Sindromu Klippel-Trenaunay

Is-sindromu Klippel-Trenaunay (KTS) huwa kundizzjoni rari li tipikament tkun preżenti mat-twelid. Is-sindromu spiss jinvolvi tbajja 'tal-inbid tal-port, tkabbir żejjed ta' għadam u tessut artab, u vini varikużi.

Ħafna każijiet ta 'KTS iseħħu mingħajr raġuni ċara. Madankollu, ftit każijiet huma maħsuba li jiġu mgħoddija lill-familji (li ntirtu).

Is-sintomi tal-KTS jinkludu:

• Ħafna tbajja 'tal-inbid tal-port jew problemi oħra tal-vini, inklużi tikek skuri fuq il-ġilda
• Vini varikużi (jistgħu jidhru fit-tfulija bikrija, iżda huma aktar probabbli li jidhru aktar tard fit-tfulija jew fl-adolexxenza)
• Mixja instabbli minħabba differenza fit-tul tar-riġlejn (ir-riġel involut huwa itwal)
• Uġigħ fl-għadam, fil-vina jew fin-nervituri

Sintomi oħra possibbli:

• Fsada mir-rektum
• Demm fl-awrina

Nies b'din il-kundizzjoni jista 'jkollhom tkabbir eċċessiv ta' għadam u tessut artab. Dan iseħħ l-iktar komuni fir-riġlejn, iżda jista 'wkoll jaffettwa d-dirgħajn, il-wiċċ, ir-ras, jew l-organi interni.

Diversi tekniki tal-immaġni jistgħu jintużaw biex issir taf kwalunkwe bidla fl-istrutturi tal-ġisem minħabba din il-kundizzjoni. Dawn jgħinu wkoll fid-deċiżjoni tal-pjan ta 'trattament. Dawn jistgħu jinkludu:

• MRA
• Terapija ta 'ablazzjoni termali endoskopika
• X-rays
• CT scans jew CT venography
• MRI
• Ultrasonografija duplex bil-kulur

Ultrasound waqt it-tqala jista 'jgħin fid-dijanjosi tal-kundizzjoni.

L-organizzazzjonijiet li ġejjin jipprovdu aktar informazzjoni dwar KTS:

• Il-Klippel-Trenaunay Syndrome Support Group - k-t.org
• Fondazzjoni Vascular Birthmarks - www.birthmark.org

Ħafna nies bil-KTS imorru tajjeb, għalkemm il-kundizzjoni tista 'taffettwa d-dehra tagħhom. Xi nies għandhom problemi psikoloġiċi mill-kundizzjoni.

Kultant jista 'jkun hemm vini tad-demm anormali fl-addome, li jista' jkun hemm bżonn li jiġu evalwati.

Sindromu Klippel-Trenaunay-Weber; KTS; Anġjo-ipertrofija; Hemangiectasia hypertrophicans; Nevus verucosus hypertrophicans; Malformazzjoni kapillari-limfatico-venuża (CLVM)

Greene AK, Mulliken JB. Anomaliji vaskulari. Fi: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Kirurġija Plastika: Volum 3: Kirurġija Kranjofaċjali, tar-Ras u l-Għonq u Kirurġija Plastika Pedjatrika. 4 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 39.

Il-websajt tal-Grupp ta ’Appoġġ K-T. Linji gwida tal-prattika klinika għal Klippel-Trenaunaysyndrome (KTS). k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Syndrome-Management-Guidelines-1-6-2016.pdf. Aġġornat is-6 ta ’Jannar, 2016. Aċċessat fil-5 ta’ Novembru, 2019.

Longman RE. Sindromu Klippel-Trenaunay-Weber. Fi: Copel JA, D'Alton ME, Feltovich H, et al, eds. Immaġni Ostetrika. It-2 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 131.

McCormick AA, Grundwaldt LJ. Anomaliji vaskulari. Fi: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli u Davis ’Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. Is-7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 10.