Ċirrożi biljari primarja

Il-kanali tal-bili huma tubi li jmexxu l-bili mill-fwied għall-musrana ż-żgħira. Il-bili hija sustanza li tgħin fid-diġestjoni. Il-kanali tal-bili kollha flimkien jissejħu l-apparat biljari.

Meta l-kanali tal-bili jsiru minfuħin jew infjammati, dan jimblokka l-fluss tal-bili. Dawn il-bidliet jistgħu jwasslu għal ċikatriċi tal-fwied imsejħa ċirrożi. Din tissejjaħ ċirrożi biljari. Ċirrożi avvanzata tista 'twassal għal insuffiċjenza tal-fwied.

Il-kawża tal-kanali tal-bili infjammati fil-fwied mhix magħrufa. Madankollu, ċirrożi biljari primarja hija disturb awtoimmuni. Dan ifisser li s-sistema immuni ta 'ġismek tattakka bi żball tessut b'saħħtu. Il-marda tista 'tkun marbuta ma' disturbi awtoimmuni bħal:

• Marda coeliac
• Fenomenu Raynaud
• Sindromu Sicca (għajnejn jew ħalq xotti)
• Marda tat-tirojde

Il-marda ta 'spiss taffettwa nisa ta' età medja.

Aktar minn nofs in-nies m'għandhom l-ebda sintomi fil-ħin tad-dijanjosi. Is-sintomi ħafna drabi jibdew bil-mod. Sintomi bikrija jistgħu jinkludu:

• Dardir u uġigħ fiż-żaqq
• Għeja u telf ta 'enerġija
• Depożiti xaħmija taħt il-ġilda
• Ippurgar xaħmi
• Ħakk
• Tnaqqis fl-aptit u telf ta 'piż

Hekk kif il-funzjoni tal-fwied tmur għall-agħar, is-sintomi jistgħu jinkludu:

• Żieda ta 'fluwidu fir-riġlejn (edema) u fl-addome (axxite)
• Kulur isfar fil-ġilda, membrani mukużi, jew għajnejn (suffejra)
• Ħmura fuq il-pali ta 'l-idejn
• Fl-irġiel, impotenza, tnaqqis tat-testikoli, u nefħa tas-sider
• Tbenġil faċli u fsada anormali, ħafna drabi minn vini minfuħin fis-sistema diġestiva
• Konfużjoni jew problemi biex taħseb
• Ippurgar ċar jew tafal

Il-fornitur tal-kura tas-saħħa se jagħmel eżami fiżiku.

It-testijiet li ġejjin jistgħu jiċċekkjaw biex jaraw jekk il-fwied tiegħek jaħdimx sewwa:

• Test tad-demm tal-albumina
• Testijiet tal-funzjoni tal-fwied (is-serum alkaline phosphatase huwa l-iktar importanti)
• Ħin tal-protrombina (PT)
• Testijiet tad-demm tal-kolesterol u l-lipoproteini

Testijiet oħra li jistgħu jgħinu biex ikejlu kemm tista 'tkun marda tal-fwied severa jinkludu:

• Livell elevat ta 'immunoglobulina M fid-demm
• Bijopsija tal-fwied
• Antikorpi anti-mitokondrijali (ir-riżultati huma pożittivi f'madwar 95% tal-każijiet)
• Tipi speċjali ta 'ultrasound jew MRI li jkejlu l-ammont ta' tessut taċ-ċikatriċi (jistgħu jissejħu elastografija)
• Kolanġjopankreatografija b’resonanza manjetika (MRCP)

L-għan tat-trattament huwa li jtaffi s-sintomi u jipprevjeni kumplikazzjonijiet.

Cholestyramine (jew colestipol) jista 'jnaqqas il-ħakk. Ursodeoxycholic acid jista 'jtejjeb it-tneħħija tal-bili mid-demm. Dan jista 'jtejjeb is-sopravivenza f'xi nies. Droga aktar ġdida msejħa obeticholic acid (Ocaliva) hija wkoll disponibbli.

It-terapija ta 'sostituzzjoni tal-vitamini tirrestawra l-vitamini A, K, E u D, li jintilfu fl-ippurgar xaħmi. Suppliment tal-kalċju jew mediċini oħra għall-għadam jistgħu jiġu miżjuda biex jipprevjenu jew jikkuraw għadam dgħajjef jew artab.

Monitoraġġ fit-tul u trattament ta 'insuffiċjenza tal-fwied huma meħtieġa.

It-trapjant tal-fwied jista 'jkun ta' suċċess jekk isir qabel ma sseħħ insuffiċjenza tal-fwied.

Ir-riżultat jista 'jvarja. Jekk il-kundizzjoni ma tiġix ikkurata, ħafna nies imutu mingħajr trapjant tal-fwied. Madwar kwart tan-nies li kellhom il-marda għal 10 snin se jkollhom insuffiċjenza tal-fwied. It-tobba issa jistgħu jużaw mudell statistiku biex ibassru l-aħjar ħin biex jagħmlu t-trapjant. Mard ieħor, bħall-ipotirojdiżmu u l-anemija, jista 'jiżviluppa wkoll.

Ċirrożi progressiva tista 'twassal għal insuffiċjenza tal-fwied. Kumplikazzjonijiet jistgħu jinkludu:

• Fsada
• Ħsara lill-moħħ (enċefalopatija)
• Żbilanċ tal-fluwidu u tal-elettroliti
• Insuffiċjenza tal-kliewi
• Assorbiment ħażin
• Malnutrizzjoni
• Għadam artab jew dgħajjef (osteomalacia jew osteoporożi)
• Ascites (akkumulazzjoni ta 'fluwidu fil-kavità addominali)
• Riskju akbar ta 'kanċer tal-fwied

Ċempel lill-fornitur tiegħek jekk għandek:

• Nefħa addominali
• Demm fl-ippurgar
• Konfużjoni
• Suffejra
• Ħakk tal-ġilda li ma jmurx u mhux relatat ma 'kawżi oħra
• Rimettar tad-demm

Kolangite biljari primarja; PBC

• Ċirrożi - rimi

• Sistema diġestiva
• Passaġġ tal-bili

Eaton JE, Lindor KD. Kolangite biljari primarja. Fi: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger u Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 91.

Fogel EL, Sherman S. Mard tal-marrara u tal-kanali tal-bili. Fi: Goldman L, Schafer AI, eds. Mediċina Goldman-Cecil. Is-26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 146.

Lampi LW. Fwied: mard mhux neoplastiku. Fi: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 19.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Ċirrożi: dijanjosi u ġestjoni. Jiena Tabib Fam. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.