Immunodefiċjenza primarja: x'inhu, sintomi u trattament

Kontenut
L-immunodefiċjenza primarja, jew PID, hija sitwazzjoni li fiha hemm bidliet fil-komponenti tas-sistema immunitarja, li tagħmel il-persuna aktar suxxettibbli għal diversi mard, peress li s-sistema immunitarja ma taħdimx sewwa. Is-sinjal indikattiv ewlieni tal-PID huwa l-okkorrenza ta 'infezzjonijiet batteriċi rikorrenti, prinċipalment sinusite, otite u pnewmonja.
L-immunodefiċjenza primarja hija marda ġenetika u konġenitali u hija iktar komuni f'każijiet ta 'żwieġ konsanguinju, li huwa żwieġ bejn persuni tal-istess familja, u d-dijanjosi ġeneralment ma ssirx ftit wara t-twelid minħabba nuqqas ta' għarfien dwar din il-marda. Madankollu, dijanjosi bikrija hija essenzjali biex tiżgura l-benesseri u l-kwalità tal-ħajja għat-tifel, minbarra li tevita kumplikazzjonijiet serji li jistgħu jirriżultaw fil-mewt, pereżempju.

Sintomi ewlenin
Is-sintomi ta 'immunodefiċjenza primarja ġeneralment jidhru fl-ewwel xhur tal-ħajja, madankollu, f'xi każijiet, is-sintomi jistgħu jidhru biss fl-età adulta, peress li jiddependi fuq it-tip u s-severità tal-alterazzjoni ġenetika.
Is-sintomi jistgħu jiġu nnotati fi kwalunkwe parti tal-ġisem, peress li jistgħu jilħqu kwalunkwe organu jew sistema, madankollu prinċipalment jiġu nnutati sintomi relatati mas-sistema respiratorja, li jistgħu jikkawżaw li l-immunodefiċjenza primarja tiġi konfuża ma ’mard respiratorju u infettiv tat-tfulija.
Għalhekk, biex l-immunodefiċjenza primarja titqies fil-ħin tad-dijanjosi, huwa importanti li tkun konxju ta 'xi sinjali u sintomi, bħal:
- 4 infezzjonijiet tal-widna jew aktar f'inqas minn sena;
- 2 jew aktar infezzjonijiet fl-apparat respiratorju f'inqas minn sena;
- Użu ta 'antibijotiċi għal aktar minn xahrejn mingħajr ma jkollu effett;
- Aktar minn żewġ każijiet ta 'pnewmonja f'inqas minn sena;
- Dewmien fl-iżvilupp tat-tifel;
- Infezzjonijiet intestinali ripetuti;
- Tfaċċar ta 'kumplikazzjonijiet tal-vaċċin;
- Dehra frekwenti ta 'axxessi fuq il-ġilda.
Barra minn hekk, jekk il-familja għandha storja ta 'immunodefiċjenza primarja jew it-tifel huwa bint koppja konsanguinja, hemm ċans akbar li jkollok immunodefiċjenza primarja.
Huwa importanti li l-ġenituri jkunu konxji tas-sintomi ppreżentati mit-tifel u l-okkorrenza ta 'infezzjonijiet rikorrenti sabiex issir id-dijanjosi u l-kura tinbeda malajr kemm jista' jkun biex jiġu evitati kumplikazzjonijiet serji, bħal indeboliment respiratorju sever u settiċemija, li jistgħu jkunu fatali.
Kif inhi d-dijanjosi
Id-dijanjosi tista 'ssir permezz ta' testijiet tad-demm u testijiet ġenetiċi speċifiċi, peress li hemm aktar minn 100 tip ta 'immunodefiċjenzi primarji.
Huwa importanti li d-dijanjosi ta 'immunodefiċjenzi primarji ssir sal-ewwel sena tal-ħajja sabiex ikun possibbli li l-familja tingħata parir dwar it-trattament u l-kura meħtieġa biex jinżamm il-benesseri tat-tifel u jiġu evitati kumplikazzjonijiet. Minkejja li huwa eżami fundamentali, it-test tad-dijanjosi tal-immunodefiċjenza primarja mhuwiex disponibbli permezz tas-Sistema Unifikata tas-Saħħa, biss fi kliniċi privati.
Trattament ta 'immunodefiċjenza primarja
It-trattament tal-immunodefiċjenza primarja għandu jitwettaq skont il-gwida tal-pedjatra u jvarja skont is-sintomi ppreżentati mit-tifel, is-severità u l-istadju tal-identifikazzjoni.
Meta l-PID jiġi identifikat immedjatament jew is-sintomi ppreżentati huma ħfief, it-tabib tat-tabib jista 'jirrakkomanda terapija bl-immunoglobulini, li fiha jiġu amministrati antikorpi li huma nieqsa fil-ġisem, ittejjeb l-attività tas-sistema immunitarja. Barra minn hekk, l-għoti ta 'antibijotiċi direttament fil-vina jista' jkun irrakkomandat biex jiġu miġġielda infezzjonijiet rikorrenti.
Madankollu, meta tiġi għal PID severa, li tista 'tkun dovuta għal dijanjosi aktar tard jew il-preżenza ta' mutazzjonijiet li jikkompromettu l-immunità aktar, trapjant tal-mudullun jista 'jkun meħtieġ. Ara kif isir it-trapjant tal-mudullun.