X'inhi l-Mielofibrożi Primarja?

Kontenut

• Sintomi ta 'majelofibrożi primarja
• Stadji tal-majelofibrożi primarja
• X'jikkawża majelofibrożi primarja?
• Fatturi ta 'riskju għall-majelofibrożi primarja
• Għażliet primarji ta 'trattament ta' majelofibrożi
• Mediċini biex jimmaniġġjaw is-sintomi
• Inibituri tal-JAK
• Trapjanti ta 'ċelloli staminali
• Kimoterapija u radjazzjoni
• Trasfużjonijiet tad-demm
• Kirurġija
• Provi kliniċi kurrenti
• Bidliet fl-istil tal-ħajja
• Outlook
• Takeaway

Il-majelofibrożi primarja (MF) hija kanċer rari li jikkawża akkumulazzjoni ta 'tessut taċ-ċikatriċi, magħruf bħala fibrożi, fil-mudullun. Dan jimpedixxi l-mudullun tiegħek milli jipproduċi ammont normali ta 'ċelloli tad-demm.

L-MF primarju huwa tip ta ’kanċer tad-demm. Huwa wieħed mit-tliet tipi ta ’neoplażmi mijeloproliferattivi (MPN) li jseħħu meta ċ-ċelloli jinqasmu spiss wisq jew ma jmutux daqs kemm għandhom. MPNs oħra jinkludu polycythemia vera u trombocythemia essenzjali.

It-tobba jħarsu lejn diversi fatturi biex jiddijanjostikaw MF primarju. Tista 'tagħmel test tad-demm u bijopsija tal-mudullun biex tiddijanjostika MF.

Sintomi ta 'majelofibrożi primarja

Jista 'jkun li ma jkollokx sintomi għal ħafna snin. Is-sintomi ġeneralment jibdew iseħħu gradwalment biss wara li ċ-ċikatriċi fil-mudullun tiggrava u tibda tinterferixxi mal-produzzjoni taċ-ċelloli tad-demm.

Is-sintomi primarji tal-majelofibrożi jistgħu jinkludu:

• għeja
• nuqqas ta 'nifs
• ġilda ċara
• deni
• infezzjonijiet frekwenti
• tbenġil faċli
• għaraq bil-lejl
• telf ta 'aptit
• telf ta 'piż bla spjegazzjoni
• ħanek tad-demm
• fsada ta 'l-imnieħer frekwenti
• milja jew uġigħ fl-addome fuq in-naħa tax-xellug (ikkawżata minn milsa mkabbra)
• problemi bil-funzjoni tal-fwied
• ħakk
• uġigħ fil-ġogi jew fl-għadam
• gotta

Nies b’MF ġeneralment ikollhom livell baxx ħafna ta ’ċelloli ħomor tad-demm. Jista 'jkollhom ukoll għadd ta' ċelloli bojod tad-demm li huwa għoli wisq jew baxx wisq. It-tabib tiegħek jista 'jiskopri dawn l-irregolaritajiet biss waqt kontroll regolari wara għadd ta' demm sħiħ ta 'rutina.

Stadji tal-majelofibrożi primarja

B'differenza għal tipi oħra ta 'kanċer, MF primarju m'għandux stadji definiti b'mod ċar. It-tabib tiegħek jista 'minflok juża s-Sistema Dinamika ta' Skorar Prognostiku Internazzjonali (DIPSS) biex jikkategorizza lilek fi grupp ta 'riskju baxx, intermedju jew għoli.

Huma ser jikkunsidraw jekk int:

• għandhom livell ta ’emoglobina li huwa inqas minn 10 grammi kull deċilitru
• ikollok għadd ta ’ċelloli bojod tad-demm li huwa akbar minn 25 × 10⁹ kull litru
• għandhom iktar minn 65 sena
• għandhom ċelloli tal-funderija li jiċċirkolaw daqs jew inqas minn 1 fil-mija
• tesperjenza sintomi bħal għeja, għaraq bil-lejl, deni, u telf ta 'piż

Int meqjus bħala ta ’riskju baxx jekk l-ebda waħda minn dawn ta’ hawn fuq ma tapplika għalik. Li tissodisfa wieħed jew tnejn minn dawn il-kriterji jpoġġik fil-grupp ta 'riskju intermedju. Il-laqgħa ta ’tlieta jew aktar minn dawn il-kriterji tpoġġik fil-grupp ta’ riskju għoli.

