Sindromu Myasthenic Lambert-Eaton

Kontenut

• X'inhuma s-Sintomi tas-Sindrome Mastenika ta 'Lambert-Eaton?
• X'Jikkawża S-Sindromu Masteniku ta 'Lambert-Eaton?
• Id-dijanjosi tas-Sindromu Myasthenic Lambert-Eaton
• It-trattament tas-Sindromu Masteniku Lambert-Eaton
• X'inhu l-Perspettiva fit-Tul?

X'inhi s-Sindromu Myasthenic ta 'Lambert-Eaton?

Is-sindromu mijasteniku Lambert-Eaton (LEMS) huwa marda awtoimmuni rari li taffettwa l-ħila tiegħek li tiċċaqlaq. Is-sistema immuni tiegħek tattakka t-tessut tal-muskolu li jwassal għal diffikultà biex timxi u problemi muskolari oħra.

Il-marda ma tistax titfejjaq, iżda s-sintomi jistgħu jonqsu temporanjament jekk teżerċita lilek innifsek. Tista 'timmaniġġja l-kundizzjoni bil-medikazzjoni.

X'inhuma s-Sintomi tas-Sindrome Mastenika ta 'Lambert-Eaton?

Is-sintomi primarji ta 'LEMS huma dgħjufija fir-riġlejn u diffikultà biex timxi. Hekk kif il-marda timxi 'l quddiem, ikollok ukoll esperjenza:

• dgħjufija fil-muskoli tal-wiċċ
• sintomi muskolari involontarji
• stitikezza
• ħalq xott
• impotenza
• problemi tal-bużżieqa tal-awrina

Id-dgħjufija tar-riġlejn ħafna drabi titjieb temporanjament mal-eżerċizzju Hekk kif teżerċita, l-aċetilkolina tibni f'ammonti kbar biżżejjed biex tħalli s-saħħa titjieb għal żmien qasir.

Hemm diversi kumplikazzjonijiet assoċjati ma 'LEMS. Dawn jinkludu:

• inkwiet biex tieħu n-nifs u tibla '
• infezzjonijiet
• korrimenti minħabba waqgħa jew problemi ta 'koordinazzjoni

X'Jikkawża S-Sindromu Masteniku ta 'Lambert-Eaton?

F’marda awtoimmuni, is-sistema immuni ta ’ġismek tiżbalja ġismek ma’ oġġett barrani. Is-sistema immuni tiegħek tipproduċi antikorpi li jattakkaw ġismek.

Fil-LEMS, ġismek jattakka t-truf tan-nervituri li jikkontrollaw l-ammont ta 'acetylcholine li jirrilaxxa ġismek. L-aċetilkolina hija newrotrasmettitur li jqajjem kontrazzjonijiet tal-muskoli. Il-kontrazzjonijiet tal-muskoli jippermettulek tagħmel movimenti volontarji bħall-mixi, ddawwar subgħajk, u tħalli l-ispallejn tiegħek.

Speċifikament, ġismek jattakka proteina msejħa vultaġġ kanal tal-kalċju magħluq (VGCC). VGCC huwa meħtieġ għar-rilaxx ta 'acetylcholine. Ma tipproduċix biżżejjed acetylcholine meta VGCC jiġi attakkat, allura l-muskoli tiegħek ma jistgħux jaħdmu sew.

Ħafna każijiet ta 'LEMS huma assoċjati ma' kanċer tal-pulmun. Ir-riċerkaturi jemmnu li ċ-ċelloli tal-kanċer jipproduċu l-proteina VGCC. Dan jikkawża li s-sistema immuni tiegħek tagħmel antikorpi kontra VGCC. Dawn l-antikorpi mbagħad jattakkaw kemm iċ-ċelloli tal-kanċer kif ukoll iċ-ċelloli tal-muskoli. Kulħadd jista 'jiżviluppa LEMS f'ħajtu, iżda l-kanċer tal-pulmun jista' jżid ir-riskju li tiżviluppa l-kundizzjoni. Jekk hemm storja ta 'mard awtoimmuni fil-familja tiegħek, tista' tkun f'riskju ogħla li tiżviluppa LEMS.

Id-dijanjosi tas-Sindromu Myasthenic Lambert-Eaton

Biex tiddijanjostika LEMS, it-tabib tiegħek jieħu storja dettaljata u jagħmel eżami fiżiku. It-tabib tiegħek ser ifittex:

• riflessi mnaqqsa
• telf ta 'tessut tal-muskolu
• dgħjufija jew problemi biex tiċċaqlaq li titjieb bl-attività

It-tabib tiegħek jista 'jordna diversi testijiet biex jikkonferma l-kundizzjoni. Test tad-demm ifittex antikorpi kontra VGCC (antikorpi anti-VGCC). Elettromiografija (EMG) tittestja l-fibri tal-muskoli tiegħek billi tara kif jirreaġixxu meta jiġu stimulati. Labra żgħira hija mdaħħla fil-muskolu u mqabbda ma 'meter. Int se tintalab tikkuntratta dak il-muskolu, u l-miter jaqra kemm jirrispondu tajjeb il-muskoli tiegħek.

Test ieħor possibbli huwa t-test tal-veloċità tal-konduzzjoni tan-nervituri (NCV). Għal dan it-test, it-tabib tiegħek ser ipoġġi elettrodi fuq il-wiċċ tal-ġilda tiegħek li tkopri muskolu maġġuri. L-irqajja jagħtu sinjal elettriku li jistimula n-nervituri u l-muskolu. L-attività li tirriżulta min-nervituri hija rreġistrata minn elettrodi oħra u tintuża biex issir taf kemm in-nervituri jirreaġixxu malajr għall-istimulazzjoni.

It-trattament tas-Sindromu Masteniku Lambert-Eaton

Din il-kundizzjoni ma tistax titfejjaq. Int ser taħdem mat-tabib tiegħek biex timmaniġġja kwalunkwe kundizzjoni oħra, bħal kanċer tal-pulmun.

It-tabib tiegħek jista 'jirrakkomanda trattament ta' immunoglobulina ġol-vini (IVIG). Għal din it-trattament, it-tabib tiegħek jinjetta antikorp mhux speċifiku li jikkalma s-sistema immunitarja. Trattament ieħor possibbli huwa l-plażmaferesi. Id-demm jitneħħa mill-ġisem, u l-plażma tinfired. L-antikorpi jitneħħew, u l-plażma tiġi rritornata lill-ġisem.

Drogi li jaħdmu mas-sistema muskolari tiegħek kultant jistgħu jtaffu s-sintomi. Dawn jinkludu mestinon (pyridostigmine) u 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).

Dawn il-mediċini huma diffiċli biex jinkisbu, u għandek tkellem lit-tabib tiegħek biex issir taf aktar informazzjoni.

X'inhu l-Perspettiva fit-Tul?

Is-sintomi jistgħu jitjiebu billi jittrattaw kundizzjonijiet sottostanti oħra, jrażżnu s-sistema immunitarja, jew ineħħu l-antikorpi mid-demm. Mhux kulħadd jirrispondi tajjeb għat-trattament. Aħdem mat-tabib tiegħek biex toħroġ bi pjan ta 'trattament xieraq.