Lupus eritematosu sistemiku

Lupus erythematosus sistemiku (SLE) huwa marda awtoimmuni. F'din il-marda, is-sistema immuni tal-ġisem tattakka bi żball tessut b'saħħtu. Jista 'jaffettwa l-ġilda, il-ġogi, il-kliewi, il-moħħ, u organi oħra.

Il-kawża tal-SLE mhix magħrufa b'mod ċar. Jista 'jkun marbut mal-fatturi li ġejjin:

• Ġenetika
• Ambjentali
• Ormonali
• Ċerti mediċini

L-SLE hija aktar komuni fin-nisa mill-irġiel bi kważi 10 sa 1. Tista 'sseħħ fi kwalunkwe età. Madankollu, tidher ħafna drabi f'nisa żgħażagħ bejn l-etajiet ta '15 u 44. Fl-Istati Uniti, il-marda hija aktar komuni f'Afro-Amerikani, Asjatiċi Amerikani, Afrikani tal-Karibew, u Hispanic Americans.

Is-sintomi jvarjaw minn persuna għal oħra, u jistgħu jiġu u jmorru. Kull min għandu SLE għandu uġigħ fil-ġogi u nefħa f'xi żmien. Xi wħud jiżviluppaw artrite. SLE spiss taffettwa l-ġogi tas-swaba ', l-idejn, il-polz u l-irkopptejn.

Sintomi komuni oħra jinkludu:

• Uġigħ fis-sider meta tieħu nifs fil-fond.
• Għeja.
• Deni mingħajr kawża oħra.
• Skumdità ġenerali, skumdità, jew tħossok ħażin (telqa).
• Telf ta 'xagħar.
• Telf ta 'piż.
• Uġigħ fil-ħalq.
• Sensittività għax-xemx.
• Raxx tal-ġilda - Raxx "farfett" jiżviluppa f'madwar nofs in-nies bl-SLE. Ir-raxx jidher l-aktar fuq il-ħaddejn u l-pont tal-imnieħer. Jista 'jkun mifrux. Jiggrava fix-xemx.
• Lymph nodes minfuħin.

Sintomi u sinjali oħra jiddependu fuq liema parti tal-ġisem hija affettwata:

• Moħħ u sistema nervuża - Uġigħ ta 'ras, dgħjufija, tnemnim, tingiż, aċċessjonijiet, problemi fil-vista, memorja u bidliet fil-personalità
• Sistema diġestiva - Uġigħ addominali, nawżea, u rimettar
• Qalb - Problemi tal-valv, infjammazzjoni tal-muskolu tal-qalb jew inforra tal-qalb (perikardju)
• Pulmun - L-akkumulazzjoni ta 'fluwidu fl-ispazju plewrali, diffikultà biex tieħu n-nifs, sogħla tad-demm
• Ġilda - Feriti fil-ħalq
• Kliewi - Nefħa fir-riġlejn
• Ċirkolazzjoni - Emboli fil-vini jew fl-arterji, infjammazzjoni tal-vini, kostrizzjoni tal-vini fid-demm b'reazzjoni għall-kesħa (fenomenu Raynaud)
• Anormalitajiet fid-demm li jinkludu anemija, għadd baxx ta 'ċelloli bojod tad-demm jew għadd ta' plejtlits

Xi nies għandhom biss sintomi tal-ġilda. Dan jissejjaħ lupus discoid.

Biex tkun iddijanjostikat bil-lupus, irid ikollok 4 minn 11-il sinjal komuni tal-marda. Kważi n-nies kollha bil-lupus għandhom test pożittiv għall-antikorp anti-nukleari (ANA). Madankollu, li jkollok ANA pożittiv waħdu ma jfissirx li għandek lupus.

Il-fornitur tal-kura tas-saħħa se jagħmel eżami fiżiku komplet. Jista 'jkollok raxx, artrite, jew edema fl-għekiesi. Jista 'jkun hemm ħoss anormali msejjaħ togħrok tal-frizzjoni tal-qalb jew togħrok tal-frizzjoni tal-plewra. Il-fornitur tiegħek ser jagħmel ukoll eżami tas-sistema nervuża.

