Anomalija ta 'Ebstein

L-anomalija ta 'Ebstein hija difett rari tal-qalb li fih partijiet tal-valv trikuspid huma anormali. Il-valv triċuspid jifred il-kamra tal-qalb t'isfel tal-lemin (ventrikolu tal-lemin) mill-kamra tal-qalb ta 'fuq tal-lemin (atriju tal-lemin). Fl-anomalija ta 'Ebstein, il-pożizzjonament tal-valv trikuspid u kif taħdem biex tissepara ż-żewġ kmamar huwa anormali.

Il-kundizzjoni hija konġenitali, li jfisser li hija preżenti mat-twelid.

Il-valv trikuspid huwa normalment magħmul minn tliet partijiet, imsejħa fuljetti jew flaps. Il-fuljetti jinfetħu biex jippermettu li d-demm jimxi mill-atriju tal-lemin (kamra ta ’fuq) għall-ventrikolu tal-lemin (kamra tal-qiegħ) waqt li l-qalb tirrilassa. Jagħlqu biex ma jħallux id-demm jiċċaqlaq mill-ventrikolu tal-lemin għall-atriju tal-lemin waqt li l-qalb tippompja.

F’nies b’anomalija ta ’Ebstein, il-fuljetti jitqiegħdu iktar fil-fond fil-ventrikolu tal-lemin minflok il-pożizzjoni normali. Il-fuljetti spiss ikunu akbar min-normal. Id-difett ħafna drabi jikkawża li l-valv jaħdem ħażin, u d-demm jista 'jimxi fit-triq ħażina. Minflok joħroġ għall-pulmuni, id-demm joħroġ lura fl-atriju tal-lemin. Il-backup tal-fluss tad-demm jista 'jwassal għal tkabbir tal-qalb u akkumulazzjoni ta' fluwidu fil-ġisem. Jista 'jkun hemm ukoll tidjiq tal-valv li jwassal għall-pulmuni (valv pulmonari).

F'ħafna każijiet, in-nies għandhom ukoll toqba fil-ħajt li tissepara ż-żewġ kmamar ta 'fuq tal-qalb (difett tas-septal atrijali) u l-fluss tad-demm madwar din it-toqba jista' jikkawża demm fqir bl-ossiġenu biex imur lejn il-ġisem. Dan jista 'jikkawża ċjanosi, lewn blu fil-ġilda kkawżat minn demm fqir fl-ossiġenu.

L-anomalija ta 'Ebstein isseħħ hekk kif tarbija tiżviluppa fil-ġuf. Il-kawża eżatta mhix magħrufa. L-użu ta 'ċerti drogi (bħal-litju jew il-benzodiazepines) waqt it-tqala jista' jkollu rwol. Il-kundizzjoni hija rari. Huwa aktar komuni fin-nies bojod.

L-anormalità tista 'tkun żgħira jew severa ħafna. Għalhekk, is-sintomi jistgħu jvarjaw ukoll minn ħfief għal severi ħafna. Is-sintomi jistgħu jiżviluppaw ftit wara t-twelid, u jistgħu jinkludu xufftejn u dwiefer ta 'kulur blu minħabba livelli baxxi ta' ossiġenu fid-demm. F'każijiet severi, it-tarbija tidher marida ħafna u għandha problemi biex tieħu n-nifs. F'każijiet ħfief, il-persuna affettwata tista 'tkun bla sintomi għal ħafna snin, xi kultant anke b'mod permanenti.

Sintomi fi tfal akbar jistgħu jinkludu:

• Sogħla
• Nuqqas li tikber
• Għeja
• Nifs mgħaġġel
• Nuqqas ta 'nifs
• Taħbit tal-qalb mgħaġġel ħafna

It-trabi tat-twelid li għandhom tnixxija severa mal-valv trikuspid ikollhom livell baxx ħafna ta 'ossiġnu fid-demm tagħhom u tkabbir sinifikanti tal-qalb. Il-fornitur tal-kura tas-saħħa jista 'jisma' ħsejjes anormali tal-qalb, bħal ħsejjes, meta jisma 's-sider bl-istetoskopju.

