Atreżja pulmonari

L-atreżja pulmonari hija forma ta 'mard tal-qalb li fih il-valv pulmonari ma jiffurmax sewwa. Huwa preżenti mit-twelid (mard konġenitali tal-qalb). Il-valv pulmonari huwa fetħa fuq in-naħa tal-lemin tal-qalb li tirregola l-fluss tad-demm mill-ventrikolu tal-lemin (kamra tal-ippumpjar tal-lemin) għall-pulmuni.

Fl-atreżja pulmonari, il-fuljetti tal-valv huma mdewba. Dan jikkawża folja solida ta 'tessut biex tifforma fejn għandu jkun il-ftuħ tal-valv. Il-fluss normali tad-demm lejn il-pulmun huwa mblukkat bħala riżultat. Minħabba dan id-difett, demm min-naħa tal-lemin tal-qalb huwa ristrett milli jilħaq il-pulmuni biex jiġbor l-ossiġnu.

Bħal fil-biċċa l-kbira tal-mard konġenitali tal-qalb, m'hemm l-ebda kawża magħrufa ta 'atreżja pulmonari. Il-kundizzjoni hija marbuta ma 'tip ieħor ta' difett konġenitali tal-qalb imsejjaħ patent ductus arteriosus (PDA).

L-atreżja pulmonari tista 'sseħħ b'difett ventrikulari tas-sett jew mingħajrha (VSD).

• Jekk il-persuna m'għandhiex VSD, il-kundizzjoni tissejjaħ atreżja pulmonari b'sett ventrikulari intatt (PA / IVS).
• Jekk il-persuna għandha ż-żewġ problemi, il-kundizzjoni tissejjaħ atreżja pulmonari b'VSD. Din hija forma estrema ta 'tetraloġija ta' Fallot.

Għalkemm iż-żewġ kundizzjonijiet jissejħu atreżja pulmonari, fil-fatt huma difetti differenti. Dan l-artikolu jiddiskuti l-atreżja pulmonari mingħajr VSD.

Nies b'PA / IVS jista 'jkollhom ukoll valv triċuspid żviluppat ħażin. Jista 'jkollhom ukoll ventrikolu tal-lemin sottożviluppat jew oħxon ħafna, u vini anormali li jieklu l-qalb. Anqas komuni, huma involuti strutturi fil-ventrikolu tax-xellug, valv aortiku u atriju tal-lemin.

Is-sintomi ħafna drabi jseħħu fl-ewwel ftit sigħat tal-ħajja, għalkemm jistgħu jieħdu sa ftit jiem.

Is-sintomi jistgħu jinkludu:

• Ġilda kkulurita blu (ċjanosi)
• Nifs mgħaġġel
• Għeja
• Drawwiet ħżiena fl-ikel (it-trabi jistgħu jgħajjew waqt li jkunu qed ireddgħu jew għaraq waqt l-għalf)
• Nuqqas ta 'nifs

Il-fornitur tal-kura tas-saħħa se juża stetoskopju biex jisma 'l-qalb u l-pulmuni. Nies bi PDA għandhom ħsejjes tal-qalb li jistgħu jinstemgħu bl-istetoskopju.

It-testijiet li ġejjin jistgħu jiġu ordnati:

• X-ray tas-sider
• Ekokardjogramma
• Elettrokardjogramma (ECG)
• Kateterizzazzjoni tal-qalb
• Ossimetrija tal-impuls - turi l-ammont ta 'ossiġnu fid-demm

Mediċina msejħa prostaglandin E1 normalment tintuża biex tgħin id-demm jiċċaqlaq (jiċċirkola) fil-pulmuni. Din il-mediċina żżomm bastiment tad-demm miftuħ bejn l-arterja pulmonari u l-aorta. Il-bastiment jissejjaħ PDA.

Trattamenti multipli huma possibbli, iżda jiddependu fuq il-firxa tal-anormalitajiet tal-qalb li jakkumpanjaw id-difett tal-valv pulmonari. Trattamenti invażivi potenzjali jinkludu:

• Tiswija biventrikulari - Din il-kirurġija tissepara l-fluss tad-demm għall-pulmuni miċ-ċirkolazzjoni għall-bqija tal-ġisem billi toħloq żewġ ventrikoli tal-ippumpjar.
• Paljatura univentrikulari - Din il-kirurġija tissepara l-fluss tad-demm lejn il-pulmuni miċ-ċirkolazzjoni għall-bqija tal-ġisem billi tibni ventrikolu wieħed tal-ippumpjar.
• Trapjant tal-qalb.

Ħafna każijiet jistgħu jiġu megħjuna b'kirurġija. Kemm tifel tajjeb it-tarbija tiddependi fuq:

• Daqs u konnessjonijiet tal-arterja pulmonari (l-arterja li tieħu d-demm fil-pulmuni)
• Kemm qed tħabbat sew il-qalb
• Kemm huma ffurmati l-valvi l-oħra tal-qalb jew kemm qed inixxu

Ir-riżultat ivarja minħabba l-forom differenti ta 'dan id-difett. Tarbija jista 'jkollha bżonn biss proċedura waħda jew jista' jkollha bżonn tliet kirurġiji jew aktar u jkollha biss ventrikolu wieħed li jaħdem.

Kumplikazzjonijiet jistgħu jinkludu:

• Tkabbir u żvilupp imdewwem
• Qbid
• Puplesija
• Endokardite infettiva
• Insuffiċjenza tal-qalb
• Mewt

Ċempel lill-fornitur tiegħek jekk it-tarbija għandha:

• Problemi biex tieħu n-nifs
• Ġilda, dwiefer jew xufftejn li jidhru blu (ċjanosi)

M'hemm l-ebda mod magħruf biex tipprevjeni din il-kundizzjoni.

In-nisa tqal kollha għandhom jingħataw kura ta 'qabel it-twelid. Ħafna difetti konġenitali jistgħu jinstabu fuq eżamijiet ta 'rutina bl-ultrasound.

Jekk id-difett jinstab qabel it-twelid, speċjalisti mediċi (bħal kardjologu pedjatriku, kirurgu kardjotoraciku, u neonatologu) jistgħu jkunu preżenti fit-twelid, u lesti biex jgħinu kif meħtieġ. Din il-preparazzjoni tista 'tfisser id-differenza bejn il-ħajja u l-mewt għal xi trabi.

Atreżja pulmonari - septum ventrikulari intatt; PA / IVS; Mard konġenitali tal-qalb - atreżja pulmonari; Mard ċjanotiku tal-qalb - atreżja pulmonari; Areżja pulmonari ta 'disturb tal-valv

• Qalb - sezzjoni min-nofs
• Qalb - veduta ta 'quddiem

Fraser CD, Kane LC. Mard konġenitali tal-qalb. Fi: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Ktieb tal-Kirurġija Sabiston. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Mard konġenitali tal-qalb fil-pazjent adult u pedjatriku. Fi: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.