Mard Imħallat tat-Tessut Konnettiv

Kontenut

• X'inhi marda mħallta tat-tessut konnettiv?
• X'inhuma s-sintomi?
• X'jikkawżaha?
• Hemm xi fatturi ta 'riskju?
• Kif jiġi djanjostikat?
• Kif jiġi trattat?
• X'inhi l-prospettiva?

X'inhi marda mħallta tat-tessut konnettiv?

Marda tat-tessut konnettiv imħallat (MCTD) hija disturb awtoimmuni rari. Xi kultant tissejjaħ marda li tikkoinċidi għax ħafna mis-sintomi tagħha jikkoinċidu ma 'dawk ta' disturbi oħra tat-tessut konnettiv, bħal:

• lupus erythematosus sistemiku
• scleroderma
• polimjożite

Xi każijiet ta 'MCTD jaqsmu wkoll sintomi mal-artrite rewmatika.

M'hemm l-ebda kura għall-MCTD, iżda normalment tista 'tiġi ġestita b'medikazzjoni u bidliet fl-istil ta' ħajja.

Peress li din il-marda tista 'taffettwa diversi organi bħall-ġilda, muskoli, is-sistema diġestiva u l-pulmuni, kif ukoll il-ġogi tiegħek, it-trattament huwa mmirat biex jimmaniġġja l-oqsma ewlenin ta' involviment.

Il-preżentazzjoni klinika tista 'tkun minn ħafifa sa moderata għal severa, skont is-sistemi involuti.

Aġenti tal-ewwel linja bħal aġenti anti-infjammatorji mhux sterojdi jistgħu jintużaw inizjalment, iżda xi pazjenti jistgħu jeħtieġu trattament aktar avvanzat bil-mediċina antimalarja hydroxychloroquine (Plaquenil) jew aġenti oħra li jimmodifikaw il-mard u bijoloġiċi.

Skond l-Istituti Nazzjonali tas-Saħħa, ir-rata ta 'sopravivenza ta' 10 snin għal persuni b'MCTD hija ta 'madwar 80 fil-mija. Dan ifisser li 80 fil-mija tan-nies bl-MCTD għadhom ħajjin 10 snin wara li ġew iddijanjostikati.

X'inhuma s-sintomi?

Is-sintomi tal-MCTD normalment jidhru f'sekwenza fuq numru ta 'snin, mhux f'daqqa.

Madwar 90 fil-mija tan-nies b’MCTD għandhom il-fenomenu ta ’Raynaud. Din hija kundizzjoni kkaratterizzata minn attakki severi ta 'swaba' kesħin, imdeffsa li jsiru blu, bojod, jew vjola. Xi drabi sseħħ xhur jew snin qabel sintomi oħra.

Sintomi addizzjonali ta 'MCTD ivarjaw minn persuna għal oħra, iżda wħud mill-aktar komuni jinkludu:

• għeja
• deni
• uġigħ fil-ġogi multipli
• raxx
• nefħa fil-ġogi
• dgħjufija fil-muskoli
• sensittività kiesħa bil-bidla tal-kulur fl-idejn u fis-saqajn

Sintomi oħra possibbli jinkludu:

• uġigħ fis-sider
• infjammazzjoni fl-istonku
• rifluss tal-aċidu
• problemi biex tieħu n-nifs minħabba żieda fil-pressjoni tad-demm fil-pulmuni jew infjammazzjoni tat-tessut tal-pulmun
• biċċiet tal-ġilda li jwebbsu jew jissikkaw
• idejn minfuħin

X'jikkawżaha?

Il-kawża eżatta tal-MCTD mhix magħrufa. Huwa diżordni awtoimmuni, li jfisser li jinvolvi s-sistema immuni tiegħek bi żball tattakka tessut b'saħħtu.

L-MCTD isseħħ meta s-sistema immuni tiegħek tattakka t-tessut konnettiv li jipprovdi l-qafas għall-organi ta 'ġismek.

Hemm xi fatturi ta 'riskju?

Xi nies b’MCTD għandhom storja familjari tagħha, iżda r-riċerkaturi ma sabux rabta ġenetika ċara.

Skond iċ-Ċentru ta 'Informazzjoni dwar il-Mard Ġenetiku u Rari (GARD), in-nisa huma tliet darbiet aktar probabbli mill-irġiel li jiżviluppaw il-kundizzjoni. Jista 'jolqot fi kwalunkwe età, iżda l-età tipika tal-bidu hija bejn il-15 u l-25 sena.

Kif jiġi djanjostikat?

MCTD jista 'jkun diffiċli biex jiġi djanjostikat minħabba li jista' jixbah diversi kundizzjonijiet. Jista 'jkollu karatteristiċi dominanti ta' scleroderma, lupus, myositis jew artrite rewmatika jew taħlita ta 'dawn id-disturbi.