Testijiet li jistgħu jgħinu fid-dijanjosi ta 'din il-kundizzjoni jinkludu:

• X-ray tas-sider
• Immaġni tar-reżonanza manjetika (MRI) tal-qalb
• Kejl tal-attività elettrika tal-qalb (ECG)
• Ultrasound tal-qalb (ekokardjogramma)

It-trattament jiddependi fuq is-severità tad-difett u s-sintomi speċifiċi. Il-kura medika tista 'tinkludi:

• Mediċini biex jgħinu fl-insuffiċjenza tal-qalb, bħal dijuretiċi.
• Ossiġnu u appoġġ ieħor għan-nifs.
• Kirurġija biex tikkoreġi l-valv.
• Sostituzzjoni tal-valv triċuspid. Dan jista 'jkun meħtieġ għal tfal li jkomplu jmorru għall-agħar jew li għandhom kumplikazzjonijiet aktar serji.

Ġeneralment, iktar ma jiżviluppaw is-sintomi preċedenti, iktar tkun severa l-marda.

Xi nies jista 'jkollhom jew l-ebda sintomi jew sintomi ħfief ħafna. Oħrajn jistgħu jmorru għall-agħar maż-żmien, jiżviluppaw kulur blu (ċjanosi), insuffiċjenza tal-qalb, blokka tal-qalb, jew ritmi perikolużi tal-qalb.

Tnixxija severa tista 'twassal għal nefħa tal-qalb u tal-fwied, u insuffiċjenza tal-qalb konġestiva.

Kumplikazzjonijiet oħra jistgħu jinkludu:

• Ritmi tal-qalb mhux normali (arritmiji), inklużi ritmi mgħaġġla b’mod anormali (takirritmiji) u ritmi anormalment bil-mod (bradiarritmiji u blokka tal-qalb)
• Tagħqid tad-demm mill-qalb għal partijiet oħra tal-ġisem
• Axxess tal-moħħ

Ċempel lill-fornitur tiegħek jekk it-tifel / tifla tiegħek jiżviluppaw sintomi ta 'din il-kundizzjoni. Ġib attenzjoni medika minnufih jekk iseħħu problemi tan-nifs.

M'hemm l-ebda prevenzjoni magħrufa, għajr li tkellem mal-fornitur tiegħek qabel it-tqala jekk qed tieħu mediċini li huma maħsuba li huma relatati mal-iżvilupp ta 'din il-marda. Jista 'jkun li tista' tevita wħud mill-kumplikazzjonijiet tal-marda. Pereżempju, it-teħid ta 'antibijotiċi qabel kirurġija dentali jista' jgħin fil-prevenzjoni ta 'endokardite.

L-anomalija ta ’Ebstein; Il-malformazzjoni ta ’Ebstein; Difett konġenitali tal-qalb - Ebstein; Qalb difett tat-twelid - Ebstein; Mard ċjanotiku tal-qalb - Ebstein

• L-anomalija ta ’Ebstein

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Mard konġenitali tal-qalb fl-adulti anzjani: dikjarazzjoni xjentifika mill-American Heart Association. Ċirkolazzjoni. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Leżjonijiet konġenitali tal-qalb ċjanotiċi: leżjonijiet assoċjati ma 'tnaqqis fil-fluss tad-demm pulmonari. Fi: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Ktieb tat-Test Nelson tal-Pedjatrija. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. Linja gwida AHA / ACC 2018 għall-immaniġġjar ta 'adulti b'mard konġenitali tal-qalb: rapport tal-American College of Cardiology / American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Ċirkolazzjoni. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Mard konġenitali tal-qalb fil-pazjent adult u pedjatriku. Fi: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.