Purpura Trombotika Tromboċitopenika: X'inhu, Kawżi u Trattament

Kontenut

• Kawżi ta 'PTT
• Sinjali u sintomi ewlenin
• Kif issir id-dijanjosi
• Trattament PTT

Il-purpura tromboċitopenika trombotika, jew PTT, hija marda ematoloġika rari iżda fatali li hija kkaratterizzata mill-formazzjoni ta 'trombi żgħar fil-vini u hija aktar komuni f'nies ta' bejn 20 u 40 sena.

Fil-PTT hemm tnaqqis sostanzjali fin-numru ta 'plejtlits, flimkien mad-deni u, f'ħafna każijiet, indeboliment newroloġiku minħabba l-alterazzjoni tal-fluss tad-demm lejn il-moħħ minħabba emboli.

Id-dijanjosi tal-PTT issir mill-ematoloġista jew tabib ġenerali skont is-sintomi u r-riżultat tal-għadd sħiħ tad-demm u t-teħid tad-demm u t-trattament għandu jinbeda ftit wara, peress li l-marda hija fatali f'madwar 95% meta ma tkunx ittrattata.

Kawżi ta 'PTT

Il-purpura trombotitopenika trombotika hija kkawżata prinċipalment mid-defiċjenza jew alterazzjoni ġenetika ta 'enzima, ADAMTS 13, li hija responsabbli biex tagħmel il-molekuli tal-fattur von Willebrand iżgħar, u tiffavorixxi l-funzjoni tagħhom. Il-fattur von Willebrand huwa preżenti fil-plejtlits u huwa responsabbli biex jippromwovi l-adeżjoni tal-plejtlits ma 'l-endotelju, inaqqas u jwaqqaf il-fsada.

Għalhekk, fin-nuqqas tal-enzima ADAMTS 13, il-molekuli tal-fattur von Willebrand jibqgħu kbar u l-proċess ta 'staġnar tad-demm huwa mdgħajjef u hemm ċans akbar ta' formazzjoni ta 'emboli.

Għalhekk, PTT jista 'jkollu kawżi ereditarji, li jikkorrispondu għal defiċjenza ta' ADAMTS 13, jew akkwistati, li huma dawk li jwasslu għal tnaqqis fin-numru ta 'plejtlits, bħall-użu ta' mediċini immunosoppressivi jew kemjoterapewtiċi jew aġenti kontra l-plejtlits, infezzjonijiet, nuqqasijiet nutrittivi jew mard awtoimmuni, per eżempju.

Sinjali u sintomi ewlenin

PTT ġeneralment juri sintomi mhux speċifiċi, madankollu huwa komuni għal pazjenti bi PTT suspettat li jkollhom mill-inqas 3 mill-karatteristiċi li ġejjin:

1. Tromboċitemija mmarkata;
2. Anemija emolitika, peress li t-trombi ffurmati jiffavorixxu l-lisi taċ-ċelloli ħomor tad-demm;
3. Deni;
4. Trombożi, li tista 'sseħħ f'diversi organi tal-ġisem;
5. Uġigħ addominali qawwi minħabba iskemija intestinali;
6. Indeboliment renali;
7. Indeboliment newroloġiku, li jista 'jiġi pperċepit permezz ta' uġigħ ta 'ras, konfużjoni mentali, ngħas u anke koma.

Huwa wkoll komuni għal pazjenti bi PTT suspettat li jkollhom sintomi ta 'tromboċitopenija, bħad-dehra ta' rqajja vjola jew ħamrani fuq il-ġilda, fsada tal-ħanek jew mill-imnieħer, minbarra l-kontroll diffiċli fil-fsada minn feriti żgħar. Kun af sintomi oħra ta 'tromboċitopenija.

Disfunzjonijiet renali u newroloġiċi huma l-kumplikazzjonijiet ewlenin ta 'PTT u jinqalgħu meta trombi żgħar jostakolaw il-passaġġ tad-demm kemm għall-kliewi kif ukoll għall-moħħ, li jistgħu jirriżultaw f'insuffiċjenza tal-kliewi u puplesija, per eżempju. Biex tevita kumplikazzjonijiet, huwa importanti li hekk kif jidhru l-ewwel sinjali, tabib ġenerali jew ematologu jiġi kkonsultat sabiex id-dijanjosi u t-trattament ikunu jistgħu jinbdew.

Kif issir id-dijanjosi

Id-dijanjosi ta ’purpura tromboċitopenika trombotika ssir abbażi tas-sintomi ppreżentati mill-persuna, minbarra r-riżultat tal-għadd tad-demm, li fih huwa osservat tnaqqis fl-ammont ta’ plejtlits, imsejħa tromboċitopenja, minbarra li huwa osservat aggregazzjoni tal-plejtlits tad-demm, li hija meta l-plejtlits jeħlu flimkien, flimkien ma 'skiżoċiti, li huma frammenti ta' ċelloli ħomor tad-demm, minħabba li ċ-ċelloli ħomor tad-demm jgħaddu minn vini tad-demm li huma mblukkati minn bastimenti żgħar.

Testijiet oħra jistgħu jiġu ordnati wkoll biex jgħinu fid-dijanjosi ta 'PTT, bħal ħin ta' fsada, li jiżdied, u n-nuqqas jew tnaqqis ta 'l-enzima ADAMTS 13, li hija waħda mill-kawżi tal-formazzjoni ta' trombi żgħar.

Trattament PTT

It-trattament għal purpura trombotitopenika trombotika għandu jinbeda malajr kemm jista 'jkun, peress li huwa fatali f'ħafna każijiet, billi t-trombi ffurmati jistgħu jostakolaw l-arterji li jilħqu l-moħħ, u jnaqqsu l-fluss tad-demm għal dak ir-reġjun.

It-trattament normalment indikat mill-ematologu huwa plażmaferesi, li huwa proċess ta ’filtrazzjoni tad-demm li fih l-eċċess ta’ antikorpi li jistgħu jkunu qed jikkawżaw din il-marda u l-eċċess tal-fattur von Willebrand, minbarra kura ta ’appoġġ, bħal emodijalisi, per eżempju. , jekk hemm indeboliment tal-kliewi. Tifhem kif issir il-plażmaferesi.

Barra minn hekk, l-użu ta 'kortikosterojdi u drogi immunosoppressivi, pereżempju, jista' jkun irrakkomandat mit-tabib, sabiex tiġi miġġielda l-kawża ta 'PTT u jiġu evitati kumplikazzjonijiet.