X'jikkawża majelofibrożi primarja?

Ir-riċerkaturi ma jifhmux eżattament x'jikkawża l-MF. Ġeneralment ma tintiret ġenetikament. Dan ifisser li ma tistax tieħu l-marda mill-ġenituri tiegħek u ma tistax tgħaddiha lil uliedek, għalkemm l-MF għandu t-tendenza li jmur fil-familji. Xi riċerka tissuġġerixxi li tista 'tkun ikkawżata minn mutazzjonijiet tal-ġeni miksuba li jaffettwaw il-mogħdijiet ta' sinjalar taċ-ċelloli.

ta ’nies b’MF għandhom mutazzjoni tal-ġene magħrufa bħala kinażi assoċjata ma’ janus 2 (JAK2) li taffettwa ċ-ċelloli staminali tad-demm. Il JAK2 mutazzjoni toħloq problema kif il-mudullun jipproduċi ċelluli ħomor tad-demm.

Ċelloli staminali tad-demm anormali fil-mudullun joħolqu ċelloli tad-demm maturi li jirreplikaw malajr u jieħdu l-mudullun. Akkumulazzjoni ta ’ċelloli tad-demm tikkawża ċikatriċi u infjammazzjoni li taffettwa l-abbiltà tal-mudullun li joħloq ċelloli normali tad-demm. Dan ġeneralment jirriżulta f'inqas ċelloli ħomor tad-demm normali u f'ħafna ċelloli bojod tad-demm.

Ir-riċerkaturi rabtu l-MF ma 'mutazzjonijiet oħra tal-ġene. Madwar 5 sa 10 fil-mija tan-nies bl-MF għandhom MPL mutazzjoni tal-ġene. Madwar 23.5 fil-mija għandhom mutazzjoni tal-ġene msejħa calreticulin (CALR).

Fatturi ta 'riskju għall-majelofibrożi primarja

L-MF primarju huwa rari ħafna. Dan iseħħ f'madwar 1.5 biss għal kull 100,000 persuna fl-Istati Uniti. Il-marda tista 'taffettwa kemm lill-irġiel kif ukoll lin-nisa.

Ftit fatturi jistgħu jżidu r-riskju ta 'persuna li takkwista MF primarju, inklużi:

• ikollok iktar minn 60 sena
• espożizzjoni għall-petrokimiċi bħall-benżin u t-toluene
• espożizzjoni għal radjazzjoni jonizzanti
• li jkollhom JAK2 mutazzjoni tal-ġene

Għażliet primarji ta 'trattament ta' majelofibrożi

Jekk m'għandek l-ebda sintomi ta 'MF, it-tabib tiegħek jista' ma jpoġġik fuq l-ebda trattament u minflok jissorveljak bir-reqqa b'kontrolli ta 'rutina. Ladarba jibdew is-sintomi, it-trattament għandu l-għan li jimmaniġġja s-sintomi u jtejjeb il-kwalità tal-ħajja tiegħek.

Għażliet primarji ta 'trattament tal-majelofibrożi jinkludu mediċini, kimoterapija, radjazzjoni, trapjanti ta' ċelloli staminali, trasfużjonijiet tad-demm, u kirurġija.

Mediċini biex jimmaniġġjaw is-sintomi

Diversi mediċini jistgħu jgħinu fit-trattament ta 'sintomi bħal għeja u tagħqid.

It-tabib tiegħek jista 'jirrakkomanda aspirina b'doża baxxa jew hydroxyurea biex tnaqqas ir-riskju ta' trombożi fil-vini profonda (DVT).