Testijiet użati biex tiġi djanjostikata SLE jistgħu jinkludu:

• Antikorp anti-nukleari (ANA)
• CBC b'differenzjali
• X-ray tas-sider
• Kreatinina fis-serum
• Analiżi tal-awrina

Jista 'jkollok ukoll testijiet oħra biex titgħallem aktar dwar il-kundizzjoni tiegħek. Uħud minn dawn huma:

• Panew tal-antikorp anti-nukleari (ANA)
• Komponenti komplementari (C3 u C4)
• Antikorpi għal DNA bi stranded
• Test ta 'Coombs - dirett
• Krioglobulini
• ESR u CRP
• Testijiet tad-demm tal-funzjoni tal-kliewi
• Testijiet tad-demm tal-funzjoni tal-fwied
• Fattur rewmatojde
• Antikorpi antifosfolipidi u test antikoagulanti tal-lupus
• Bijopsija tal-kliewi
• Testijiet tal-immaġni tal-qalb, moħħ, pulmuni, ġogi, muskoli jew intestini

M'hemm l-ebda kura għall-LES. L-għan tat-trattament huwa li tikkontrolla s-sintomi. Sintomi severi li jinvolvu l-qalb, il-pulmuni, il-kliewi, u organi oħra spiss jeħtieġu trattament minn speċjalisti. Kull persuna bl-SLE teħtieġ evalwazzjoni rigward:

• Kemm hi attiva l-marda
• Liema parti tal-ġisem hija affettwata
• X'forma ta 'trattament hija meħtieġa

Forom ħfief tal-marda jistgħu jiġu ttrattati bi:

• NSAIDs għal sintomi konġunti u pleurisy. Kellem lill-fornitur tiegħek qabel tieħu dawn il-mediċini.
• Dożi baxxi ta 'kortikosterojdi, bħal prednisone, għal sintomi tal-ġilda u l-artrite.
• Kremi kortikosterojdi għal raxx tal-ġilda.
• Hydroxychloroquine, mediċina użata wkoll biex tikkura l-malarja.
• Methotrexate jista 'jintuża biex inaqqas id-doża ta' kortikosterojdi
  
• Belimumab, mediċina bijoloġika, jista 'jkun ta' għajnuna f'xi nies.

Trattamenti għal SLE aktar severi jistgħu jinkludu:

• Kortikosterojdi b'doża għolja.
• Mediċini immunosoppressivi (dawn il-mediċini jrażżnu s-sistema immunitarja). Dawn il-mediċini jintużaw jekk għandek lupus sever li qed jaffettwa s-sistema nervuża, il-kliewi jew organi oħra. Jistgħu jintużaw ukoll jekk ma tmurx aħjar mal-kortikosterojdi, jew jekk is-sintomi tiegħek imorru għall-agħar meta tieqaf tieħu l-kortikosterojdi.
• Il-mediċini l-aktar użati komunement jinkludu mycophenolate, azathioprine u cyclophosphamide. Minħabba t-tossiċità tiegħu, cyclophosphamide huwa limitat għal kors qasir ta '3 sa 6 xhur. Rituximab (Rituxan) jintuża f'xi każijiet ukoll.
• Tnaqqis tad-demm, bħal warfarin (Coumadin), għal disturbi tat-tagħqid bħas-sindromu antifosfolipidiku.

Jekk għandek SLE, huwa importanti wkoll li:

• Ilbes ilbies protettiv, nuċċalijiet tax-xemx, u ħarsien mix-xemx meta tkun fix-xemx.
• Ħu kura preventiva tal-qalb.
• Żomm ruħek aġġornat bit-tilqim.
• Ikollok testijiet biex tiskrinja biex tnaqqas l-għadam (osteoporożi).
• Evita t-tabakk u ixrob ammonti minimi ta 'alkoħol.

Pariri u gruppi ta 'appoġġ jistgħu jgħinu fil-kwistjonijiet emozzjonali involuti fil-marda.

Ir-riżultat għal persuni bl-SLE tjieb fis-snin riċenti. Ħafna nies bl-SLE għandhom sintomi ħfief. Kemm int tajjeb tiddependi fuq kemm hi severa l-marda. Ħafna nies bl-SLE jkunu jeħtieġu mediċini għal żmien twil. Kważi kollha se jeħtieġu hydroxychloroquine indefinittivament. Madankollu, fl-Istati Uniti, SLE hija waħda mill-aqwa 20 kawża ewlenija ta 'mewt fin-nisa bejn l-etajiet ta' 5 u 64. Ħafna mediċini ġodda qed jiġu studjati biex itejbu r-riżultat ta 'nisa b'LE.

