Sindromu tal-persuna riġida

Kontenut

• Sintomi
• Trattament

Fis-sindromu tal-persuna riġida, l-individwu għandu riġidità intensa li tista 'timmanifesta ruħha fil-ġisem kollu jew fir-riġlejn biss, per eżempju. Meta dawn jiġu affettwati, il-persuna tista 'timxi bħal suldat għax ma tistax timxi l-muskoli u l-ġogi tagħha tajjeb ħafna.

Din hija marda awtoimmuni li ġeneralment timmanifesta ruħha bejn l-40 u l-50 sena u hija magħrufa wkoll bħala s-sindrome Moersch-Woltmann jew bl-Ingliż, is-sindrome Stiff-man. Madwar 5% biss tal-każijiet iseħħu fit-tfulija jew fl-adolexxenza.

Is-sindrome tal-marda ta 'persuna riġida tista' tidher f'6 modi differenti:

1. Forma klassika fejn taffettwa biss ir-reġjun tal-ġenbejn u r-riġlejn;
2. Forma varjanti meta limitata għal riġel wieħed biss bil-qagħda distonika jew lura;
3. Forma rari meta l-ebusija sseħħ mal-ġisem kollu minħabba enċefalomjelite awtoimmuni severa;
4. Meta jkun hemm disturb tal-moviment funzjonali;
5. Bi distonja u parkinsoniżmu ġeneralizzat u
6. B'parapareżi spastika ereditarja.

Normalment il-persuna li għandha dan is-sindromu m'għandhiex biss din il-marda, iżda għandha wkoll mard awtoimmuni ieħor bħad-dijabete tat-tip 1, il-marda tat-tirojde jew il-vitiligo, pereżempju.

Din il-marda tista 'titfejjaq bit-trattament indikat mit-tabib iżda t-trattament jista' jieħu ħafna ħin.

Sintomi

Is-sintomi tas-sindromu tal-persuna riġida huma severi u jinkludu:

• Spażmi kontinwi tal - muskoli li jikkonsistu f'kuntratturi żgħar f'ċerti muskoli mingħajr ma l - persuna tkun kapaċi tikkontrolla, u
• Ebusija mmarkata fil-muskoli li tista 'tikkawża ksur tal-fibri tal-muskoli, dislokazzjonijiet u ksur tal-għadam.

Minħabba dawn is-sintomi l-persuna jista 'jkollha iperlordosi u uġigħ fis-sinsla tad-dahar, speċjalment meta l-muskoli tad-dahar jiġu affettwati u jistgħu jaqgħu ta' spiss minħabba li ma tkunx kapaċi timxi u tibbilanċja sewwa.

L-ebusija intensa tal-muskoli ġeneralment tinħoloq wara perjodu ta 'stress bħala xogħol ġdid jew li jkollok tagħmel xogħol fil-pubbliku, u l-ebusija tal-muskoli ma sseħħx waqt l-irqad u d-deformitajiet fid-dirgħajn u r-riġlejn huma komuni minħabba l-preżenza ta' dawn l-ispażmi, jekk marda mhix trattata.

Minkejja ż-żieda fit-ton tal-muskoli fir-reġjuni milquta, ir-riflessi tal-għerq huma normali u għalhekk id-dijanjosi tista 'ssir b'testijiet tad-demm li jfittxu antikorpi speċifiċi u elettromiografija. X-rays, MRIs u CT scans għandhom jiġu ordnati wkoll biex jeskludu l-possibbiltà ta 'mard ieħor.

Trattament

It-trattament tal-persuna riġida għandu jsir bl-użu ta 'drogi bħal baclofen, vecuronium, immunoglobulin, gabapentin u diazepam indikati min-newrologu. Kultant, jista 'jkun meħtieġ li tibqa' fl-ICU sabiex tiggarantixxi l-funzjonament xieraq tal-pulmuni u l-qalb matul il-marda u l-ħin tat-trattament jista 'jvarja minn ġimgħat sa xhur.

Trasfużjoni tal-plażma u l-użu ta 'antikorp monoklonali anti-CD20 (rituximab) jistgħu jkunu indikati wkoll u jkollhom riżultati tajbin. Ħafna nies iddijanjostikati b'din il-marda jitfejqu meta jirċievu trattament.