X'inhi l-istennija tal-ħajja għall-amiloidosi ATTR?

Kontenut

• Rati ta 'għomor u sopravivenza
• Fatturi li jaffettwaw iċ-ċansijiet ta 'sopravivenza
• Tipi ta 'amiloidosi ATTR
• Amiloidosi ATTR familjali
• Amiloidosi ATTR tat-tip selvaġġ
• Tipi oħra ta 'amiloidosi
• Għażliet ta 'trattament
• It-takeaway

Fl-amiloidosi, proteini anormali fil-ġisem jibdlu l-għamla u jingħaqdu flimkien biex jiffurmaw fibrili amiloidi. Dawk il-fibrili jinbnew fit-tessuti u l-organi, li jistgħu jwaqqfuhom milli jaħdmu kif suppost.

L-amiloidosi ATTR hija waħda mill-aktar tipi komuni ta 'amiloidosi. Huwa magħruf ukoll bħala transthyretin amyloidosis. Tinvolvi proteina magħrufa bħala transthyretin (TTR), li hija prodotta fil-fwied.

F’nies bl-amiloidosi ATTR, it-TTR jifforma ċapep li jistgħu jinbnew fin-nervituri, fil-qalb, jew f’partijiet oħra tal-ġisem. Dan jista 'jikkawża falliment ta' organi li jista 'jkun ta' theddida għall-ħajja.

Kompli aqra biex titgħallem kif din il-kundizzjoni tista 'taffettwa l-istennija tal-ħajja ta' persuna u l-fatturi li jinfluwenzaw ir-rati ta 'sopravivenza, flimkien ma' informazzjoni ta 'sfond dwar it-tipi differenti ta' amiloidosi ATTR u kif jiġu trattati.

Rati ta 'għomor u sopravivenza

Ir-rati tal-għomor u s-sopravivenza jvarjaw skont it-tip ta 'amiloidosi ATTR li għandu individwu. Iż-żewġ tipi ewlenin huma familjari u tat-tip selvaġġ.

Bħala medja, persuni b’amiloidosi familjari ATTR jgħixu għal 7 sa 12-il sena wara li jirċievu d-dijanjosi tagħhom, skont iċ-Ċentru ta ’Informazzjoni dwar il-Mard Ġenetiku u Rari.

Studju ppubblikat fil-ġurnal Circulation sab li n-nies b’amiloidosi ATTR tat-tip selvaġġ jgħixu medja ta ’madwar 4 snin wara d-dijanjosi. Ir-rata ta 'sopravivenza ta' 5 snin fost il-parteċipanti fl-istudju kienet ta '36 fil-mija.

L-amiloidosi ATTR ħafna drabi tikkawża li jinbnew fibrili amiloidi fil-qalb. Dan jista 'jikkawża ritmi tal-qalb anormali u insuffiċjenza tal-qalb li thedded il-ħajja.

M'hemm l-ebda kura magħrufa għall-amiloidosi ATTR. Madankollu, dijanjosi bikrija u trattament jistgħu jgħinu biex inaqqsu l-iżvilupp tal-marda.

Fatturi li jaffettwaw iċ-ċansijiet ta 'sopravivenza

Diversi fatturi jistgħu jaffettwaw ir-rati ta 'sopravivenza u l-istennija tal-ħajja f'nies b'ATM amiloidosi, inklużi:

• it-tip ta 'amiloidosi ATTR li għandhom
• liema organi huma affettwati
• meta bdew is-sintomi tagħhom
• kemm bdew il-kura kmieni
• liema trattamenti jirċievu
• saħħa ġenerali tagħhom

Hemm bżonn ta 'aktar riċerka biex titgħallem kif approċċi ta' trattament differenti jistgħu jaffettwaw ir-rati ta 'sopravivenza u l-istennija tal-ħajja f'nies b'din il-kundizzjoni.

Tipi ta 'amiloidosi ATTR

It-tip ta 'amiloidosi ATTR li għandha persuna taffettwa l-prospetti fit-tul tagħhom.

Jekk qed tgħix bl-amiloidosi ATTR, imma m'intix ċert liema tip, staqsi lit-tabib tiegħek. Iż-żewġ tipi ewlenin huma familjari u tat-tip selvaġġ.

Tipi oħra ta 'amiloidosi jistgħu jiżviluppaw ukoll meta proteini oħra għajr TTR jinġabru f'fibrili amiloidi.

Amiloidosi ATTR familjali

L-amiloidosi ATTR familjali hija magħrufa wkoll bħala amiloidosi ATTR ereditarja. Huwa kkawżat minn mutazzjonijiet ġenetiċi li jistgħu jgħaddu minn ġenitur għal tifel.

