X'inhi l-Marda Prion?

Kontenut

• X'inhi l-marda prion?
• Tipi ta 'mard prijoniku
• Mard prijoniku uman
• Mard prijoniku tal-annimali
• X'inhuma l-fatturi ta 'riskju primarji għall-marda prion?
• X'inhuma s-sintomi tal-marda prion?
• Kif tiġi dijanjostikata l-marda prijonika?
• Kif hija trattata l-marda prijonika?
• Tista 'tiġi evitata l-marda prijonika?
• Takeaways ewlenin

Il-mard prijoniku huwa grupp ta 'disturbi newrodeġenerattivi li jistgħu jaffettwaw kemm lill-bnedmin kif ukoll lill-annimali.

Huma kkawżati mid-depożizzjoni ta 'proteini mitwija b'mod mhux normali fil-moħħ, li jistgħu jikkawżaw bidliet fi:

• memorja
• imġieba
• moviment

Il-mard prijoniku huwa rari ħafna. Madwar 350 każ ġdid ta 'marda prion huma rrappurtati kull sena fl-Istati Uniti.

Ir-riċerkaturi għadhom qed jaħdmu biex jifhmu aktar dwar dan il-mard u biex isibu trattament effettiv. Bħalissa, il-mard prijoniku huwa eventwalment fatali.

X'inhuma t-tipi differenti ta 'mard prijoniku? Kif tista 'tiżviluppahom? U hemm xi mod kif tipprevjenihom?

Kompli aqra biex tiskopri t-tweġibiet għal dawn il-mistoqsijiet u aktar.

X'inhi l-marda prion?

Il-mard tal-Prijon jikkawża tnaqqis progressiv fil-funzjoni tal-moħħ minħabba li l-proteini fil-moħħ jingħalqu ħażin - partikolarment it-tagħwiġ ħażin tal-proteini msejħa proteini tal-prijon (PrP).

Il-funzjoni normali ta 'dawn il-proteini bħalissa mhix magħrufa.

F'nies b'mard prijoniku, il-PrP mitwija ħażin jista 'jingħaqad ma' PrP b'saħħtu, li jikkawża li l-proteina b'saħħitha tintewa wkoll b'mod anormali.

PrP mgħawweġ jibda jakkumula u jifforma ċapep fil-moħħ, jagħmel ħsara u joqtol iċ-ċelloli tan-nervituri.

Din il-ħsara tikkawża toqob ċkejkna li jiffurmaw fit-tessut tal-moħħ, u jagħmluha tidher qisha sponża taħt mikroskopju. Fil-fatt, tista 'tara wkoll mard prijoniku msejjaħ "enċefalopatiji sponġiformi."

Tista 'tiżviluppa marda prijon f'diversi modi differenti, li jistgħu jinkludu:

• Akkwistat. Espożizzjoni għal PrP anormali minn sors estern tista 'sseħħ permezz ta' ikel jew tagħmir mediku kkontaminat.
• Wiret. Mutazzjonijiet preżenti fil-ġene li jikkodifika għal PrP iwassal għall-produzzjoni ta 'PrP mitwija ħażin.
• Sporadiku. PrP mgħawweġ jista 'jiżviluppa mingħajr ebda kawża magħrufa.

Tipi ta 'mard prijoniku

Il-marda Prijon tista 'sseħħ kemm fil-bnedmin kif ukoll fl-annimali. Hawn taħt hawn xi tipi differenti ta 'mard prijoniku. Iktar informazzjoni dwar kull marda ssegwi t-tabella.

Mard prijoniku uman

• Marda Creutzfeldt-Jakob (CJD). L-ewwel deskritt fl-1920, CJD jista 'jinkiseb, jintiret, jew sporadiku. tas-CJD huma sporadiċi.
• Varjant marda Creutzfeldt-Jakob (vCJD). Din il-forma ta 'CJD tista' tinkiseb billi tiekol il-laħam ikkontaminat ta 'baqra.
• Nuqqas ta 'rqad fatali fil-familja (FFI). FFI jaffettwa t-thalamus, li hija l-parti ta 'moħħok li tamministra ċ-ċikli ta' l-irqad u t-tqajjim. Wieħed mis-sintomi ewlenin ta 'din il-kundizzjoni huwa l-agħar insomnja. Il-mutazzjoni tintiret b'mod dominanti, jiġifieri persuna affettwata għandha ċans ta '50 fil-mija li tittrasmettiha lil uliedha.
• Sindromu Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS). GSS tintiret ukoll. Bħall-FFI, huwa trasmess b’mod dominanti. Jaffettwa ċ-ċerebelum, li hija l-parti tal-moħħ li tamministra l-bilanċ, il-koordinazzjoni u l-ekwilibriju.
• Kuru. Kuru ġie identifikat fi grupp ta ’nies minn New Guinea. Il-marda ġiet trasmessa permezz ta ’forma ta’ kannibaliżmu ritwali li fih ġew ikkunsmati l-fdalijiet ta ’qraba mejtin.

