Neoplażja endokrinali multipla (IRĠIEL) I

Neoplażja endokrinali multipla (IRĠIEL) tip I hija marda li fiha waħda jew aktar mill-glandoli endokrinali huma attivi żżejjed jew jiffurmaw tumur. Huwa mgħoddi lill-familji.

Il-glandoli endokrinali l-aktar involuti b'mod komuni jinkludu:

• Pankreas
• Paratirojde
• Pitwitarja

MEN I huwa kkawżat minn difett f'ġene li jġorr il-kodiċi għal proteina msejħa menin. Il-kundizzjoni tikkawża tumuri ta 'diversi glandoli li jidhru fl-istess persuna, iżda mhux neċessarjament fl-istess ħin.

Id-disturb jista 'jseħħ fi kwalunkwe età, u jaffettwa l-irġiel u n-nisa b'mod ugwali. Storja tal-familja ta 'dan id-disturb tqajjem ir-riskju tiegħek.

Is-sintomi jvarjaw minn persuna għal oħra, u jiddependu fuq liema glandola hija involuta. Jistgħu jinkludu:

• Uġigħ addominali
• Ansjetà
• Ippurgar iswed u qatran
• Tħossok minfuħ wara l-ikel
• Ħruq, uġigħ jew skumdità tal-ġuħ fin-naħa ta 'fuq ta' l-addome jew fis-sider t'isfel li tittaffa mill-antiċidi, il-ħalib jew l-ikel
• Tnaqqis fl-interess sesswali
• Għeja
• Uġigħ ta 'ras
• Nuqqas ta 'perjodi mestrwali (fin-nisa)
• Telf ta 'aptit
• Telf ta 'xagħar tal-ġisem jew tal-wiċċ (fl-irġiel)
• Bidliet mentali jew konfużjoni
• Uġigħ fil-muskoli
• Dardir u rimettar
• Sensittività għall-kesħa
• Telf ta 'piż mhux intenzjonat
• Problemi fil-vista
• Dgħjufija

Il-fornitur tal-kura tas-saħħa jagħmel eżami fiżiku u jistaqsi mistoqsijiet dwar l-istorja medika u s-sintomi tiegħek. It-testijiet li ġejjin jistgħu jsiru:

• Livell ta 'kortisol fid-demm
• CT scan tal-addome
• CT scan tar-ras
• Zokkor fid-demm waqt is-sawm
• Ittestjar ġenetiku
• Test tal-insulina
• MRI taż-żaqq
• MRI tar-ras
• Ormon adrenokortikotropiku fis-serum
• Kalċju fis-serum
• Ormon li jistimula l-follikulu fis-serum
• Gastrin fis-serum
• Glukagon fis-serum
• Ormon luteinizzanti fis-serum
• Ormon tal-paratirojde fis-serum
• Prolattina fis-serum
• Ormon tat-tirojde fis-serum
• Ultrasound tal-għonq

Kirurġija biex tneħħi l-glandola morda ħafna drabi hija t-trattament tal-għażla. Tista 'tintuża mediċina msejħa bromocriptine minflok kirurġija għal tumuri pitwitarji li jirrilaxxaw l-ormon prolactin.

Il-glandoli paratirojdi, li jikkontrollaw il-produzzjoni tal-kalċju, jistgħu jitneħħew. Madankollu, huwa diffiċli għall-ġisem li jirregola l-livelli tal-kalċju mingħajr dawn il-glandoli, allura tneħħija totali tal-paratirojde ma ssirx l-ewwel f'ħafna każijiet.

Il-mediċina hija disponibbli biex tnaqqas il-produzzjoni żejda ta ’aċidu fl-istonku kkawżata minn xi tumuri (gastrinomi), u biex tnaqqas ir-riskju ta’ ulċeri.

Terapija ta 'sostituzzjoni ta' l-ormoni tingħata meta l-glandoli sħaħ jitneħħew jew ma jipproduċux biżżejjed ormoni.

Tumuri pitwitarji u paratirojdi ġeneralment mhumiex kanċerużi (beninni), iżda xi tumuri tal-frixa jistgħu jsiru kanċerużi (malinni) u jinfirxu fil-fwied. Dawn jistgħu jnaqqsu l-istennija tal-ħajja.

Is-sintomi tal-marda tal-ulċera peptika, zokkor baxx fid-demm, kalċju żejjed fid-demm, u disfunzjoni pitwitarja normalment jirrispondu tajjeb għal trattament xieraq.

It-tumuri jistgħu jibqgħu jiġu lura. Is-sintomi u l-kumplikazzjonijiet jiddependu fuq liema glandoli huma involuti. Kontrolli regolari mill-fornitur tiegħek huma essenzjali.

Ċempel lill-fornitur tiegħek jekk tinnota sintomi ta 'MEN I jew jekk għandek storja familjari ta' din il-kundizzjoni.

Huwa rrakkomandat li jiġu eżaminati qraba mill-qrib ta 'persuni affettwati b'din id-disturb.

Sindromu Wermer; IRĠIEL I

• Glandoli endokrinali

Il-websajt tan-Netwerk Nazzjonali Komprensiv tal-Kanċer. Linji gwida tal-prattika klinika fl-onkoloġija (linji gwida NCCN): tumuri newroendokrinali. Verżjoni 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Aġġornat il-5 ta 'Marzu, 2019. Aċċessat fit-8 ta' Marzu, 2020.

Newey PJ, Thakker RV. Neoplażja endokrinali multipla. Fi: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams Ktieb tal-Endokrinoloġija. 14 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 42.

Nieman LK, Spiegel AM. Disturbi poliglandulari. Fi: Goldman L, Schafer AI, eds. Mediċina Goldman-Cecil. Is-26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 218.

Thakker RV. Tip ta 'neoplażja endokrinali multipla 1. Fi: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinoloġija: Adulti u Pedjatriċi. Is-7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 148.