Waldenström macroglobulinemia

Waldenström macroglobulinemia (WM) huwa kanċer tal-limfoċiti B (tip ta 'ċellula bajda tad-demm). WM huwa assoċjat mal-produzzjoni żejda ta 'proteini msejħa antikorpi IgM.

WM huwa r-riżultat ta 'kundizzjoni msejħa limfoma limfoplażmaċitika. Dan huwa kanċer taċ-ċelloli bojod tad-demm, li fih iċ-ċelloli immuni B jibdew jinqasmu malajr. Il-kawża eżatta ta 'produzzjoni żejda ta' l-antikorp IgM mhix magħrufa. L-Epatite Ċ tista 'żżid ir-riskju ta' WM. Mutazzjonijiet tal-ġene spiss jinstabu fiċ-ċelloli B malinni.

Il-produzzjoni ta 'antikorpi IgM żejda tista' tikkawża diversi tipi ta 'problemi:

• Iperviskosità, li tikkawża li d-demm isir oħxon wisq. Dan jista 'jagħmilha aktar diffiċli biex id-demm jgħaddi minn ġol-vini żgħar.
• Newropatija, jew ħsara fin-nervituri, meta l-antikorp IgM jirreaġixxi mat-tessut tan-nervituri.
• Anemija, meta l-antikorp IgM jeħel maċ-ċelloli ħomor tad-demm.
• Mard tal-kliewi, meta l-antikorp IgM jiddepożita fit-tessut tal-kliewi.
• Krioglobulinemija u vaskulite (infjammazzjoni tal-vini) meta l-antikorp IgM jifforma kumplessi immuni b'espożizzjoni kiesħa.

WM huwa rari ħafna. Ħafna nies b'din il-kundizzjoni għandhom iktar minn 65 sena.

Is-sintomi ta 'WM jistgħu jinkludu kwalunkwe wieħed minn dawn li ġejjin:

• Fsada tal-ħanek u fsada mill-imnieħer
• Viżjoni mċajpra jew imnaqqsa
• Ġilda blu fis-swaba 'wara espożizzjoni kiesħa
• Sturdament jew konfużjoni
• Tbenġil faċli tal-ġilda
• Għeja
• Dijarrea
• Tnemnim, tnemnim, jew uġigħ ta ’ħruq fl-idejn, saqajn, swaba’, sieq, widnejn, jew imnieħer
• Raxx
• Glandoli minfuħin
• Telf ta 'piż mhux intenzjonat
• Telf tal-vista f'għajn waħda

Eżami fiżiku jista 'jikxef milsa, fwied u lymph nodes minfuħin. Eżami tal-għajnejn jista 'juri vini imkabbra fir-retina jew fsada tar-retina (emorraġiji).

CBC juri numru baxx ta 'ċelluli ħomor tad-demm u plejtlits. Il-kimika tad-demm tista 'turi evidenza ta' mard tal-kliewi.

Test imsejjaħ elettroforeżi tal-proteina tas-serum juri livell miżjud ta 'l-antikorp IgM. Il-livelli spiss ikunu ogħla minn 300 milligrammi kull deċilitru (mg / dL), jew 3000 mg / L. Se jsir test ta 'immunofissazzjoni biex juri li l-antikorp IgM huwa derivat minn tip ta' ċellola waħda, (klonali).

Test tal-viskożità fis-serum jista 'jgħid jekk id-demm sarx oħxon. Is-sintomi ġeneralment iseħħu meta d-demm ikun erba 'darbiet eħxen min-normal.

Bijopsija tal-mudullun turi numru akbar ta 'ċelloli anormali li jixbhu kemm linfoċiti kif ukoll ċelloli tal-plażma.

Testijiet addizzjonali li jistgħu jsiru jinkludu:

• Proteina ta 'l-awrina ta' 24 siegħa
• Proteina totali
• Immunofissazzjoni fl-awrina
• L-għadd tal-limfoċiti T (derivat mit-timu)
• X-rays tal-għadam

Xi nies b'WM li żiedu l-antikorpi IgM m'għandhomx sintomi. Din il-kundizzjoni hija magħrufa bħala WM smoldering. M’hemm bżonn l-ebda trattament ħlief segwitu bir-reqqa.

F’nies b’sintomi, it-trattament għandu l-għan li jnaqqas is-sintomi u r-riskju li jiżviluppa ħsara fl-organi. M'hemm l-ebda trattament standard kurrenti. Il-fornitur tal-kura tas-saħħa tiegħek jista 'jissuġġerixxi li tipparteċipa fi prova klinika.

Plasmapheresis tneħħi l-antikorpi IgM mid-demm. Ikkontrolla wkoll malajr is-sintomi kkawżati minn tħaxxin tad-demm.

Il-mediċini jistgħu jinkludu kortikosterojdi, taħlita ta 'mediċini tal-kemjoterapija u l-antikorp monoklonali għaċ-ċelloli B, rituximab.

Trapjant ta 'ċelloli staminali awtologi jista' jkun irrakkomandat għal xi nies b'saħħithom mod ieħor.

Nies li għandhom numru baxx ta 'ċelluli ħomor jew bojod tad-demm jew plejtlits jista' jkollhom bżonn trasfużjonijiet jew antibijotiċi.

Is-sopravivenza medja hija ta 'madwar 5 snin. Xi nies jgħixu aktar minn 10 snin.

F'xi nies, id-disturb jista 'jipproduċi ftit sintomi u jimxi bil-mod.

Kumplikazzjonijiet ta 'WM jistgħu jinkludu:

• Bidliet fil-funzjoni mentali, li possibilment iwasslu għal koma
• Insuffiċjenza tal-qalb
• Fsada gastrointestinali jew assorbiment ħażin
• Problemi fil-vista
• Ġarer

Ikkuntattja lill-fornitur tiegħek jekk jiżviluppaw sintomi ta 'WM.

Waldenström makroglobulinemija; Makroglobulinemija - primarja; Limfoma limfoplasmaċitika; Makroglobulinemija monoklonali

• Waldenström
• Antikorpi

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Dijanjosi u mmaniġġjar ta 'Waldenström macroglobulinemia: Mayo stratification ta' macroglobulinemia u terapija adattata għar-riskju (mSMART) linji gwida 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Disturbi fiċ-ċelloli tal-plażma. Fi: Goldman L, Schafer AI, eds. Mediċina Goldman-Cecil. Is-26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemia / limfoma plażmaċitika. Fi: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematoloġija: Prinċipji u Prattika Bażika. Is-7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 87.