Il-marda għandha t-tendenza li tkun aktar attiva:

• Matul l-ewwel snin wara d-dijanjosi
• F’nies taħt l-40 sena

Ħafna nisa bl-SLE jistgħu joħorġu tqal u jagħtu tarbija b'saħħitha. Eżitu tajjeb huwa aktar probabbli għal nisa li jirċievu trattament xieraq u li m'għandhomx problemi serji tal-qalb jew tal-kliewi. Madankollu, il-preżenza ta 'ċerti antikorpi SLE jew antikorpi antifosfolipidi tqajjem ir-riskju ta' korriment.

NEFRITE TAL-LUPU

Xi nies bl-SLE għandhom depożiti immuni anormali fiċ-ċelloli tal-kliewi. Dan iwassal għal kundizzjoni msejħa nefrite tal-lupus. Nies b'din il-problema jistgħu jiżviluppaw insuffiċjenza tal-kliewi. Jista 'jkollhom bżonn dijalisi jew trapjant tal-kliewi.

Bijopsija tal-kliewi ssir biex tinstab il-firxa tal-ħsara fil-kliewi u biex tgħin tiggwida t-trattament. Jekk hemm nefrite attiva, hemm bżonn ta 'trattament b'mediċini immunosoppressivi inklużi dożi għoljin ta' kortikosterojdi flimkien ma 'jew cyclophosphamide jew mycophenolate.

PARTIJIET OĦRA TAL-KORP

SLE jista 'jikkawża ħsara f'ħafna partijiet differenti tal-ġisem, inklużi:

• Tagħqid tad-demm fl-arterji tal-vini tar-riġlejn, tal-pulmuni, tal-moħħ jew tal-imsaren
• Qerda ta 'ċelloli ħomor tad-demm jew anemija ta' mard fit-tul (kroniku)
• Fluwidu madwar il-qalb (perikardite), jew infjammazzjoni tal-qalb (mijokardite jew endokardite)
• Fluwidu madwar il-pulmuni u ħsara lit-tessut tal-pulmun
• Problemi tat-tqala, inkluż korriment
• Puplesija
• Ħsara fl-imsaren b'uġigħ u ostruzzjoni addominali
• Infjammazzjoni fl-imsaren
• Għadd baxx ħafna ta 'plejtlits fid-demm (il-plejtlits huma meħtieġa biex twaqqaf kwalunkwe fsada)
• Infjammazzjoni tal-vini

SLE U TQAL

Kemm SLE kif ukoll uħud mill-mediċini użati għal SLE jistgħu jagħmlu ħsara lil tarbija fil-ġuf. Kellem lill-fornitur tiegħek qabel ma toħroġ tqila. Jekk toħroġ tqila, sib fornitur li għandu esperjenza ta 'lupus u tqala.

Ċempel lill-fornitur tiegħek jekk għandek sintomi ta 'SLE. Sejjaħ ukoll jekk għandek din il-marda u s-sintomi tiegħek imorru għall-agħar jew iseħħ sintomu ġdid.

Lupus eritematosu mxerred; SLE; Lupus; Lupus erythematosus; Raxx tal-farfett - SLE; Lupus diskoid

• Lupus eritematosu sistemiku
• Lupus, discoid - veduta ta 'leżjonijiet fuq is-sider
• Lupus - discoid fuq wiċċ it-tifel
• Raxx sistemiku tal-lupus erythematosus fuq il-wiċċ
• Antikorpi

Arntfield RT, Hicks CM. Lupus eritematosu sistemiku u l-vaskuliti. Fi: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Rosen’s Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. Id-9 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 108.

Crow MK. Etijoloġija u patoġenesi ta 'lupus erythematosus sistemiku. Fi: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. L-10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. Aġġornament tal-2019 tar-rakkomandazzjonijiet tal-EULAR għall-immaniġġjar tal-lupus eritematosu sistemiku. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Linji gwida tal-Kulleġġ Amerikan tar-Rewmatoloġija għall-iskrining, it-trattament u l-immaniġġjar tan-nefrite tal-lupus. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, et al. Ittratta għal mira fil-lupus erythematosus sistemiku: rakkomandazzjonijiet minn task force internazzjonali. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yen EY, Singh RR. Rapport qasir: lupus - kawża ewlenija mhux rikonoxxuta ta ’mewt f’nisa żgħar: studju bbażat fuq il-popolazzjoni li juża ċertifikati ta’ mewt mal-pajjiż kollu, 2000-2015. Artrite Rewmatol. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.