Mard prijoniku tal-annimali

• Enċefalopatija sponġiformi bovina (BSE). Komunement imsejħa "marda tal-baqra ġenn," dan it-tip ta 'marda prijon jaffettwa l-baqar. Bnedmin li jikkunsmaw laħam minn baqar bil-BSE jistgħu jkunu f'riskju għal vCJD.
• Marda ta 'ħela kronika (CWD). CWD taffettwa annimali bħal ċriev, moose, u elk. Jisimha mit-telf drastiku tal-piż osservat f'annimali morda.
• Scrapie. L-iscrapie hija l-eqdem forma ta 'marda prijonika, li ġiet deskritta sa mill-1700. Jaffettwa annimali bħal nagħaġ u mogħoż.
• Enċefalopatija sponġiformi tal-qtates (FSE). L-FSE taffettwa qtates domestiċi u qtates selvaġġi fil-magħluq. Ħafna mill-każijiet ta 'FSE seħħew fir-Renju Unit u fl-Ewropa.
• Enċefalopatija tal-mink trasmissibbli (TME). Din il-forma rari ħafna ta 'marda prion taffettwa l-mink. Mink huwa mammiferu żgħir li ħafna drabi jitrabba għall-produzzjoni tal-pil.
• Ungulata enċefalopatija sponġiformi. Din il-marda prion hija wkoll rari ħafna u taffettwa annimali eżotiċi li huma relatati mal-baqar.

X'inhuma l-fatturi ta 'riskju primarji għall-marda prion?

Bosta fatturi jistgħu jpoġġuk f'riskju li tiżviluppa marda prijonika. Dawn jinkludu:

• Ġenetika. Jekk xi ħadd fil-familja tiegħek għandu marda prijonika li ntiret, int qiegħed f'riskju akbar li jkollok ukoll il-mutazzjoni.
• Età. Mard sporadiku prijoniku għandu t-tendenza li jiżviluppa f'adulti anzjani.
• Prodotti tal-annimali. Il-konsum ta 'prodotti tal-annimali li huma kkontaminati bi prijon jista' jittrażmetti lilek marda prijonika.
• Proċeduri mediċi. Il-mard tal-prijon jista 'jiġi trasmess permezz ta' tagħmir mediku kontaminat u tessut nervuż. Każijiet fejn dan ġara jinkludu trasmissjoni permezz ta 'trapjanti tal-kornea kontaminati jew tilqim tad-dura mater.

X'inhuma s-sintomi tal-marda prion?

Il-mard tal-prijon għandu perjodi ta ’inkubazzjoni twal ħafna, ħafna drabi fuq l-ordni ta’ ħafna snin. Meta jiżviluppaw is-sintomi, dawn jiggravaw progressivament, xi drabi malajr.

Sintomi komuni tal-marda prijon jinkludu:

• diffikultajiet bil-ħsieb, il-memorja u l-ġudizzju
• bidliet fil-personalità bħal apatija, aġitazzjoni u depressjoni
• konfużjoni jew diżorjentament
• spażmi involontarji tal-muskoli (mijoklonus)
• telf ta 'koordinazzjoni (atassia)
• problemi biex torqod (nuqqas ta 'rqad)
• diskors diffiċli jew imċajpar
• vista indebolita jew għama

Kif tiġi dijanjostikata l-marda prijonika?

Peress li l-mard prijoniku jista 'jippreżenta sintomi simili għal disturbi newrodeġenerattivi oħra, jistgħu jkunu diffiċli biex jiġu djanjostikati.

L-uniku mod biex tikkonferma dijanjosi tal-marda prijon hija permezz ta 'bijopsija tal-moħħ imwettqa wara l-mewt.

Madankollu, fornitur tal-kura tas-saħħa jista 'juża s-sintomi tiegħek, l-istorja medika tiegħek, u bosta testijiet biex jgħinu fid-dijanjosi tal-marda prion.

