Daħla doppja tal-ventrikolu tax-xellug

Il-ventrikolu tax-xellug tad-dħul doppju (DILV) huwa difett tal-qalb li huwa preżenti mit-twelid (konġenitali). Jaffettwa l-valvi u l-kmamar tal-qalb. Trabi mwielda b’din il-kundizzjoni għandhom kamra tal-ippumpjar waħda (ventrikolu) waħda biss f’qalbhom.

DILV huwa wieħed minn bosta difetti tal-qalb magħrufa bħala difetti tal-ventrikolu wieħed (jew komuni). Nies b'DILV għandhom ventrikolu xellug kbir u ventrikolu żgħir tal-lemin. Il-ventrikolu tax-xellug huwa l-kamra tal-ippumpjar tal-qalb li tibgħat demm b'ħafna ossiġnu lill-ġisem. Il-ventrikolu tal-lemin huwa l-kamra tal-ippumpjar li tibgħat demm fqir fl-ossiġenu fil-pulmuni.

Fil-qalb normali, il-ventrikoli tal-lemin u tax-xellug jirċievu demm mill-atriji tal-lemin u tax-xellug. L-atriji huma kmamar ta 'fuq tal-qalb.Demm fqir bl-ossiġnu li jirritorna mill-ġisem joħroġ lejn l-atriju tal-lemin u l-ventrikolu tal-lemin. Il-ventrikolu tal-lemin imbagħad jippompja d-demm għall-arterja pulmonari. Dan huwa l-bastiment tad-demm li jġorr id-demm lejn il-pulmuni biex jiġbor l-ossiġnu.

Demm b'ossiġenu frisk jerġa 'lura lejn l-atriju tax-xellug u l-ventrikolu tax-xellug. L-aorta mbagħad iġġorr demm rikk fl-ossiġenu għall-bqija tal-ġisem mill-ventrikolu tax-xellug. L-aorta hija l-arterja ewlenija li toħroġ mill-qalb.

F'nies b'DILV, il-ventrikolu tax-xellug biss huwa żviluppat. Iż-żewġ atriji jbattlu demm f'dan il-ventrikolu. Dan ifisser li demm rikk fl-ossiġenu jitħallat ma 'demm fqir fl-ossiġenu. It-taħlita mbagħad tiġi ppumpjata kemm għall-ġisem kif ukoll għall-pulmuni.

DILV jista 'jiġri jekk il-vini tad-demm il-kbar li joħorġu mill-qalb ikunu f'pożizzjonijiet ħżiena. L-aorta toħroġ mill-ventrikolu żgħir tal-lemin u l-arterja pulmonari toħroġ mill-ventrikolu tax-xellug. Jista 'jseħħ ukoll meta l-arterji jkunu f'pożizzjonijiet normali u joħorġu mill-ventrikoli tas-soltu. F'dan il-każ, id-demm joħroġ mix-xellug għall-ventrikolu tal-lemin minn toqba bejn il-kmamar imsejħa difett tas-septal ventrikulari (VSD).

DILV huwa rari ħafna. Il-kawża eżatta mhix magħrufa. Il-problema x'aktarx isseħħ kmieni fit-tqala, meta tiżviluppa l-qalb tat-tarbija. Nies b'DILV spiss ikollhom ukoll problemi oħra tal-qalb, bħal:

• Coarctation of the aorta (tidjiq tal-aorta)
• Atreżja pulmonari (il-valv pulmonari tal-qalb mhuwiex iffurmat kif suppost)
• Stenożi tal-valv pulmonari (tidjiq tal-valv pulmonari)

Is-sintomi ta 'DILV jistgħu jinkludu:

• Kulur blu fil-ġilda u xufftejn (ċjanosi) minħabba ossiġenu baxx fid-demm
• Nuqqas li tiżdied il-piż u tikber
• Ġilda ċara (ċara)
• Għalf ħażin milli jgħajjien faċilment
• Għaraq
• Saqajn jew addome minfuħin
• Problemi biex tieħu n-nifs

Sinjali ta 'DILV jistgħu jinkludu:

• Ritmu tal-qalb mhux normali, kif jidher fuq elettrokardjogramma
• L-akkumulazzjoni ta 'fluwidu madwar il-pulmuni
• Insuffiċjenza tal-qalb
• Ħsejjes tal-qalb
• Taħbit tal-qalb mgħaġġel

Testijiet għad-dijanjosi ta 'DILV jistgħu jinkludu:

• X-ray tas-sider
• Kejl tal-attività elettrika fil-qalb (elettrokardjogramma, jew ECG)
• Eżami ultrasoniku tal-qalb (ekokardjogramma)
• Li tgħaddi tubu rqiq u flessibbli fil-qalb biex teżamina l-arterji (kateterizzazzjoni kardijaka)
• Qalb MRI

Il-kirurġija hija meħtieġa biex ittejjeb iċ-ċirkolazzjoni tad-demm mill-ġisem u fil-pulmuni. L-iktar kirurġiji komuni għat-trattament ta 'DILV huma serje ta' tnejn sa tliet operazzjonijiet. Dawn l-operazzjonijiet huma simili għal dawk użati biex jikkuraw is-sindromu tal-qalb tax-xellug ipoplastiku u l-atreżja trikuspid.

