Trombastenija Glanzmann

It-trombastenija Glanzmann hija disturb rari fil-plejtlits tad-demm. Il-plejtlits huma parti mid-demm li tgħin fit-tagħqid tad-demm.

It-trombastenija Glanzmann hija kkawżata min-nuqqas ta 'proteina li normalment tkun fuq il-wiċċ tal-plejtlits. Din is-sustanza hija meħtieġa biex il-plejtlits jingħaqdu flimkien biex jiffurmaw emboli tad-demm.

Il-kundizzjoni hija konġenitali, li jfisser li hija preżenti mit-twelid. Hemm diversi anormalitajiet ġenetiċi li jistgħu jikkawżaw il-kundizzjoni.

Is-sintomi jistgħu jinkludu kwalunkwe wieħed minn dawn li ġejjin:

• Fsada qawwija waqt u wara l-operazzjoni
• Ħin tad-demm
• Tbenġil faċilment
• Fsada mestrwali tqila
• Fsada mill-imnieħer li ma tieqafx faċilment
• Fsada fit-tul bi ġrieħi ħfief

It-testijiet li ġejjin jistgħu jintużaw biex tiġi djanjostikata din il-kundizzjoni:

• Għadd sħiħ tad-demm (CBC)
• Testijiet ta 'aggregazzjoni tal-plejtlits
• Analiżi tal-funzjoni tal-plejtlits (PFA)
• Ħin ta 'protrombina (PT) u ħin ta' tromboplastin parzjali (PTT)

Jistgħu jkunu meħtieġa testijiet oħra. Il-membri tal-familja jista 'jkollhom bżonn ukoll li jiġu ttestjati.

M'hemm l-ebda trattament speċifiku għal dan id-disturb. Trasfużjonijiet tal-plejtlits jistgħu jingħataw lil persuni li għandhom fsada severa.

L-organizzazzjonijiet li ġejjin huma riżorsi tajbin għal informazzjoni dwar Glanzmann thrombasthenia:

• Ċentru ta 'Informazzjoni dwar il-Mard Ġenetiku u Rari (GARD) - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann-thrombasthenia
• Organizzazzjoni Nazzjonali għal Disturbi Rari (NORD) - rarediseases.org/rare-diseases/glanzmann-thrombasthenia

It-trombastenija Glanzmann hija kundizzjoni tul il-ħajja, u m'hemm l-ebda kura. Għandek tieħu passi speċjali biex tipprova tevita l-fsada jekk għandek din il-kundizzjoni.

Kull min għandu diżordni ta 'fsada għandu jevita li jieħu aspirina u mediċini anti-infjammatorji mhux sterojdi oħra (NSAIDs) bħall-ibuprofen u n-naproxen. Dawn il-mediċini jistgħu jtawlu l-ħinijiet ta 'fsada billi jipprevjenu l-plejtlets milli jgħaqqdu.

Kumplikazzjonijiet jistgħu jinkludu:

• Fsada severa
• Anemija b'defiċjenza tal-ħadid f'nisa mestrwazzjoni minħabba fsada tqila mhux normali

Ċempel lill-fornitur tal-kura tas-saħħa tiegħek jekk:

• Għandek fsada jew tbenġil ta 'kawża mhux magħrufa
• Il-fsada ma tieqafx wara t-trattamenti tas-soltu

It-trombastenija Glanzmann hija kundizzjoni li tintiret. M'hemm l-ebda prevenzjoni magħrufa.

Il-marda ta ’Glanzmann; Trombastenja - Glanzmann

Bhatt MD, Ho K, Chan AKC. Disturbi tal-koagulazzjoni fit-twelid. Fi: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematoloġija: Prinċipji u Prattika Bażika. Is-7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 150.

Nichols WL. Marda Von Willebrand u anormalitajiet emorraġiċi tal-funzjoni tal-plejtlits u vaskulari. Fi: Goldman L, Schafer AI, eds. Mediċina Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 173.