It-testijiet li jistgħu jużaw jinkludu:

• Immaġni tar-reżonanza manjetika (MRI). MRI tista 'toħloq immaġni dettaljata ta' moħħok. Dan jista 'jgħin lill-fornituri tal-kura tas-saħħa jaraw bidliet fl-istruttura tal-moħħ li huma assoċjati mal-marda tal-prijon.
• Ittestjar tal-fluwidu ċerebrospinali (CSF). CSF jista 'jinġabar u jiġi ttestjat għal markers assoċjati man-newrodeġenerazzjoni. Fl-2015, ġie żviluppat test biex jidentifika speċifikament markaturi tal-marda prijonika umana.
• Elettroenċefalografija (EEG). Dan it-test jirrekordja l-attività elettrika f'moħħok.

Kif hija trattata l-marda prijonika?

Bħalissa m’hemm l-ebda kura għall-marda prijonika. Madankollu, it-trattament jiffoka fuq l-għoti ta 'kura ta' appoġġ.

Eżempji ta 'dan it-tip ta' kura jinkludu:

• Mediċini. Xi mediċini jistgħu jiġu preskritti biex jgħinu fit-trattament tas-sintomi. Eżempji jinkludu:
  - tnaqqis tas-sintomi psikoloġiċi b'antidepressivi jew sedattivi
  - l-għoti ta 'serħan mill-uġigħ bl-użu ta' medikazzjoni opiate
  - ittaffi l-ispażmi tal-muskoli bi drogi bħal sodium valproate u clonazepam
• Assistenza. Hekk kif il-marda tavvanza, ħafna nies jeħtieġu għajnuna biex jieħdu ħsieb tagħhom infushom u jwettqu attivitajiet ta 'kuljum.
• Tipprovdi idratazzjoni u nutrijenti. Fi stadji avvanzati tal-marda, fluwidi IV jew tubu tat-tmigħ jistgħu jkunu meħtieġa.

Ix-xjentisti jkomplu jaħdmu biex isibu trattament effettiv għall-mard tal-prijon.

Uħud mit-terapiji potenzjali li qed jiġu investigati jinkludu l-użu ta 'antikorpi anti-prion u "" li jinibixxu r-replikazzjoni ta' PrP anormali.

Tista 'tiġi evitata l-marda prijonika?

Ittieħdu diversi miżuri biex jipprevjenu t-trażmissjoni tal-mard akkwistat tal-prijon. Minħabba dawn il-passi proattivi, l-akkwist ta 'marda prijon mill-ikel jew minn ambjent mediku issa huwa estremament rari.

Uħud mill-passi preventivi meħuda jinkludu:

• li tistabbilixxi regolamenti stretti dwar l-importazzjoni tal-baqar minn pajjiżi fejn isseħħ il-BSE
• jipprojbixxu l-partijiet tal-baqra bħall-moħħ u l-korda spinali milli jintużaw fl-ikel għall-bnedmin jew l-annimali
• il-prevenzjoni ta 'dawk bi storja ta' jew riskju ta 'espożizzjoni għall-marda prijon milli jagħtu d-demm jew tessuti oħra
• bl-użu ta 'miżuri robusti ta' sterilizzazzjoni fuq strument mediku li ġie f'kuntatt mat-tessut nervuż ta 'xi ħadd li għandu suspett ta' marda prijonika
• qerda ta 'strumenti mediċi li jintremew wara l-użu

Bħalissa m’hemm l-ebda mod kif tipprevjeni forom li jintirtu jew sporadiċi tal-marda prijonika.

Jekk xi ħadd fil-familja tiegħek kellu marda prijonika li ntiret, tista 'tikkunsidra li tikkonsulta ma' konsulent ġenetiku biex tiddiskuti r-riskju tiegħek li tiżviluppa l-marda.

Takeaways ewlenin

Il-mard Prijon huwa grupp rari ta ’disturbi newrodeġenerattivi kkawżati minn proteina mitwija b’mod mhux normali f’moħħok.

Il-proteina mitwija ħażin tifforma għenieqed li jagħmlu ħsara liċ-ċelloli tan-nervituri, li jwasslu għal tnaqqis progressiv fil-funzjoni tal-moħħ.

Xi mard prijoniku huwa trasmess ġenetikament, filwaqt li oħrajn jistgħu jinkisbu permezz ta 'ikel ikkontaminat jew tagħmir mediku. Mard ieħor prijoniku jiżviluppa mingħajr ebda kawża magħrufa.

Bħalissa m’hemm l-ebda kura għall-mard prijoniku. Minflok, it-trattament jiffoka fuq l-għoti ta 'kura ta' appoġġ u t-tnaqqis tas-sintomi.

Ir-riċerkaturi jkomplu jaħdmu biex jiskopru aktar dwar dan il-mard u biex jiżviluppaw trattamenti potenzjali.