulmonari assenti jista 'jkun iddijanjostikat qabel ma t-tarbija titwieled b'test li juża mewġ tal-ħoss biex joħloq immaġni tal-qalb (ekokardjogramma).

Matul eżami, il-fornitur tal-kura tas-saħħa jista 'jisma' ħsejjes fis-sider tat-tarbija.

Testijiet għal valv pulmonari assenti jinkludu:

• Test biex tkejjel l-attività elettrika tal-qalb (elettrokardjogramma)
• CT scan tal-qalb
• X-ray tas-sider
• Ekokardjogramma
• Immaġni tar-reżonanza manjetika (MRI) tal-qalb

Trabi li għandhom sintomi respiratorji tipikament jeħtieġu operazzjoni mill-ewwel. Trabi mingħajr sintomi severi ħafna drabi jkollhom operazzjoni fl-ewwel 3 sa 6 xhur tal-ħajja.

Skond it-tip ta 'difetti oħra tal-qalb li għandu t-tarbija, il-kirurġija tista' tinvolvi:

• L-għeluq tat-toqba fil-ħajt bejn il-ventrikoli tax-xellug u tal-lemin tal-qalb (difett tas-septal ventrikulari)
• L-għeluq ta 'kanal tad-demm li jgħaqqad l-aorta mal-arterja pulmonari (ductus arteriosis)
• Tkabbar il-fluss mill-ventrikolu tal-lemin għall-pulmuni

Tipi ta 'kirurġija għal valv pulmonari assenti jinkludu:

• Nimxu l-arterja pulmonari fuq quddiem tal-aorta u 'l bogħod mill-passaġġi tal-arja
• Il-bini mill-ġdid tal-ħajt tal-arterja fil-pulmuni biex titnaqqas il-pressjoni fuq il-passaġġi tan-nifs (plikazzjoni pulmonari u tnaqqis fl-arterioplastija)
• Il-bini mill-ġdid tal-windpipe u t-tubi tan-nifs għall-pulmuni
• Sostituzzjoni tal-valv pulmonari anormali b'waħda meħuda minn tessut uman jew ta 'l-annimali

Trabi b'sintomi ta 'nifs severi jista' jkollhom bżonn jieħdu ossiġnu jew jitpoġġew fuq magna tan-nifs (ventilatur) qabel u wara l-operazzjoni.

Mingħajr kirurġija, il-biċċa l-kbira tat-trabi li għandhom kumplikazzjonijiet severi tal-pulmun imutu.

F'ħafna każijiet, il-kirurġija tista 'tittratta l-kundizzjoni u ttaffi s-sintomi. Ir-riżultati huma ħafna drabi tajbin ħafna.

Kumplikazzjonijiet jistgħu jinkludu:

• Infezzjoni tal-moħħ (axxess)
• Kollass tal-pulmun (atelectasis)
• Pnewmonja
• Insuffiċjenza tal-qalb fuq il-lemin
• Puplesija

Ċempel lill-fornitur tiegħek jekk it-tarbija tiegħek għandha sintomi ta 'valv pulmonari assenti. Jekk għandek storja familjari ta 'difetti tal-qalb, kellem lill-fornitur tiegħek qabel jew waqt it-tqala.

Għalkemm m'hemm l-ebda mod biex tiġi evitata din il-kundizzjoni, il-familji jistgħu jiġu evalwati biex jiddeterminaw ir-riskju tagħhom għal difetti konġenitali.

Sindromu tal-valv pulmonari assenti; Assenza konġenitali tal-valv pulmonari; Aġenesi tal-valv pulmonari; Mard ċjanotiku tal-qalb - valv pulmonari; Mard konġenitali tal-qalb - valv pulmonari; Difett tat-twelid qalb - valv pulmonari

• Valv pulmonari assenti
• Ċjanotiku 'Tet jespliċitaw'
• Tetraloġija ta 'Fallot

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Mard tal-qalb konġenitali aċjanotiku: leżjonijiet regurgitant. Fi: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Ktieb tat-Test Nelson tal-Pedjatrija. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Leżjonijiet konġenitali tal-qalb ċjanotiċi: leżjonijiet assoċjati ma 'tnaqqis fil-fluss tad-demm pulmonari. Fi: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Ktieb tat-Test Nelson tal-Pedjatrija. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 457.

Scholz T, Reinking BE. Mard konġenitali tal-qalb. Fi: Gleason CA, Juul SE, eds. Avery’s Diseases of the Newborn. L-10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Mard konġenitali tal-qalb fil-pazjent adult u pedjatriku. Fi: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.