Difett tal-kuxxin endokardjali

Id-difett tal-kuxxin endokardjali (ECD) huwa kundizzjoni anormali tal-qalb. Il-ħitan li jisseparaw l-erba 'kmamar tal-qalb huma ffurmati ħażin jew assenti. Ukoll, il-valvi li jisseparaw il-kmamar ta ’fuq u ta’ isfel tal-qalb għandhom difetti waqt il-formazzjoni. L-ECD hija marda konġenitali tal-qalb, li tfisser li hija preżenti mit-twelid.

L-ECD isseħħ waqt li tarbija tkun għadha qed tikber fil-ġuf. Il-kuxxini endokardjali huma żewġ żoni eħxen li jiżviluppaw fil-ħitan (septum) li jaqsmu l-erba 'kmamar tal-qalb. Huma jiffurmaw ukoll il-valvi mitrali u trikuspid. Dawn huma l-valvi li jisseparaw l-atriji (kmamar tal-ġbir ta ’fuq) mill-ventrikoli (kmamar tal-ippumpjar tal-qiegħ).

In-nuqqas ta 'separazzjoni bejn iż-żewġ naħat tal-qalb tikkawża diversi problemi:

• Żieda fil-fluss tad-demm lejn il-pulmuni. Dan jirriżulta f'żieda fil-pressjoni fil-pulmuni. Fl-ECD, id-demm jgħaddi mill-fetħiet anormali mix-xellug għan-naħa tal-lemin tal-qalb, imbagħad għall-pulmuni. Iktar fluss tad-demm fil-pulmuni jżid il-pressjoni tad-demm fil-pulmuni.
• Insuffiċjenza tal-qalb. L-isforz żejjed meħtieġ biex tippompja jagħmel il-qalb taħdem aktar min-normal. Il-muskolu tal-qalb jista 'jkabbar u jiddgħajjef. Dan jista 'jikkawża nefħa fit-tarbija, problemi fin-nifs, u diffikultà biex titma' u tikber.
• Ċjanosi. Hekk kif il-pressjoni tad-demm tiżdied fil-pulmuni, id-demm jibda jiċċirkola min-naħa tal-lemin tal-qalb lejn ix-xellug. Id-demm fqir fl-ossiġenu jitħallat mad-demm b'ħafna ossiġnu. Bħala riżultat, demm b'anqas ossiġenu mis-soltu jiġi ppumpjat għall-ġisem. Dan jikkawża ċjanosi, jew ġilda blu.

Hemm żewġ tipi ta 'ECD:

• Imla l-ECD. Din il-kundizzjoni tinvolvi difett tas-septal atrijali (ASD) u difett tas-septal ventrikulari (VSD). Nies b'ECD komplet għandhom valv tal-qalb kbir wieħed biss (valv AV komuni) minflok żewġ valvi distinti (mitrali u trikuspid).
• ECD parzjali (jew mhux kompluta). F'din il-kundizzjoni, ASD biss, jew ASD u VSD huma preżenti. Hemm żewġ valvi distinti, iżda waħda minnhom (il-valv mitrali) ħafna drabi hija anormali b'fetħa ("qasma") fiha. Dan id-difett jista 'jnixxi d-demm lura mill-valv.

L-ECD hija marbuta sew mas-sindromu ta 'Down. Diversi bidliet fil-ġeni huma wkoll marbuta mal-ECD. Madankollu, il-kawża eżatta tal-ECD mhix magħrufa.

L-ECD jista 'jkun assoċjat ma' difetti konġenitali oħra tal-qalb, bħal:

• Ventrikolu dritt tal-ħruġ doppju
• Ventrikolu wieħed
• Traspożizzjoni tal-bastimenti l-kbar
• Tetraloġija ta 'Fallot

Sintomi ta 'ECD jistgħu jinkludu:

• Tajers tat-trabi faċilment
• Kulur tal-ġilda blu, magħruf ukoll bħala ċjanosi (ix-xufftejn jistgħu jkunu blu wkoll)
• Diffikultajiet fl-għalf
• Nuqqas li tiżdied il-piż u tikber
• Pnewmonja jew infezzjonijiet frekwenti
• Ġilda ċara (ċara)
• Nifs mgħaġġel
• Taħbit tal-qalb mgħaġġel
• Għaraq
• Saqajn jew addome minfuħin (rari fit-tfal)
• Problemi biex tieħu n-nifs, speċjalment waqt l-għalf

Matul eżami, il-fornitur tal-kura tas-saħħa x'aktarx isib sinjali ta 'ECD, inklużi:

• Elettrokardjogramma anormali (ECG)
• Qalb imkabbra
• Ħsejjes tal-qalb

Tfal b'ECD parzjali jista 'ma jkollhomx sinjali jew sintomi tad-disturb waqt it-tfulija.