Mediċini għat-trattament ta 'għadd baxx ta' ċelluli ħomor tad-demm (anemija) marbuta ma 'MF jinkludu:

• terapija bl-androġeni
• sterojdi, bħal prednisone
• thalidomide (Thalomid)
• lenalidomide (Revlimid)
• aġenti li jistimulaw l-eritropoeżi (ESAs)

Inibituri tal-JAK

Inibituri ta 'JAK jittrattaw sintomi ta' MF billi jimblukkaw l-attività ta ' JAK2 ġene u l-proteina JAK1. Ruxolitinib (Jakafi) u fedratinib (Inrebic) huma ż-żewġ mediċini approvati mill-Food and Drug Administration (FDA) biex jittrattaw MF ta 'riskju intermedju jew ta' riskju għoli. Bosta inibituri oħra ta 'JAK bħalissa qed jiġu ttestjati fi provi kliniċi.

Intwera li ruxolitinib inaqqas it-tkabbir tal-milsa u jnaqqas diversi sintomi relatati mal-MF, bħal skumdità addominali, uġigħ fl-għadam, u ħakk. Tnaqqas ukoll il-livelli ta 'ċitokini pro-infjammatorji fid-demm. Dan jista 'jgħin biex itaffi s-sintomi tal-MF inkluż għeja, deni, għaraq bil-lejl, u telf ta' piż.

Fedratinib normalment jingħata meta ruxolitinib ma jaħdimx. Huwa inibitur selettiv JAK2 qawwi ħafna. Iġġorr riskju żgħir ta ’ħsara serja u potenzjalment fatali fil-moħħ magħrufa bħala enċefalopatija.

Trapjanti ta 'ċelloli staminali

Trapjant ta 'ċelloli staminali alloġeniċi (ASCT) huwa l-unika kura potenzjali reali għal MF. Magħruf ukoll bħala trapjant tal-mudullun, jinvolvi li tirċievi infużjoni ta 'ċelloli staminali minn donatur b'saħħtu. Dawn iċ-ċelloli staminali b'saħħithom jissostitwixxu ċelloli staminali li ma jiffunzjonawx.

Il-proċedura għandha riskju għoli ta 'effetti sekondarji ta' theddida għall-ħajja. Int tkun eżaminat bir-reqqa qabel ma tkun imqabbel ma 'donatur. L-ASCT huwa tipikament ikkunsidrat biss għal persuni b’MF ta ’riskju intermedju jew ta’ riskju għoli li huma taħt l-età ta ’70.

Kimoterapija u radjazzjoni

Mediċini tal-kemjoterapija inkluż hydroxyurea jistgħu jgħinu biex titnaqqas milsa mkabbra marbuta ma 'MF. It-terapija bir-radjazzjoni xi kultant tintuża wkoll meta l-inibituri tal-JAK u l-kemjoterapija mhumiex biżżejjed biex inaqqsu d-daqs tal-milsa.

Trasfużjonijiet tad-demm

Trasfużjoni tad-demm ta 'ċelloli ħomor tad-demm b'saħħithom tista' tintuża biex iżżid l-għadd ta 'ċelloli ħomor tad-demm u tikkura l-anemija.

Kirurġija

Jekk milsa mkabbra qed tikkawża sintomi severi, it-tabib tiegħek jista 'xi kultant jirrakkomanda tneħħija kirurġika tal-milsa. Din il-proċedura hija magħrufa bħala splenektomija.

Provi kliniċi kurrenti

Għexieren ta ’drogi bħalissa jinsabu taħt investigazzjoni għat-trattament ta’ majelofibrożi primarja. Dawn jinkludu bosta mediċini oħra li jinibixxu JAK2.

Il-Fondazzjoni għar-Riċerka MPN iżżomm lista ta 'provi kliniċi għal MF. Uħud minn dawn il-provi diġà bdew jittestjaw. Oħrajn bħalissa qed jirreklutaw pazjenti. Id-deċiżjoni li tissieħeb fi prova klinika għandha tittieħed bir-reqqa mat-tabib u l-familja tiegħek.

