Fibrożi pulmonari idiopatika

Il-fibrożi pulmonari idiopatika (IPF) hija ċikatriċi jew tħaxxin tal-pulmuni mingħajr kawża magħrufa.

Il-fornituri tal-kura tas-saħħa ma jafux x'jikkawża l-IPF jew għaliex xi nies jiżviluppawha. Idjopatiku tfisser li l-kawża mhix magħrufa. Il-kundizzjoni tista 'tkun minħabba li l-pulmuni jirrispondu għal sustanza mhux magħrufa jew korriment. Il-ġeni jista 'jkollhom rwol fl-iżvilupp tal-IPF. Il-marda sseħħ ħafna drabi f'nies ta 'bejn is-60 u s-70 sena. L-IPF huwa iktar komuni fl-irġiel milli fin-nisa.

Meta jkollok IPF, il-pulmuni tiegħek isiru ċikatriċi u mwebbsa. Dan jagħmilha diffiċli għalik biex tieħu n-nifs. Fil-biċċa l-kbira tan-nies, l-IPF tmur għall-agħar malajr matul xhur jew ftit snin. F’oħrajn, l-IPF tmur għall-agħar fuq żmien ħafna itwal.

Is-sintomi jistgħu jinkludu kwalunkwe wieħed minn dawn li ġejjin:

• Uġigħ fis-sider (xi kultant)
• Sogħla (ġeneralment niexfa)
• Ma tistax tkun attiva daqs qabel
• Qtugħ ta ’nifs waqt l-attività (dan is-sintomu jdum xhur jew snin, u maż-żmien jista’ jseħħ ukoll meta jkun mistrieħ)
• Tħossok ħażin
• Telf ta 'piż gradwali

Il-fornitur jagħmel eżami fiżiku u jistaqsi dwar l-istorja medika tiegħek. Ikun mistoqsi jekk ġejtx espost għall-asbestos jew tossini oħra u jekk kontx tpejjep.

L-eżami fiżiku jista 'jsib li għandek:

• Ħsejjes ta 'nifs anormali msejħa crackles
• Ġilda blu (ċjanosi) madwar il-ħalq jew dwiefer minħabba ossiġnu baxx (b'mard avvanzat)
• Tkabbir u kurvatura tal-bażijiet tas-swaba ', imsejħa clubbing (b'marda avvanzata)

Testijiet li jgħinu fid-dijanjosi tal-IPF jinkludu dan li ġej:

• Bronkoskopija
• CT scan tas-sider b'riżoluzzjoni għolja (HRCT)
• X-ray tas-sider
• Ekokardjogramma
• Kejl tal-livell ta 'ossiġenu fid-demm (gassijiet arterjali fid-demm)
• Testijiet tal-funzjoni pulmonari
• Test ta 'mixja ta' 6 minuti
• Testijiet għal mard awtoimmuni bħal artrite rewmatika, lupus, jew scleroderma
• Bijopsija tal-pulmun miftuħa (kirurġika) tal-pulmun

M'hemm l-ebda kura magħrufa għall-IPF.

Il-kura hija mmirata biex ittaffi s-sintomi u tnaqqas il-progressjoni tal-marda:

• Pirfenidone (Esbriet) u nintedanib (Ofev) huma żewġ mediċini li jittrattaw l-IPF. Jistgħu jgħinu biex inaqqsu l-ħsara fil-pulmun.
• Nies b'livelli baxxi ta 'ossiġenu fid-demm se jkollhom bżonn sostenn għall-ossiġnu fid-dar.
• Ir-rijabilitazzjoni tal-pulmun ma tfejjaqx il-marda, iżda tista 'tgħin lin-nies jeżerċitaw b'inqas diffikultà biex tieħu n-nifs.

Li tagħmel bidliet fid-dar u fl-istil tal-ħajja jista 'jgħin biex jimmaniġġja s-sintomi tan-nifs. Jekk int jew xi membru tal-familja tpejjep, issa huwa l-waqt li tieqaf.

Trapjant tal-pulmun jista 'jiġi kkunsidrat għal xi nies b'IPF avvanzat.

Tista 'tiffaċilita l-istress tal-mard billi tingħaqad ma' grupp ta 'appoġġ. Il-qsim ma 'oħrajn li għandhom esperjenzi u problemi komuni jista' jgħinek ma tħossokx waħdek.

Aktar informazzjoni u appoġġ għal persuni bl-IPF u l-familji tagħhom jistgħu jinstabu fuq:

• Fondazzjoni tal-Fibrożi Pulmonari - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• American Lung Association - www.lung.org/support-and-community/

L-IPF jista 'jtejjeb jew jibqa' stabbli għal żmien twil bi trattament jew mingħajru. Ħafna nies imorru għall-agħar, anke bit-trattament.

Meta s-sintomi tan-nifs isiru aktar severi, int u l-fornitur tiegħek għandhom jiddiskutu trattamenti li jtawlu l-ħajja, bħat-trapjant tal-pulmun. Iddiskuti wkoll ippjanar bil-quddiem tal-kura.

Kumplikazzjonijiet ta 'IPF jistgħu jinkludu:

• Livelli għoljin b'mod anormali ta 'ċelloli ħomor tad-demm minħabba livelli baxxi ta' ossiġenu fid-demm
• Pulmun imġarraf
• Pressjoni tad-demm għolja fl-arterji tal-pulmuni
• Insuffiċjenza respiratorja
• Cor pulmonale (insuffiċjenza tal-qalb fuq il-lemin)
• Mewt

Ċempel lill-fornitur tiegħek minnufih jekk għandek xi wieħed minn dawn li ġejjin:

• Nifs li huwa iktar iebes, aktar mgħaġġel, jew aktar baxx (m'intix kapaċi tieħu nifs fil-fond)
• Li tegħleb 'il quddiem meta tkun bilqiegħda biex tieħu n-nifs bil-kumdità
• Uġigħ ta 'ras frekwenti
• Ngħas jew konfużjoni
• Deni
• Mukus skur meta sogħla
• Ponta tas-swaba 'blu jew ġilda madwar id-dwiefer tiegħek

Fibrożi pulmonari interstizjali diffuża idiopatika; IPF; Fibrożi pulmonari; Alveolite fibrosing kriptogenika; CFA; Alveolite tal-fibrosing; Pnewmonite interstizjali tas-soltu; UIP

• Uża l-ossiġnu d-dar

• Spirometrija
• Klabb
• Sistema respiratorja

Il-websajt tal-Istitut Nazzjonali tal-Qalb, il-Pulmun u d-Demm. Fibrożi pulmonari idiopatika. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Aċċessat fit-13 ta 'Jannar, 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Mard interstizjali tal-pulmun. Fi: Goldman L, Schafer AI, eds. Mediċina Goldman-Cecil. Is-26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Linja gwida uffiċjali tal-prattika klinika ATS / ERS / JRS / ALAT: trattament tal-fibrożi pulmonari idjopatika. Aġġornament tal-linja gwida tal-prattika klinika tal-2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Pnewmonji interstizjali idiopatiċi. Fi: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray u Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 63.

Silhan LL, Danoff SK. Terapija mhux farmakoloġika għal fibrożi pulmonari idjopatika. Fi: Collard HR, Richeldi L, eds. Mard Interstizjali tal-Pulmun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 5.