Elettroforeżi tal-emoglobina: x'inhu, kif issir u għalxiex

Kontenut
L-elettroforeżi tal-emoglobina hija teknika dijanjostika li għandha l-għan li tidentifika t-tipi differenti ta 'emoglobina li jistgħu jinstabu jiċċirkolaw fid-demm. L-emoglobina jew Hb hija proteina preżenti fiċ-ċelloli ħomor tad-demm responsabbli biex jeħlu ma 'l-ossiġnu, li tippermetti t-trasport lejn it-tessuti. Tgħallem aktar dwar l-emoglobina.
Mill-identifikazzjoni tat-tip ta 'emoglobina, huwa possibbli li jiġi ċċekkjat jekk il-persuna għandhiex xi marda relatata mas-sinteżi ta' l-emoglobina, bħal talassemija jew anemija taċ-ċellula sickle, per eżempju. Madankollu, biex tikkonferma d-dijanjosi, huwa meħtieġ li jsiru testijiet ematoloġiċi u bijokimiċi oħra.
Għalxiex
L-elettroforeżi tal-emoglobina hija mitluba biex tidentifika bidliet strutturali u funzjonali relatati mas-sinteżi tal-emoglobina. Għalhekk, jista 'jkun irrakkomandat mit-tabib biex tiġi djanjostikata l-anemija taċ-ċellula sickle, il-marda ta' l-emoglobina Ċ u tiddistingwi t-talassemija, per eżempju.
Barra minn hekk, tista ’tintalab bil-għan li tagħti pariri ġenetikament lill-koppji li riedu li jkollhom it-tfal, pereżempju, jiġu infurmati jekk hemmx ċans li t-tifel ikollu xi tip ta’ disturb tad-demm relatat mas-sintesi tal-emoglobina. L-elettroforeżi tal-emoglobina tista 'tiġi ordnata wkoll bħala eżami ta' rutina għall-monitoraġġ ta 'pazjenti diġà dijanjostikati b'tipi differenti ta' emoglobina.
Fil-każ ta 'trabi tat-twelid, it-tip ta' emoglobina huwa identifikat permezz tat-test ta 'l-għarqub, li huwa importanti għad-dijanjosi ta' anemija taċ-ċellula sickle, per eżempju. Ara liema mard jinstab bit-test tal-prick tal-għarqub.
Kif isir
L-elettroforeżi tal-emoglobina ssir mill-ġbir ta 'kampjun tad-demm minn professjonist imħarreġ f'laboratorju speċjalizzat, minħabba li l-ġbir ħażin jista' jirriżulta f'emoliżi, jiġifieri, qerda ta 'ċelloli ħomor tad-demm, li jistgħu jinterferixxu mar-riżultat. Ifhem kif jinġabar id-demm.
Il-ġbir għandu jsir bil-pazjent waqt is-sawm għal mill-inqas 4 sigħat u l-kampjun mibgħut għall-analiżi fil-laboratorju, li fih jiġu identifikati t-tipi ta ’emoglobina preżenti fil-pazjent. F'xi laboratorji, mhuwiex meħtieġ li wieħed isum biex jinġabar. Għalhekk, huwa importanti li tfittex gwida mil-laboratorju u mit-tabib dwar is-sawm għall-eżami.
It-tip ta 'emoglobina huwa identifikat permezz ta' elettroforeżi f'pH alkalin (madwar 8.0 - 9.0), li hija teknika bbażata fuq ir-rata ta 'migrazzjoni tal-molekula meta tkun soġġetta għal kurrent elettriku, bil-viżwalizzazzjoni ta' meded ta 'skond id-daqs u l-piż ta' il-molekula. Skond il-mudell tal-medda miksuba, isir paragun mal-mudell normali u, b'hekk, issir l-identifikazzjoni ta 'emoglobini anormali.
Kif tinterpreta r-riżultati
Skond il-mudell tal-medda ppreżentat, huwa possibbli li jiġi identifikat it-tip ta 'emoglobina tal-pazjent. L-emoglobina A1 (HbA1) għandha piż molekulari ogħla, tant ma tiġix innutata migrazzjoni, filwaqt li HbA2 hija eħfef, u tidħol iktar fil-fond fil-ġell. Dan il-mudell tal-medda huwa interpretat fil-laboratorju u rilaxxat fil-forma ta 'rapport lit-tabib u lill-pazjent, li jinforma t-tip ta' emoglobina misjuba.