Biex tagħmel dijanjosi, it-tabib tiegħek jagħtik eżami fiżiku. Huma ser jitolbuk ukoll storja dettaljata tas-sintomi tiegħek. Jekk possibbli, żomm reġistru tas-sintomi tiegħek, waqt li tinnota meta jseħħu u kemm idumu. Din l-informazzjoni tkun ta 'għajnuna għat-tabib tiegħek.

Jekk it-tabib tiegħek jagħraf sinjali kliniċi ta 'MCTD, bħal nefħa madwar il-ġogi, raxx, jew evidenza ta' sensittività għall-kesħa, jistgħu jordnaw test tad-demm biex jiċċekkjaw għal ċerti antikorpi assoċjati ma 'MCTD, bħal anti-RNP, kif ukoll il-preżenza ta 'markers infjammatorji.

Jistgħu wkoll jordnaw testijiet biex ifittxu l-preżenza ta 'antikorpi aktar assoċjati ma' mard awtoimmuni ieħor biex jiżguraw dijanjosi preċiża u / jew jikkonfermaw sindromu ta 'koinċidenza.

Kif jiġi trattat?

Medikazzjoni tista 'tgħin biex timmaniġġja s-sintomi ta' MCTD. Xi nies jeħtieġu trattament tal-marda tagħhom biss meta tfaqqa ', iżda oħrajn jistgħu jeħtieġu trattament fit-tul.

Mediċini użati biex jikkuraw MCTD jinkludu:

• Mediċini anti-infjammatorji mhux sterojdi (NSAIDs). NSAIDs mingħajr riċetta, bħal ibuprofen (Advil, Motrin) u naproxen (Aleve), jistgħu jittrattaw uġigħ u infjammazzjoni fil-ġogi.
• Kortikosterojdi. Mediċini sterojdi, bħal prednisone, jistgħu jittrattaw l-infjammazzjoni u jgħinu biex iwaqqfu s-sistema immuni tiegħek milli tattakka tessuti b'saħħithom. Minħabba li jistgħu jirriżultaw f’ħafna effetti sekondarji, bħal pressjoni tad-demm għolja, katarretti, tibdil fil-burdata, u żieda fil-piż, ġeneralment jintużaw biss għal perjodi qosra ta ’żmien biex jiġu evitati riskji fit-tul.
• Mediċini kontra l-malarja. Hydroxychloroquine (Plaquenil) jista 'jgħin b'MCTD ħafif u probabbilment jgħin fil-prevenzjoni ta' splużjonijiet.
• Imblokkaturi tal-kanali tal-kalċju. Mediċini bħal nifedipine (Procardia) u amlodipine (Norvasc) jgħinu biex jimmaniġġjaw il-fenomenu ta ’Raynaud.
• Immunosoppressanti. MCTD sever jista 'jeħtieġ trattament fit-tul b'immunosuppressanti, li huma mediċini li jrażżnu s-sistema immuni tiegħek. Eżempji komuni jinkludu azatioprina (Imuran, Azasan) u mikofenolat mofetil (CellCept). Dawn il-mediċini jistgħu jkunu limitati waqt it-tqala minħabba l-potenzjal għal malformazzjonijiet tal-fetu jew tossiċità.
• Mediċini għall-ipertensjoni pulmonari. L-ipertensjoni pulmonari hija l-kawża ewlenija tal-mewt fost in-nies bl-MCTD. It-tobba jistgħu jippreskrivu mediċini bħal bosentan (Tracleer) jew sildenafil (Revatio, Viagra) biex jgħinu jipprevjenu li l-ipertensjoni pulmonari tmur għall-agħar.

Minbarra l-medikazzjoni, bosta bidliet fl-istil tal-ħajja jistgħu jgħinu wkoll:

• X'inhi l-prospettiva?

  Minkejja l-firxa kumplessa tagħha ta 'sintomi, l-MCTD tista' tippreżenta bħala u tibqa 'marda ħafifa għal moderata.

  Madankollu, xi pazjenti jistgħu jagħmlu progress u jiżviluppaw espressjoni ta 'marda aktar serja li tinvolvi organi maġġuri bħall-pulmuni.

  Il-biċċa l-kbira tal-mard tat-tessut konnettiv huwa meqjus bħala mard multisistemiku u għandu jitqies bħala tali. Il-monitoraġġ ta 'organi maġġuri huwa parti importanti ġestjoni medika komprensiva.

  Fil-każ ta 'MCTD, reviżjoni perjodika ta' sistemi għandha tinkludi sintomi u sinjali relatati ma ':

  • SLE
  • polimjożite
  • scleroderma

  Minħabba li l-MCTD jista 'jkollha karatteristiċi ta' dan il-mard, organi maġġuri bħall-pulmuni, il-fwied, il-kliewi u l-moħħ jistgħu jkunu involuti.

  Kellem lit-tabib tiegħek dwar l-istabbiliment ta 'trattament fit-tul u pjan ta' ġestjoni li jaħdem l-aħjar għas-sintomi tiegħek.

  Referenza għal speċjalista tar-rewmatoloġija tista 'tkun ta' għajnuna minħabba l-kumplessità potenzjali ta 'din il-marda.