Emofilja

L-emofilja tirreferi għal grupp ta 'disturbi ta' fsada li fihom it-tagħqid tad-demm jieħu ħafna żmien.

Hemm żewġ forom ta 'emofilja:

• Emofilja A (emofilja klassika, jew defiċjenza tal-fattur VIII)
• Emofilja B (marda tal-Milied, jew defiċjenza tal-fattur IX)

Meta tinfara, iseħħu serje ta 'reazzjonijiet fil-ġisem li jgħinu jiffurmaw emboli tad-demm. Dan il-proċess jissejjaħ il-kaskata tal-koagulazzjoni. Jinvolvi proteini speċjali msejħa koagulazzjoni, jew fatturi ta 'tagħqid. Jista 'jkollok ċans akbar ta' fsada żejda jekk wieħed jew aktar minn dawn il-fatturi huma nieqsa jew mhumiex qed jaħdmu kif suppost.

L-emofilja hija kkawżata min-nuqqas ta 'fattur VIII jew IX ta' tagħqid fid-demm. Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, l-emofilja tgħaddi minn ġo familji (jintirtu). Ħafna drabi, jgħaddi lil tfal irġiel.

Is-sintomu ewlieni tal-emofilja huwa l-fsada. Każijiet ħfief jistgħu ma jinstabux sa aktar tard fil-ħajja, wara fsada eċċessiva wara operazzjoni jew korriment.

Fl-agħar każijiet, il-fsada sseħħ mingħajr raġuni. Fsada interna tista 'sseħħ kullimkien u fsada fil-ġogi hija komuni.

Ħafna drabi, l-emofilja tiġi djanjostikata wara li persuna jkollha episodju ta 'fsada mhux normali. Jista 'jkun iddijanjostikat permezz ta' test tad-demm magħmul biex tinstab il-problema, jekk membri oħra tal-familja għandhom il-kundizzjoni.

L-iktar trattament komuni huwa li tissostitwixxi l-fattur ta 'tagħqid nieqes fid-demm permezz ta' vina (infużjonijiet ġol-vini).

Għandha tingħata attenzjoni speċjali waqt il-kirurġija jekk għandek dan id-disturb tal-fsada. Allura, kun żgur li tgħid lill-kirurgu tiegħek li għandek din id-diżordni.

Huwa wkoll importanti ħafna li taqsam informazzjoni dwar id-diżordni tiegħek ma 'qraba tad-demm minħabba li jistgħu jkunu affettwati wkoll.

Li tingħaqad ma 'grupp ta' appoġġ fejn il-membri jaqsmu kwistjonijiet komuni jista 'jtaffi l-istress ta' marda fit-tul (kronika).

Ħafna nies bl-emofilja huma kapaċi jagħmlu attivitajiet normali. Iżda xi nies għandhom fsada fil-ġogi, li tista 'tillimita l-attività tagħhom.

Numru żgħir ta 'nies bl-emofilja jista' jmut minn fsada severa.

Emofilja A; Emofilja klassika; Nuqqas ta 'Fattur VIII; Emofilja B; Marda tal-Milied; Nuqqas ta 'Fattur IX; Disturb ta 'fsada - emofilja

• Emboli tad-demm

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A u B. Fi: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematoloġija: Prinċipji u Prattika Bażika. Is-7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 135.

Sala JE. Emostasi u koagulazzjoni tad-demm. Fi: Sala JE, ed. Guyton u Hall Ktieb tal-Fiżjoloġija Medika. It-13-il ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 37.

Ragni MV. Disturbi emorraġiċi: nuqqasijiet fil-fattur tal-koagulazzjoni. Fi: Goldman L, Schafer AI, eds. Mediċina Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 174.