Il-Konnessjoni Bejn Insuffiċjenza Pankreatika Exocrine u Fibrożi Ċistika

Kontenut

• X'jikkawża l-fibrożi ċistika?
• X'inhuma l-fatturi ta 'riskju għall-fibrożi ċistika?
• Kif huma relatati l-EPI u l-fibrożi ċistika?
• X'tipi ta 'trattamenti huma disponibbli għall-EPI?
• It-Takeaway

Il-fibrożi ċistika hija diżordni li tintiret li tikkawża li l-fluwidi tal-ġisem ikunu ħoxnin u jwaħħlu minflok irqaq u inixxi. Dan ikollu impatt qawwi fuq il-pulmuni u s-sistema diġestiva.

Nies b'fibrożi ċistika għandhom problemi tan-nifs minħabba li l-mukus jimblokka l-pulmuni tagħhom u jagħmilhom vulnerabbli għall-infezzjonijiet. Mukus oħxon jimblokka wkoll il-frixa u jfixkel ir-rilaxx ta 'enżimi diġestivi. Madwar 90 fil-mija tan-nies b'fibrożi ċistika jiżviluppaw ukoll insuffiċjenza tal-frixa exocrine (EPI).

Kompli aqra biex titgħallem aktar dwar ir-relazzjoni bejn dawn iż-żewġ kundizzjonijiet.

X'jikkawża l-fibrożi ċistika?

Il-fibrożi ċistika hija kkawżata minn difett fil-ġene CFTR. Mutazzjoni f'dan il-ġene tikkawża li ċ-ċelloli jagħmlu fluwidi ħoxnin u li jwaħħlu. Ħafna nies b'fibrożi ċistika huma djanjostikati f'età żgħira.

X'inhuma l-fatturi ta 'riskju għall-fibrożi ċistika?

Il-fibrożi ċistika hija marda ġenetika. Jekk il-ġenituri tiegħek għandhom il-marda jew jekk għandhom il-ġene difettuż, għandek riskju akbar li tiżviluppa l-marda. Persuna b'fibrożi ċistika trid tiret żewġ ġeni mutati, wieħed minn kull ġenitur. Jekk iġġorr kopja waħda biss tal-ġene, ma jkollokx fibrożi ċistika imma int ġarrier tal-marda. Jekk żewġ ġarriera tal-ġeni għandhom tarbija, hemm ċans ta ’25 fil-mija li t-tifel tagħhom ikollu fibrożi ċistika. Hemm 50 fil-mija ċans li t-tifel tagħhom iġorr il-ġene iżda ma jkollux fibrożi ċistika.

Il-fibrożi ċistika hija wkoll aktar komuni f'nies ta 'dixxendenza Ewropea tat-Tramuntana.

Kif huma relatati l-EPI u l-fibrożi ċistika?

EPI hija kumplikazzjoni maġġuri tal-fibrożi ċistika. Il-fibrożi ċistika hija t-tieni l-iktar kawża komuni ta 'EPI, wara pankreatite kronika. Dan iseħħ minħabba li l-mukus oħxon fil-frixa tiegħek jimblokka l-enżimi tal-frixa milli jidħlu fl-imsaren iż-żgħir.

In-nuqqas ta 'enżimi tal-frixa jfisser li l-apparat diġestiv tiegħek irid jgħaddi ikel parzjalment mhux diġerit. Ix-xaħmijiet u l-proteini huma partikolarment diffiċli biex jiddiġerixxu nies b'EPI.

Din id-diġestjoni parzjali u l-assorbiment tal-ikel jistgħu jwasslu għal:

• uġigħ addominali
• nefħa
• stitikezza
• dijarea
• ippurgar xaħmi u maħlul
• telf ta 'piż
• malnutrizzjoni

Anki jekk tiekol ammont normali ta 'ikel, il-fibrożi ċistika tista' tagħmilha diffiċli biex iżżomm piż b'saħħtu.

X'tipi ta 'trattamenti huma disponibbli għall-EPI?

Stil ta 'ħajja b'saħħtu u dieta bilanċjata jistgħu jgħinuk timmaniġġa l-EPI tiegħek. Dan ifisser li tillimita l-konsum tal-alkoħol, tevita t-tipjip, u tiekol dieta nutrittiva b'ħafna ħxejjex u ħbub sħaħ. Ħafna nies b'fibrożi ċistika jistgħu jieklu dieta standard fejn 35 sa 45 fil-mija tal-kaloriji jiġu mix-xaħam.

Għandek tieħu wkoll sostituzzjonijiet ta 'enżimi ma' l-ikliet u snacks kollha tiegħek biex ittejjeb id-diġestjoni. L-użu ta 'suppliment jista' jgħin biex tpatti għal vitamini li l-EPI tipprevjeni lil ġismek milli jassorbi.

Jekk m'intix kapaċi żżomm piż b'saħħtu, it-tabib tiegħek jista 'jissuġġerixxi li tuża tubu tat-tmigħ bil-lejl biex tevita l-malnutrizzjoni mill-EPI.

Huwa importanti għat-tabib tiegħek li jimmonitorja l-funzjoni tal-frixa tiegħek, anke jekk bħalissa m'għandekx funzjoni mnaqqsa għax tista 'tonqos fil-futur. Jekk tagħmel hekk il-kundizzjoni tiegħek tkun aktar maniġġabbli u tista 'tnaqqas iċ-ċansijiet tiegħek ta' aktar ħsara lill-frixa tiegħek.

It-Takeaway

Fil-passat, in-nies b'fibrożi ċistika kellhom stennijiet ta 'ħajja qosra ħafna. Illum, 80 fil-mija tan-nies b'fibrożi ċistika jilħqu l-età adulta. Dan minħabba avvanzi kbar fit-trattament u l-immaniġġjar tas-sintomi. Allura filwaqt li għad m’hemm l-ebda kura għall-fibrożi ċistika, hemm ħafna tama.