Id-drogi jgħaddu minn erba 'fażijiet ta' provi kliniċi qabel ma jirċievu l-approvazzjoni mill-FDA. Ftit drogi ġodda biss bħalissa jinsabu fl-istadju tal-fażi III tal-provi kliniċi, inklużi pacritinib u momelotinib.

Il-provi kliniċi tal-Fażi I u II jissuġġerixxu li l-everolimus (RAD001) jista 'jgħin biex inaqqas is-sintomi u d-daqs tal-milsa f'nies b'MF. Din il-mediċina tinibixxi mogħdija f'ċelloli li jipproduċu d-demm li tista 'twassal għal tkabbir ta' ċelluli anormali f'MF.

Bidliet fl-istil tal-ħajja

Tista 'tħossok emozzjonalment stressat wara li tirċievi dijanjosi primarja ta' MF, anke jekk m'għandekx sintomi. Huwa importanti li titlob appoġġ mill-familja u l-ħbieb.

Laqgħa ma 'infermier jew ħaddiem soċjali tista' tagħtik ħafna informazzjoni dwar kif dijanjosi tal-kanċer tista 'taffettwa ħajtek. Jista 'jkun li trid ukoll lit-tabib tiegħek dwar kif taħdem ma' professjonist tas-saħħa mentali liċenzjat.

Bidliet oħra fl-istil tal-ħajja jistgħu jgħinuk timmaniġġja l-istress. Meditazzjoni, yoga, mixjiet fin-natura, jew saħansitra jisimgħu l-mużika jistgħu jgħinu biex iżidu l-burdata u l-benesseri ġenerali tiegħek.

Outlook

MF primarju jista 'ma jikkawżax sintomi fl-istadji bikrin tiegħu u jista' jiġi mmaniġġjat b'varjetà ta 'trattamenti. It-tbassir tal-prospetti u s-sopravivenza għall-MF jista 'jkun diffiċli. Il-marda ma tavvanzax għal perjodu twil ta 'żmien f'xi nies.

L-istimi tas-sopravivenza jvarjaw skont jekk persuna tkunx fi grupp ta 'riskju baxx, intermedju jew għoli. Xi riċerka tissuġġerixxi li dawk fil-grupp ta 'riskju baxx għandhom rati ta' sopravivenza simili għall-ewwel 5 snin wara d-dijanjosi bħall-popolazzjoni ġenerali, f'liema punt ir-rati ta 'sopravivenza jibdew jonqsu. In-nies fil-grupp ta 'riskju għoli baqgħu ħajjin sa 7 snin.

MF jista 'jwassal għal kumplikazzjonijiet serji maż-żmien. L-MF primarju jimxi lejn kanċer tad-demm aktar serju u diffiċli biex jiġi kkurat magħruf bħala lewkimja majelojde akuta (AML) f'madwar 15 sa 20 fil-mija tal-każijiet.

Il-biċċa l-kbira tat-trattamenti għal MF primarju jiffokaw fuq il-ġestjoni ta 'kumplikazzjonijiet marbuta ma' MF. Dawn jinkludu anemija, milsa mkabbra, kumplikazzjonijiet tat-tagħqid tad-demm, li jkollhom wisq ċelloli bojod tad-demm jew plejtlits, u li għandhom għadd baxx ta 'plejtlits. It-trattamenti jimmaniġġjaw ukoll sintomi bħal għeja, għaraq bil-lejl, ħakk fil-ġilda, deni, uġigħ fil-ġogi, u gotta.

Takeaway

L-MF primarju huwa kanċer rari li jaffettwa ċ-ċelloli tad-demm tiegħek. Ħafna nies ma jesperjenzawx sintomi għall-ewwel sakemm il-kanċer ikun għamel progress. L-unika kura potenzjali għall-MF primarja hija trapjant ta 'ċelloli staminali, iżda hemm diversi trattamenti oħra u provi kliniċi għaddejjin biex timmaniġġja s-sintomi u ttejjeb il-kwalità tal-ħajja tiegħek.