Sindromu Evans - Sintomi u Trattament
Kontenut
Is-sindromu Evans, magħruf ukoll bħala sindrome anti-phospholipid, huwa marda awtoimmuni rari, li fiha l-ġisem jipproduċi antikorpi li jeqirdu d-demm.
Xi pazjenti b'din il-marda jista 'jkollhom biss ċelloli bojod meqruda jew ċelluli ħomor biss, iżda l-istruttura tad-demm kollha tista' ssirilha ħsara meta tiġi għas-Sindrome Evans.
Iktar ma ssir id-dijanjosi korretta ta 'dan is-sindromu, iktar ma jkunu faċli s-sintomi jiġu kkontrollati u b'hekk il-pazjent ikollu kwalità ta' ħajja aħjar.
X'jikkawża
Il-fattur li jippromwovi dan is-sindromu għadu mhux magħruf, u s-sintomi u l-evoluzzjoni ta 'din il-marda rari huma differenti ħafna minn każ għal każ, skont il-porzjon tad-demm li jiġi attakkat mill-antikorpi.
Sinjali u sintomi
Meta ċ-ċelloli ħomor jiġu mħassra, u jbaxxu l-livelli tad-demm tagħhom, il-pazjent jiżviluppa s-sintomi tipiċi ta 'anemija, fil-każijiet li fihom il-plejtlits għandhom jinqerdu, il-pazjent huwa aktar suxxettibbli għall-formazzjoni ta' tbenġil u fsada li fil-każijiet ta ' trawma tar-ras tista 'tikkawża emorraġiji fatali tal-moħħ u meta tkun il-porzjon abjad tad-demm li huwa affettwat il-pazjent huwa aktar suxxettibbli għal infezzjonijiet akkumpanjati minn diffikultà akbar fl-irkupru.
Huwa komuni għal pazjenti bis-sindrome ta 'Evans li jkollhom mard awtoimmuni ieħor bħal lupus jew artrite rewmatika, per eżempju.
L-evoluzzjoni tal-marda mhix mistennija u f'ħafna każijiet l-episodji ta 'qerda kbira taċ-ċelloli tad-demm huma segwiti minn perjodi twal ta' remissjoni, filwaqt li xi każijiet aktar severi jevolvu kontinwament mingħajr perjodi ta 'titjib.
Kif isir it-trattament
It-trattament għandu l-għan li jwaqqaf il-produzzjoni ta ’antikorpi li jeqirdu d-demm. It-trattament ma jfejjaqx il-marda, iżda jgħin biex inaqqas is-sintomi tagħha, bħal anemija jew trombożi.
L-użu ta 'sterojdi huwa rrakkomandat billi jrażżnu s-sistema immuni u jnaqqsu l-produzzjoni ta' antikorpi, billi jinterrompu jew inaqqsu l-grad ta 'qerda taċ-ċelloli tad-demm.
Għażla oħra hija l-injezzjoni ta 'immunoglobulini biex teqred l-eċċess ta' antikorpi prodotti mill-ġisem jew saħansitra kemjoterapija, li tistabbilizza l-pazjent.
Fil-każijiet l-iktar severi, it-tneħħija tal-milsa hija forma ta 'trattament, bħalma hi t-trasfużjoni tad-demm.