Craniosynostosis

Kranjosinostosi hija difett tat-twelid li fih sutura waħda jew aktar fuq ras tarbija tagħlaq qabel is-soltu.

Il-kranju ta ’tarbija jew tifel żgħir huwa magħmul minn pjanċi għadam li għadhom qed jikbru. Il-fruntieri li fihom jaqsmu dawn il-pjanċi jissejħu sutura jew linji tas-sutura. Is-suturi jippermettu t-tkabbir tal-kranju. Normalment jingħalqu ("fjus") sa meta t-tifel ikollu 2 jew 3 snin.

L-għeluq bikri ta 'sutura jikkawża lit-tarbija jkollha ras iffurmata b'mod mhux normali. Dan jista 'jillimita t-tkabbir tal-moħħ.

Il-kawża tal-craniosynostosis mhix magħrufa. Il-ġeni jista 'jkollhom rwol, iżda ġeneralment m'hemm l-ebda storja tal-familja tal-kundizzjoni. Iktar spiss, jista 'jkun ikkawżat minn pressjoni esterna fuq ras tarbija qabel it-twelid. Żvilupp anormali tal-bażi tal-kranju u l-membrani madwar l-għadam tal-kranju huwa maħsub li jaffettwa l-moviment u l-pożizzjoni tal-għadam hekk kif jikbru.

F'każijiet meta dan jgħaddi mill-familji, jista 'jseħħ bi problemi oħra ta' saħħa, bħal aċċessjonijiet, tnaqqis fl-intelliġenza, u għama. Disturbi ġenetiċi komunement marbuta ma 'craniosynostosis jinkludu s-sindromi ta' Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen, u Pfeiffer.

Madankollu, ħafna mit-tfal bi craniosynostosis huma mod ieħor b'saħħithom u għandhom intelliġenza normali.

Is-sintomi jiddependu fuq it-tip ta 'craniosynostosis. Jistgħu jinkludu:

• L-ebda "soft spot" (fontanelle) fuq il-kranju tat-tarbija tat-twelid
• Xifer iebes mgħolli tul is-suturi affettwati
• Forma tar-ras mhux tas-soltu
• Żieda bil-mod jew xejn fid-daqs tar-ras maż-żmien hekk kif it-tarbija tikber

Tipi ta 'craniosynostosis huma:

• Is-sinostosi sagittali (scaphocephaly) hija l-iktar tip komuni. Jaffettwa s-sutura ewlenija fuq in-naħa ta ’fuq nett tar-ras. L-għeluq bikri jġiegħel lir-ras tikber twila u dejqa, minflok wiesgħa. Trabi b’dan it-tip għandhom it-tendenza li jkollhom forehead wiesgħa. Huwa aktar komuni fis-subien milli fil-bniet.
• Plagiocephaly frontali huwa t-tip l-iktar komuni li jmiss. Jaffettwa s-sutura li tgħaddi minn widna għal widna fuq in-naħa ta 'fuq tar-ras. Normalment iseħħ fuq naħa waħda biss, u tikkawża forehead ċatt, eyebrow mgħollija, u widna prominenti fuq dik in-naħa. L-imnieħer tat-tarbija jista 'jidher ukoll li jinġibed lejn dik in-naħa. Dan huwa iktar komuni fil-bniet milli fis-subien.
• Is-sinostosi metopika hija forma rari li taffettwa s-sutura qrib il-forehead. Il-forma tar-ras tat-tifel tista ’tiġi deskritta bħala trigonocephaly, minħabba li l-parti ta’ fuq tar-ras tidher trijangolari, b’forehet dejqa jew bil-ponta. Jista 'jvarja minn ħafif għal sever.

Il-fornitur tal-kura tas-saħħa se jħoss ras it-tarbija u jagħmel eżami fiżiku.

It-testijiet li ġejjin jistgħu jsiru:

• Kejl taċ-ċirkonferenza tar-ras tat-tarbija
• X-rays tal-kranju
• CT scan tar-ras

Iż-żjarat tat-tfal sew huma parti importanti mill-kura tas-saħħa tat-tifel / tifla tiegħek. Jippermettu lill-fornitur jivverifika regolarment it-tkabbir tar-ras tat-tarbija tiegħek maż-żmien. Dan jgħin biex tidentifika kwalunkwe problema kmieni.

Il-kirurġija hija ġeneralment meħtieġa. Dan isir waqt li t-tarbija tkun għadha tarbija. L-għanijiet tal-kirurġija huma:

• Ittaffi kwalunkwe pressjoni fuq il-moħħ.
• Kun żgur li hemm biżżejjed spazju fil-kranju biex il-moħħ jitħalla jikber sewwa.
• Ittejjeb id-dehra tar-ras tat-tifel.

Kemm tifel tajjeb it-tifel jiddependi fuq:

• Kemm huma involuti suturi
• Is-saħħa ġenerali tat-tifel

Tfal b'din il-kundizzjoni li jkollhom operazzjoni jagħmlu tajjeb f'ħafna każijiet, speċjalment meta l-kundizzjoni ma tkunx assoċjata ma 'sindromu ġenetiku.

Craniosynostosis tirriżulta f'deformità tar-ras li tista 'tkun severa u permanenti jekk ma tiġix ikkoreġuta. Kumplikazzjonijiet jistgħu jinkludu:

• Żieda fil-pressjoni intrakranjali
• Qbid
• Dewmien fl-iżvilupp

Ċempel lill-fornitur tat-tifel / tifla tiegħek jekk it-tifel / tifla tiegħek għandu:

• Forma tar-ras mhux tas-soltu
• Problemi bit-tkabbir
• Xfar imtellgħa mhux tas-soltu fuq il-kranju

Għeluq prematur tas-suturi; Sinostosi; Plagiocephaly; Scaphocephaly; Fontanelle - craniosynostosis; Post artab - craniosynostosis

• Tiswija ta 'craniosynostosis - rimi

• Kranju ta 'tarbija tat-twelid

Il-websajt taċ-Ċentri għall-Kontroll u l-Prevenzjoni tal-Mard. Fatti dwar il-craniosynostosis. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Aġġornat l-1 ta ’Novembru, 2018. Aċċessat fl-24 ta’ Ottubru, 2019.

Graham JM, Sanchez-Lara PA. Craniosynostosis: ġenerali. Fi: Graham JM, Sanchez-Lara PA, eds. Mudelli Rikonoxxibbli ta ’Smith ta’ Deformazzjoni Umana. 4 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 29.

Kinsman SL, Johnston MV. Anomaliji konġenitali tas-sistema nervuża ċentrali. Fi: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Ktieb tat-Test Nelson tal-Pedjatrija. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 609.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Impatt tal-ħin tal-kirurġija għall-craniosynostosis fuq ir-riżultati tan-newro-żvilupp: reviżjoni sistematika. J Neurosurg Pediatr. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.