L-emoglobina fetali (HbF) hija preżenti f'konċentrazzjonijiet ogħla fit-tarbija, madankollu, hekk kif iseħħ l-iżvilupp, il-konċentrazzjonijiet ta 'HbF jonqsu filwaqt li l-HbA1 jiżdied. Għalhekk, il-konċentrazzjonijiet ta 'kull tip ta' emoglobina jvarjaw skond l-età, u huma ġeneralment:
Tip ta 'emoglobina | Valur normali |
HbF | 1 sa 7 ijiem ta 'età: sa 84%; 8 sa 60 jum: sa 77%; Età minn 2 sa 4 xhur: sa 40%; 4 sa 6 xhur: sa 7.0% 7 sa 12-il xahar: sa 3.5%; 12 sa 18-il xahar: sa 2.8%; Adult: 0.0 sa 2.0% |
HbA1 | 95% jew aktar |
HbA2 | 1,5 - 3,5% |
Madankollu, xi nies għandhom bidliet strutturali jew funzjonali relatati mas-sinteżi tal-emoglobina, li jirriżultaw f'emoglobini anormali jew varjanti, bħal HbS, HbC, HbH u Barts 'Hb.
Għalhekk, mill-elettroforeżi tal-emoglobina, huwa possibbli li tiġi identifikata l-preżenza ta 'emoglobini anormali u, bl-għajnuna ta' teknika dijanjostika oħra msejħa HPLC, huwa possibbli li tiġi ċċekkjata l-konċentrazzjoni ta 'emoglobini normali u anormali, li jistgħu jkunu indikattivi ta':
Riżultat tal-emoglobina | Ipoteżi dijanjostika |
Preżenza ta ' HbSS | Anemija taċ-ċellula Sickle, li hija kkaratterizzata minn bidla fil-forma taċ-ċellula ħamra tad-demm minħabba mutazzjoni fil-katina beta tal-emoglobina. Kun af is-sintomi tal-anemija taċ-ċellula sickle. |
Preżenza ta ' HbAS | Karatteristika taċ-ċellula Sickle, li fiha l-persuna ġġorr il-ġene responsabbli għall-anemija taċ-ċellula sickle, iżda ma turix sintomi, madankollu tista 'tgħaddi dan il-ġene lil ġenerazzjonijiet oħra: |
Preżenza ta ' HbC | Indikattiv tal-marda tal-Emoglobina Ċ, li fiha kristalli HbC jistgħu jiġu osservati fid-demm tad-demm, speċjalment meta l-pazjent ikun HbCC, li fih il-persuna jkollha anemija emolitika ta 'grad differenti. |
Preżenza ta ' Barts hb | Il-preżenza ta 'dan it-tip ta' emoglobina tindika kundizzjoni serja magħrufa bħala hydrops fetalis, li tista 'tirriżulta fil-mewt tal-fetu u konsegwentement korriment. Tgħallem aktar dwar idrops tal-fetu. |
Preżenza ta ' HbH | Indikattiv tal-marda tal-Emoglobina H, li hija kkaratterizzata minn preċipitazzjoni u emoliżi ekstravaskulari. |
Fil-każ tad-dijanjosi ta 'anemija taċ-ċellula sickle bit-test tal-pikk ta' l-għarqub, ir-riżultat normali huwa HbFA (jiġifieri, it-tarbija għandha kemm HbA kif ukoll HbF, li hija normali), filwaqt li r-riżultati ta 'HbFAS u HbFS huma indikattivi ta' karatteristika taċ-ċellula sickle u anemija taċ-ċellula sickle rispettivament.
Id-dijanjosi differenzjali ta 'thalassemias tista' ssir ukoll permezz ta 'elettroforeżi tal-emoglobina assoċjata ma' HPLC, li fiha l-konċentrazzjonijiet ta 'ktajjen alfa, beta, delta u gamma huma vverifikati, li jivverifikaw in-nuqqas jew preżenza parzjali ta' dawn il-ktajjen ta 'globina u, skond ir-riżultat , iddetermina t-tip ta 'talassemija. Tgħallem kif tidentifika t-talassemija.
Sabiex tiġi kkonfermata d-dijanjosi ta 'kwalunkwe marda relatata ma' l-emoglobina, testijiet oħra bħal ħadid, ferritin, dożaġġ ta 'transferrin, flimkien ma' għadd sħiħ tad-demm, għandhom jiġu ordnati. Ara kif tinterpreta l-għadd tad-demm.