Sintomi u Trattament tas-Sindromu Hugles-Stovin

Kontenut

• Sintomi
• Trattament
• Kumplikazzjonijiet

Is-sindromu Hugles-stovin huwa marda rari ħafna u serja li tikkawża anewriżmi multipli fl-arterja pulmonari u diversi każijiet ta 'trombożi tal-vini profondi matul il-ħajja. Mill-ewwel deskrizzjoni ta 'din il-marda mad-dinja kollha, inqas minn 40 persuna ġew iddijanjostikati sas-sena 2013.

Il-marda tista ’tippreżenta ruħha fi 3 stadji differenti, fejn l-ewwel ġeneralment jippreżenta tromboflebite, it-tieni stadju b’anewriżmi pulmonari, u t-tielet u l-aħħar stadju huwa kkaratterizzat mill-ksur ta’ anewriżma li tista ’tikkawża sogħla bid-demm u mewt.

L-iktar tabib adattat biex jiddijanjostika u jikkura din il-marda huwa r-rewmatologu u għalkemm il-kawża tagħha għadha mhix magħrufa għal kollox, huwa maħsub li tista 'tkun relatata ma' vaskulite sistemika.

Sintomi

Is-sintomi ta 'Hugles-stovin jinkludu:

• Sogħla tad-demm;
• Diffikultà biex tieħu n-nifs;
• Sensazzjoni ta ’qtugħ ta’ nifs;
• Uġigħ ta 'ras;
• Deni għoli u persistenti;
• Telf ta 'madwar 10% tal-piż mingħajr kawża apparenti;
• Papilledema, li hija dilatazzjoni tal-papilla ottika li tirrappreżenta żieda fil-pressjoni fil-moħħ;
• Nefħa u uġigħ qawwi fl-għoġol;
• Viżjoni doppja u
• Konvulżjonijiet.

Normalment individwu bis-sindromu ta ’Hugles-stovin għandu sintomi għal ħafna snin u s-sindromu jista’ saħansitra jiġi konfuż mal-marda ta ’Behçet u xi riċerkaturi jemmnu li dan is-sindromu huwa attwalment verżjoni mhux kompluta tal-marda ta’ Behçet.

Din il-marda hija rarament iddijanjostikata fit-tfulija u tista 'tiġi dijanjostikata fl-adolexxenza jew fl-età adulta wara li tippreżenta s-sintomi msemmija hawn fuq u tkun għaddiet minn testijiet bħal testijiet tad-demm, raġġi-X tas-sider, MRIs jew tomografija kompjuterizzata tar-ras u tas-sider, minbarra l-ultrasound doppler biex tiċċekkja ċirkolazzjoni tad-demm u tal-qalb. M'hemm l-ebda kriterju dijanjostiku u t-tabib għandu jissuspetta dan is-sindromu minħabba x-xebh tiegħu mal-marda ta 'Behçet, iżda mingħajr il-karatteristiċi kollha tiegħu.

L-età ta 'nies dijanjostikati b'dan is-sindromu tvarja bejn 12 u 48 sena.

Trattament

It-trattament għas-sindromu ta ’Hugles-Stovin mhuwiex speċifiku ħafna, iżda t-tabib jista’ jirrakkomanda l-użu ta ’kortikosterojdi bħal hydrocortisone jew prednisone, antikoagulanti bħal enoxaparin, terapija tal-polz u immunosuppressanti bħal Infliximab jew Adalimumab li jistgħu jnaqqsu r-riskju u wkoll il-konsegwenzi ta ’anewriżmi u trombożi, u b’hekk ittejjeb il-kwalità tal-ħajja u tnaqqas ir-riskju tal-mewt.

Kumplikazzjonijiet

Is-sindromu Hugles-Stovin jista 'jkun diffiċli biex jiġi kkurat u għandu mortalità għolja minħabba li l-kawża tal-marda mhix magħrufa u għalhekk it-trattamenti jistgħu ma jkunux biżżejjed biex tinżamm is-saħħa tal-persuna milquta. Peress li hemm ftit każijiet iddijanjostikati mad-dinja kollha, it-tobba ġeneralment mhumiex familjari ma 'din il-marda, li tista' tagħmel id-dijanjosi u t-trattament aktar diffiċli.

Barra minn hekk, l-antikoagulanti għandhom jintużaw b'attenzjoni kbira għaliex f'xi każijiet jistgħu jżidu r-riskju ta 'fsada wara anewriżma li tinqasam u t-tnixxija tad-demm tista' tkun tant kbira li tipprevjeni ż-żamma tal-ħajja.