L-ewwel operazzjoni tista 'tkun meħtieġa meta t-tarbija jkollha biss ftit jiem. F'ħafna każijiet, it-tarbija tista 'tmur id-dar mill-isptar wara. It-tifel ħafna drabi jkollu bżonn jieħu mediċini kuljum u jkun segwit mill-qrib minn tabib pedjatriku tal-qalb (kardjologu). It-tabib tat-tifel / tifla jiddetermina meta għandu jsir it-tieni stadju tal-kirurġija.

Il-kirurġija li jmiss (jew l-ewwel operazzjoni, jekk it-tarbija ma kellhiex bżonn proċedura bħala twelid) tissejjaħ il-proċedura bidirezzjonali Glenn shunt jew proċedura Hemifontan. Din il-kirurġija ġeneralment issir meta t-tifel ikollu 4 sa 6 xhur.

Anke wara l-operazzjonijiet ta 'hawn fuq, it-tifel xorta jista' jidher blu (ċjanotiku). L-aħħar pass jissejjaħ il-proċedura Fontan. Din il-kirurġija ssir ħafna drabi meta t-tifel ikollu 18-il xahar sa 3 snin. Wara dan l-aħħar pass, it-tarbija m'għadhiex blu.

L-operazzjoni Fontan ma toħloqx ċirkolazzjoni normali fil-ġisem. Iżda, ittejjeb il-fluss tad-demm biżżejjed biex it-tifel jgħix u jikber.

Tifel jista 'jkollu bżonn aktar kirurġiji għal difetti oħra jew biex jestendi s-sopravivenza waqt li jkun qed jistenna l-proċedura Fontan.

It-tifel / tifla tiegħek jista 'jkollu bżonn jieħu mediċini qabel u wara l-operazzjoni. Dawn jistgħu jinkludu:

• Antikoagulanti biex jipprevjenu t-tagħqid tad-demm
• Inibituri ACE biex inaqqsu l-pressjoni tad-demm
• Digoxin biex jgħin il-qalb tonqos
• Pilloli tal-ilma (dijuretiċi) biex inaqqsu n-nefħa fil-ġisem

Trapjant tal-qalb jista 'jkun irrakkomandat, jekk il-metodi ta' hawn fuq ifallu.

DILV huwa difett tal-qalb kumpless ħafna li mhux faċli biex tikkurah. Kemm tmur tajjeb it-tarbija tiddependi fuq:

• Il-kundizzjoni ġenerali tat-tarbija fil-ħin tad-dijanjosi u t-trattament.
• Jekk hemm problemi oħra tal-qalb.
• Kemm hu sever id-difett.

Wara t-trattament, ħafna trabi b'DILV jgħixu biex ikunu adulti. Iżda, huma jkunu jeħtieġu segwitu tul il-ħajja. Jistgħu wkoll jiffaċċjaw kumplikazzjonijiet u jista 'jkollhom jillimitaw l-attivitajiet fiżiċi tagħhom.

Kumplikazzjonijiet ta ’DILV jinkludu:

• Tgħaqqid (tħaxxin tas-sodod tad-dwiefer) fuq is-sieq u s-swaba '(sinjal tard)
• Insuffiċjenza tal-qalb
• Pnewmonja frekwenti
• Problemi tar-ritmu tal-qalb
• Mewt

Ċempel lill-fornitur tal-kura tas-saħħa tiegħek jekk it-tifel / tifla tiegħek:

• Jidher li jgħajjir faċilment
• Għandha problemi biex tieħu n-nifs
• Għandu ġilda jew xufftejn blu

Kellem ukoll lill-fornitur tiegħek jekk it-tarbija tiegħek ma tkunx qed tikber jew tiżdied fil-piż.

M'hemm l-ebda prevenzjoni magħrufa.

DILV; Ventrikolu wieħed; Ventrikolu komuni; Qalb univentrikulari; Qalb univentrikulari tat-tip ventrikulari tax-xellug; Difett konġenitali tal-qalb - DILV; Difett ċjanotiku tal-qalb - DILV; Difett tat-twelid - DILV

• Daħla doppja tal-ventrikolu tax-xellug

Kanter KR. Ġestjoni ta 'ventrikolu wieħed u konnessjonijiet cavopulmonari. Fi: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston u Spencer Surgery of the Chest. Id-9 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Mard konġenitali ċjanotiku tal-qalb: leżjonijiet assoċjati ma 'żieda fil-fluss tad-demm pulmonari. Fi: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Ktieb tat-Test Nelson tal-Pedjatrija. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Il-qalb. Fi: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. Mediċina fetali: Xjenza Bażika u Prattika Klinika. It-3 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 29.