Nuqqas tal-Fattur VII

Nuqqas ta 'Fattur VII (seba') huwa disturb ikkawżat minn nuqqas ta 'proteina msejħa fattur VII fid-demm. Dan iwassal għal problemi ta 'tagħqid tad-demm (koagulazzjoni).

Meta tinfara, iseħħu serje ta 'reazzjonijiet fil-ġisem li jgħinu jiffurmaw emboli tad-demm. Dan il-proċess jissejjaħ il-kaskata tal-koagulazzjoni. Jinvolvi proteini speċjali msejħa koagulazzjoni, jew fatturi ta 'tagħqid. Jista 'jkollok ċans akbar ta' fsada żejda jekk wieħed jew aktar minn dawn il-fatturi huma nieqsa jew mhumiex qed jaħdmu kif suppost.

Fattur VII huwa fattur wieħed ta 'koagulazzjoni bħal dan. Id-defiċjenza tal-Fattur VII tmur fil-familji (tintiret) u hija rari ħafna. Iż-żewġ ġenituri għandu jkollhom il-ġene biex jgħaddu d-diżordni lil uliedhom. Storja familjari ta 'disturb ta' fsada tista 'tkun fattur ta' riskju.

Nuqqas ta 'Fattur VII jista' jkun ukoll minħabba kundizzjoni oħra jew użu ta 'ċerti mediċini. Dan jissejjaħ defiċjenza akkwistata tal-fattur VII. Jista 'jkun ikkawżat minn:

• Vitamina K baxxa (xi trabi jitwieldu b'defiċjenza ta 'vitamina K)
• Mard sever tal-fwied
• Użu ta ’mediċini li jipprevjenu t-tagħqid (antikoagulanti bħal warfarin)

Is-sintomi jistgħu jinkludu kwalunkwe wieħed minn dawn li ġejjin:

• Fsada mill-membrani tal-mukus
• Fsada fil-ġogi
• Fsada fil-muskoli
• Tbenġil faċilment
• Fsada mestrwali tqila
• Fsada mill-imnieħer li ma tieqafx faċilment
• Fsada tal-kurdun taż-żokra wara t-twelid

Testijiet li jistgħu jsiru jinkludu:

• Ħin ta 'tromboplastin parzjali (PTT)
• Attività tal-fattur VII tal-plażma
• Ħin tal-protrombina (PT)
• Studju tat-taħlit, test PTT speċjali biex jikkonferma n-nuqqas tal-fattur VII

Il-fsada tista 'tiġi kkontrollata billi jkollok infużjonijiet ġol-vini (IV) ta' plażma normali, konċentrati ta 'fattur VII, jew fattur VII (rikombinanti) prodott ġenetikament.

Ikollok bżonn trattament frekwenti waqt episodji ta 'fsada minħabba li l-fattur VII ma jdumx għal żmien twil ġewwa l-ġisem. Tista 'tintuża wkoll forma ta' fattur VII imsejħa NovoSeven.

Jekk għandek defiċjenza tal-fattur VII minħabba nuqqas ta 'vitamina K, tista' tieħu din il-vitamina mill-ħalq, permezz ta 'injezzjonijiet taħt il-ġilda, jew permezz ta' vina (ġol-vina).

Jekk għandek dan id-disturb tal-fsada, kun żgur li:

• Għid lill-fornituri tal-kura tas-saħħa tiegħek qabel ma jkollok xi tip ta 'proċedura, inkluż kirurġija u xogħol dentali.
• Għid lill-membri tal-familja tiegħek għax jista ’jkun li jkollhom l-istess diżordni imma għadhom ma jafux.

Dawn ir-riżorsi jistgħu jipprovdu aktar informazzjoni dwar in-nuqqas tal-Fattur VII:

• Fondazzjoni Nazzjonali tal-Emofilja: Nuqqasijiet Fatturi Oħra - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Organizzazzjoni Nazzjonali għal Disturbi Rari - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• NLM Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

Għandek tistenna riżultat tajjeb bi trattament xieraq.

Id-defiċjenza tal-fattur VII li tintiret hija kundizzjoni tul il-ħajja.

Il-prospetti għad-defiċjenza tal-fattur VII akkwistati jiddependu fuq il-kawża. Jekk tkun ikkawżata minn mard tal-fwied, ir-riżultat jiddependi fuq kemm il-marda tal-fwied tiegħek tista 'tiġi trattata tajjeb. It-teħid ta 'supplimenti ta' vitamina K jittratta n-nuqqas ta 'vitamina K.

Kumplikazzjonijiet jistgħu jinkludu:

• Fsada eċċessiva (emorraġija)
• Stroke jew problemi oħra tas-sistema nervuża minn fsada fis-sistema nervuża ċentrali
• Problemi fil-ġogi f'każijiet severi meta l-fsada sseħħ spiss

Ikseb trattament ta 'emerġenza minnufih jekk għandek fsada severa u bla spjegazzjoni.

M'hemm l-ebda prevenzjoni magħrufa għal defiċjenza tal-fattur VII li ntiret. Meta n-nuqqas ta 'vitamina K hija l-kawża, l-użu ta' vitamina K jista 'jgħin.

Nuqqas ta 'Proconvertin; Nuqqas ta 'fattur estrinsiku; Nuqqas ta 'aċċeleratur ta' konverżjoni ta 'protrombin fis-serum; Marda Alexander

• Formazzjoni ta 'emboli tad-demm
• Emboli tad-demm

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Nuqqasijiet ta 'fatturi ta' koagulazzjoni rari. Fi: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematoloġija: Prinċipji u Prattika Bażika. Is-7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 137.

Sala JE. Emostasi u koagulazzjoni tad-demm. Fis-Sala JE, ed. Guyton u Hall Ktieb tal-Fiżjoloġija Medika. It-13-il ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 37.

Ragni MV. Disturbi emorraġiċi: nuqqasijiet fil-fattur tal-koagulazzjoni. Fi: Goldman L, Schafer AI, eds. Mediċina Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 174.