Testijiet għad-dijanjosi tal-ECD jinkludu:

• Ekokardjogramma, li hija ultrasound li tara l-istrutturi tal-qalb u l-fluss tad-demm ġewwa l-qalb
• ECG, li jkejjel l-attività elettrika tal-qalb
• X-ray tas-sider
• MRI, li tipprovdi stampa dettaljata tal-qalb
• Kateterizzazzjoni kardijaka, proċedura li fiha tubu rqiq (kateter) jitqiegħed fil-qalb biex jara l-fluss tad-demm u jieħu kejl eżatt tal-pressjoni tad-demm u l-livelli ta 'ossiġenu

Il-kirurġija hija meħtieġa biex tagħlaq it-toqob bejn il-kmamar tal-qalb, u biex toħloq valvi triċuspid u mitrali distinti. Iż-żmien tal-operazzjoni jiddependi fuq il-kundizzjoni tat-tifel u s-severità tal-ECD. Ħafna drabi jista 'jsir meta t-tarbija jkollha 3 sa 6 xhur. Il-korrezzjoni ta 'ECD tista' teħtieġ aktar minn operazzjoni waħda.

It-tabib tat-tifel / tifla tiegħek jista ’jippreskrivi mediċina:

• Biex tikkura s-sintomi ta 'insuffiċjenza tal-qalb
• Qabel l-operazzjoni jekk l-ECD għamel it-tarbija tiegħek marida ħafna

Il-mediċini jgħinu lit-tifel / tifla tiegħek jiżdied fil-piż u s-saħħa qabel l-operazzjoni. Mediċini spiss użati jinkludu:

• Dijuretiċi (pilloli tal-ilma)
• Drogi li jagħmlu l-qalb tonqos b'mod aktar qawwi, bħal digoxin

Kirurġija għal ECD kompluta għandha ssir fl-ewwel sena tal-ħajja tat-tarbija. Inkella, tista 'sseħħ ħsara fil-pulmun li tista' ma tkunx tista 'tinqaleb. Trabi bis-sindromu Down għandhom it-tendenza li jiżviluppaw mard tal-pulmun qabel. Għalhekk, kirurġija bikrija hija importanti ħafna għal dawn it-trabi.

Kemm tagħmel tajjeb it-tarbija tiegħek jiddependi fuq:

• Is-severità tal-ECD
• Is-saħħa ġenerali tat-tifel
• Jekk il-marda tal-pulmun diġà żviluppatx

Ħafna tfal jgħixu ħajja attiva normali wara li l-ECD tiġi kkoreġuta.

Kumplikazzjonijiet mill-ECD jistgħu jinkludu:

• Insuffiċjenza tal-qalb konġestiva
• Mewt
• Sindromu Eisenmenger
• Pressjoni tad-demm għolja fil-pulmuni
• Ħsara irriversibbli fil-pulmuni

Ċerti kumplikazzjonijiet ta 'kirurġija ECD jistgħu ma jidhrux sakemm it-tifel ikun adult. Dawn jinkludu problemi tar-ritmu tal-qalb u valv mitral li jnixxi.

Tfal b'ECD jistgħu jkunu f'riskju għal infezzjoni tal-qalb (endokardite) qabel u wara l-operazzjoni. Staqsi lit-tabib tat-tifel / tifla tiegħek jekk it-tifel / tifla tiegħek għandux bżonn jieħu antibijotiċi qabel ċerti proċeduri dentali.

Ċempel lill-fornitur tat-tifel / tifla tiegħek jekk it-tifel / tifla tiegħek:

• Tajers faċilment
• Għandha problemi biex tieħu n-nifs
• Għandu ġilda jew xufftejn blu

Kellem ukoll lill-fornitur jekk it-tarbija tiegħek ma tkunx qed tikber jew tiżdied fil-piż.

L-ECD huwa marbut ma 'diversi anormalitajiet ġenetiċi. Koppji bi storja familjari ta ’ECD jistgħu jkunu jixtiequ jfittxu pariri ġenetiċi qabel ma joħorġu tqal.

Difett tal-kanal atrioventrikulari (AV); Difett tas-septal atrioventrikulari; AVSD; Orifiċju AV komuni; Difetti tas-septal atrijali tal-Ostium primum; Difett konġenitali tal-qalb - ECD; Difett tat-twelid - ECD; Marda ċjanotika - ECD

• Difett tas-septal ventrikulari
• Difett tas-septal atrijali
• Kanal atrioventrikulari (difett tal-kuxxin endokardjali)

Basu SK, Dobrolet NC. Difetti konġenitali tas-sistema kardjovaskulari. Fi: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff u Martin’s Neonatal-Perinatal Medicine. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 75.

Ebels T, Tretter JT, Spicer DE, Anderson RH. Difetti antroventrikulari tas-sett. Fi: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Kardjoloġija Pedjatrika ta ’Anderson. 4 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 31.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Mard tal-qalb konġenitali aċjanotiku: leżjonijiet tax-xant mix-xellug għal-lemin. Fi: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Ktieb tat-Test Nelson tal-Pedjatrija. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 453.