Dawn il-mutazzjonijiet ġenetiċi jikkawżaw li t-TTR tkun inqas stabbli min-normal. Dan iqajjem iċ-ċansijiet li TTR jiffurmaw fibrili amiloidi.

Ħafna mutazzjonijiet ġenetiċi differenti jistgħu jikkawżaw amiloidosi familjari ATTR. Skond il-mutazzjoni ġenetika speċifika li persuna jkollha, il-kundizzjoni tista 'taffettwa n-nervituri tagħha, qalbha, jew it-tnejn.

Sintomi ta 'amiloidosi familjari ATTR jibdew fl-età adulta u jmorru għall-agħar maż-żmien.

Amiloidosi ATTR tat-tip selvaġġ

L-amiloidosi ATTR tat-tip selvaġġ mhix ikkawżata minn xi mutazzjonijiet ġenetiċi magħrufa. Minflok, tiżviluppa bħala riżultat ta 'proċessi ta' tixjiħ.

F'dan it-tip ta 'amiloidosi ATTR, TTR isir inqas stabbli bl-età u jibda jifforma fibrili amiloidi. Dawk il-fibrili huma l-aktar depożitati fil-qalb.

Dan it-tip ta 'amiloidosi ATTR tipikament taffettwa l-irġiel' il fuq minn 70 sena.

Tipi oħra ta 'amiloidosi

Jeżistu wkoll diversi tipi oħra ta 'amiloidosi, inklużi AL u AA amiloidosi. Dawn it-tipi jinvolvu proteini differenti mill-amiloidosi ATTR.

L-amiloidosi AL hija magħrufa wkoll bħala amiloidosi primarja. Tinvolvi komponenti ta 'antikorpi anormali, magħrufa bħala ktajjen ħfief.

Amiloidosi AA tissejjaħ ukoll amiloidosi sekondarja. Tinvolvi proteina magħrufa bħala amiloid tas-serum A. Ġeneralment tinbeda minn infezzjoni jew marda infjammatorja, bħall-artrite rewmatika.

Għażliet ta 'trattament

Jekk għandek amiloidosi ATTR, il-pjan ta ’trattament irrakkomandat mit-tabib tiegħek jiddependi fuq it-tip speċifiku li għandek, kif ukoll l-organi li huma affettwati u s-sintomi li jiżviluppaw.

Skont id-dijanjosi tiegħek, jistgħu jippreskrivu wieħed jew aktar minn dawn li ġejjin:

• trapjant tal-fwied, li jintuża biex jikkura xi każijiet ta 'amiloidosi familjari ATTR
• Silenzjaturi ATTR, klassi ta 'mediċini li jgħinu jnaqqsu l-produzzjoni ta' TTR f'nies b'amiloidosi ATTR familjali
• Stabbilizzaturi ATTR, klassi ta 'mediċini li jistgħu jgħinu biex iwaqqfu t-TTR milli jiffurmaw fibrili amiloidi f'nies b'amiloidosi ATTR familjali jew tat-tip selvaġġ

It-tobba tiegħek jistgħu wkoll jirrakkomandaw trattamenti oħra biex jgħinu jimmaniġġjaw sintomi potenzjali u kumplikazzjonijiet ta 'amiloidosi ATTR.

Pereżempju, dawn it-trattamenti ta 'appoġġ jistgħu jinkludu bidliet fid-dieta, dijuretiċi, jew kirurġija biex jgħinu fit-trattament tal-insuffiċjenza tal-qalb.

Trattamenti oħra għall-amiloidosi ATTR qed jiġu studjati wkoll fi provi kliniċi, inklużi drogi li jistgħu jgħinu biex jitneħħew il-fibrili amiloidi mill-ġisem.

It-takeaway

Jekk għandek amiloidosi ATTR, kellem lit-tabib tiegħek biex titgħallem aktar dwar l-għażliet ta 'trattament tiegħek u l-prospetti fit-tul.

Dijanjosi bikrija u trattament jistgħu jgħinu biex inaqqsu l-iżvilupp tal-marda, itaffu s-sintomi, u jtejbu l-istennija tal-ħajja tiegħek.

Il-pjan ta ’trattament irrakkomandat mit-tabib tiegħek jiddependi fuq it-tip speċifiku tad-disturb li għandek, kif ukoll l-organi li huma affettwati.

Trattamenti ġodda jistgħu jsiru wkoll disponibbli fil-futur biex jgħinu jtejbu r-rati ta 'sopravivenza u l-kwalità tal-ħajja f'nies b'din il-kundizzjoni.

It-tabib tiegħek jista 'jgħinek titgħallem dwar l-aħħar żviluppi fit-trattament.