Proteinożi alveolari pulmonari

Il-proteinożi alveolari pulmonari (PAP) hija marda rari li fiha tip ta 'proteina tinbena fl-air sacs (alveoli) tal-pulmuni, u b'hekk tagħmel in-nifs diffiċli. Mezzi pulmonari relatati mal-pulmuni.

F'xi każijiet, il-kawża tal-PAP mhix magħrufa. F’oħrajn, dan iseħħ b’infezzjoni tal-pulmun jew problema immuni. Jista 'jseħħ ukoll b'kanċers tas-sistema tad-demm, u wara espożizzjoni għal livelli għoljin ta' sustanzi ambjentali, bħas-silika jew trab tal-aluminju.

Nies bejn it-30 u l-50 sena huma l-aktar affettwati. Il-PAP jidher fl-irġiel aktar spiss milli fin-nisa. Forma tad-disturb hija preżenti mat-twelid (konġenitali).

Is-sintomi tal-PAP jistgħu jinkludu kwalunkwe wieħed minn dawn li ġejjin:

• Nuqqas ta 'nifs
• Sogħla
• Għeja
• Deni, jekk hemm infezzjoni tal-pulmun
• Ġilda blu (ċjanosi) f'każijiet severi
• Telf ta 'piż

Kultant, m'hemmx sintomi.

Il-fornitur tal-kura tas-saħħa se jisma 'l-pulmuni bi stetoskopju u jista' jisma 'xquq (rales) fil-pulmuni. Ħafna drabi, l-eżami fiżiku huwa normali.

It-testijiet li ġejjin jistgħu jsiru:

• Bronkoskopija bil-melħ tal-ħasil tal-pulmuni (ħasil)
• X-ray tas-sider
• CT scan tas-sider
• Testijiet tal-funzjoni tal-pulmun
• Bijopsija miftuħa tal-pulmun (bijopsija kirurġika)

It-trattament jinvolvi l-ħasil tas-sustanza tal-proteina mill-pulmun (ħasil tal-pulmun sħiħ) minn żmien għal żmien. Xi nies jistgħu jeħtieġu trapjant tal-pulmun. Huwa rrakkomandat ukoll li jiġu evitati trabijiet li setgħu kkawżaw il-kundizzjoni.

Trattament ieħor li jista 'jiġi ppruvat huwa mediċina li tistimula d-demm imsejħa fattur li jistimula l-kolonja tal-granuloċiti-makrofaġi (GM-CSF), li hija nieqsa f'xi nies bi proteinożi alveolari.

Dawn ir-riżorsi jistgħu jipprovdu aktar informazzjoni dwar il-PAP:

• Organizzazzjoni Nazzjonali għal Disturbi Rari - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• Fondazzjoni PAP - www.papfoundation.org

Xi nies bil-PAP jidħlu fir-remissjoni. Oħrajn għandhom tnaqqis fl-infezzjoni tal-pulmun (insuffiċjenza respiratorja) li tmur għall-agħar, u jista 'jkollhom bżonn trapjant tal-pulmun.

Ċempel lill-fornitur tiegħek jekk tiżviluppa sintomi serji tan-nifs. Qtugħ ta 'nifs li jiggrava maż-żmien jista' jindika li l-kundizzjoni tiegħek qed tiżviluppa f'emerġenza medika.

PAP; Proteinożi alveolari; Fosfolipoproteinożi alveolari pulmonari; Fosfolipidosi lipoproteinosi alveolari

• Mard interstizjali tal-pulmun - adulti - rimi

• Sistema respiratorja

Levine SM. Disturbi tal-mili alveolari. Fi: Goldman L, Schafer AI, eds. Mediċina Goldman-Cecil. Is-26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Sindrome ta 'proteinożi alveolari pulmonari. Fi: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray u Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 70.