Arterja koronarja tax-xellug anomala mill-arterja pulmonari

L-arterja koronarja tax-xellug anomala mill-arterja pulmonari (ALCAPA) hija difett tal-qalb. L-arterja koronarja tax-xellug (LCA), li ġġorr id-demm fil-muskolu tal-qalb, tibda mill-arterja pulmonari minflok l-aorta.

ALCAPA huwa preżenti mat-twelid (konġenitali).

ALCAPA hija problema li sseħħ meta l-qalb tat-tarbija tkun qed tiżviluppa kmieni fit-tqala. Il-vini tad-demm li qed jiżviluppa mal-muskolu tal-qalb ma jeħelx sewwa.

Fil-qalb normali, l-LCA joriġina mill-aorta. Jipprovdi demm b'ħafna ossiġnu lill-muskolu tal-qalb fuq in-naħa tax-xellug tal-qalb kif ukoll il-valv mitrali (il-valv tal-qalb bejn il-kmamar ta 'fuq u t'isfel tal-qalb fuq in-naħa tax-xellug). L-aorta hija l-bastiment ewlieni tad-demm li jieħu demm b'ħafna ossiġnu mill-qalb għall-bqija tal-ġisem.

Fi tfal bl-ALCAPA, l-LCA joriġina mill-arterja pulmonari. L-arterja pulmonari hija l-bastiment ewlieni tad-demm li jieħu demm fqir fl-ossiġenu mill-qalb għall-pulmuni biex jiġbor l-ossiġnu.

Meta jseħħ dan id-difett, demm li jkun nieqes fl-ossiġenu jinġarr lejn il-muskolu tal-qalb fuq in-naħa tax-xellug tal-qalb. Għalhekk, il-muskolu tal-qalb ma jkollux biżżejjed ossiġnu. It-tessut jibda jmut minħabba nuqqas ta 'ossiġnu. Dan jista 'jikkawża attakk tal-qalb fit-tarbija.

Kundizzjoni magħrufa bħala "koronarju jisraq" tkompli tagħmel ħsara lill-qalb fit-trabi bl-ALCAPA. Il-pressjoni baxxa tad-demm fl-arterja pulmonari tikkawża li demm mil-LCA konness b'mod mhux normali jiċċirkola lura lejn l-arterja pulmonari minflok lejn il-muskolu tal-qalb. Dan jirriżulta f'inqas demm u ossiġnu fil-muskolu tal-qalb. Din il-problema tista 'twassal ukoll għal attakk tal-qalb fi tarbija. Steal koronarju jiżviluppa maż-żmien fi trabi b'ALCAPA jekk il-kundizzjoni ma tiġix ikkurata kmieni.

Sintomi ta 'ALCAPA fi trabi jinkludu:

• Biki jew għaraq waqt l-għalf
• Irritabilità
• Ġilda ċara
• Għalf ħażin
• Nifs mgħaġġel
• Sintomi ta 'uġigħ jew dwejjaq fit-tarbija (ħafna drabi żbaljati għal kolika)

Is-sintomi jistgħu jidhru fl-ewwel xahrejn tal-ħajja tat-tarbija.

Tipikament, ALCAPA tiġi djanjostikata waqt it-tfulija. F'każijiet rari, dan id-difett ma jiġix iddijanjostikat sakemm xi ħadd ikun tifel jew adult.

Matul eżami, il-fornitur tal-kura tas-saħħa x'aktarx isib sinjali ta 'ALCAPA, inklużi:

• Ritmu tal-qalb mhux normali
• Qalb imkabbra
• Ħsejjes tal-qalb (rari)
• Polz rapidu

Testijiet li jistgħu jiġu ordnati jinkludu:

• Ekokardjogramma, li hija ultrasound li tara l-istrutturi tal-qalb u l-fluss tad-demm ġewwa l-qalb
• Elettrokardjogramma (ECG), li tkejjel l-attività elettrika tal-qalb
• X-ray tas-sider
• MRI, li tipprovdi stampa dettaljata tal-qalb
• Kateterizzazzjoni kardijaka, proċedura li fiha tubu rqiq (kateter) jitqiegħed fil-qalb biex jara l-fluss tad-demm u jieħu kejl eżatt tal-pressjoni tad-demm u l-livelli ta 'ossiġenu

Hija meħtieġa kirurġija biex tikkoreġi ALCAPA. Kirurġija waħda biss hija meħtieġa f'ħafna każijiet. Madankollu, il-kirurġija tiddependi fuq il-kundizzjoni tat-tarbija u d-daqs tal-vini tad-demm involuti.

Jekk il-muskolu tal-qalb li jsostni l-valv mitrali jkun serjament imħassar minn tnaqqis fl-ossiġenu, it-tarbija tista 'wkoll teħtieġ kirurġija biex tissewwa jew tissostitwixxi l-valv. Il-valv mitrali jikkontrolla l-fluss tad-demm bejn il-kmamar fuq in-naħa tax-xellug tal-qalb.

Trapjant tal-qalb jista ’jsir f’każ li l-qalb tat-tarbija tkun serjament imħassra minħabba nuqqas ta’ ossiġnu.

Mediċini użati jinkludu:

• Pilloli ta 'l-ilma (dijuretiċi)
• Mediċini li jagħmlu l-pompa tal-muskolu tal-qalb iktar iebsa (aġenti inotropiċi)
• Mediċini li jnaqqsu l-ammont ta 'xogħol fuq il-qalb (imblokkaturi beta, inibituri ACE)

Mingħajr trattament, ħafna trabi ma jgħixux fl-ewwel sena tagħhom. Tfal li jgħixu mingħajr trattament jista 'jkollhom problemi serji tal-qalb. Trabi b’din il-problema li mhumiex trattati jistgħu jmutu f’daqqa waħda matul is-snin ta ’wara.

Bi trattament bikri bħall-kirurġija, ħafna trabi jagħmlu tajjeb u jistgħu jistennew ħajja normali. Segwitu ta 'rutina ma' speċjalista tal-qalb (kardjologu) ikun meħtieġ.

Kumplikazzjonijiet ta ’ALCAPA jinkludu:

• Attak tal-qalb
• Insuffiċjenza tal-qalb
• Problemi tar-ritmu tal-qalb
• Ħsara permanenti fil-qalb

Ċempel lill-fornitur tiegħek jekk it-tarbija tiegħek:

• Qed tieħu n-nifs malajr
• Jidher ċar ħafna
• Jidher imdejjaq u jibki spiss

Oriġini anomala tal-arterja koronarja tax-xellug li tirriżulta mill-arterja pulmonari; ALCAPA; Sindromu ALCAPA; Sindromu Bland-White-Garland; Difett konġenitali tal-qalb - ALCAPA; Difett tat-twelid - ALCAPA

• Arterja koronarja tax-xellug anomala

Aħwa JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Linji gwida ta 'kunsens ta' esperti: oriġini aortika anomala ta 'arterja koronarja. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Aħwa JA, Gaynor JW. Kirurġija għal anomaliji konġenitali tal-arterji koronarji. Fi: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston u Spencer Surgery of the Chest. Id-9 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Anomaliji koronarji konġenitali. Fi: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Kardjoloġija Pedjatrika ta ’Anderson. 4 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Malformazzjonijiet konġenitali oħra tal-qalb u vaskulari. Fi: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Ktieb tat-Test Nelson tal-Pedjatrija. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 459.