Marda veno-okklussiva pulmonari

Marda veno-okklussiva pulmonari (PVOD) hija marda rari ħafna. Dan iwassal għal pressjoni tad-demm għolja fl-arterji tal-pulmun (pressjoni għolja pulmonari).

Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, il-kawża ta 'PVOD mhix magħrufa. Il-pressjoni għolja tad-demm isseħħ fl-arterji pulmonari. Dawn l-arterji tal-pulmun huma konnessi direttament man-naħa tal-lemin tal-qalb.

Il-kundizzjoni tista 'tkun relatata ma' infezzjoni virali. Jista 'jseħħ bħala kumplikazzjoni ta' ċertu mard bħal lupus, jew trapjant tal-mudullun.

Id-disturb huwa l-iktar komuni fost it-tfal u l-adulti żgħar. Hekk kif il-marda tmur għall-agħar, tikkawża:

• Vini pulmonari dojoq
• Pressjoni għolja tal-arterja pulmonari
• Konġestjoni u nefħa tal-pulmuni

Fatturi ta 'riskju possibbli għal PVOD jinkludu:

• Storja tal-familja tal-kundizzjoni
• It-tipjip
• Espożizzjoni għal sustanzi bħal trichlorethylene jew mediċini tal-kemjoterapija
• Sklerożi sistemika (disturb tal-ġilda awtoimmuni)

Is-sintomi jistgħu jinkludu kwalunkwe wieħed minn dawn li ġejjin:

• Nuqqas ta 'nifs
• Sogħla niexfa
• Għeja fuq l-isforz
• Ħass ħażin
• Sogħla demm
• Diffikultà biex tieħu n-nifs waqt li tkun mimdud

Il-fornitur tal-kura tas-saħħa jeżaminak u jistaqsik dwar l-istorja medika u s-sintomi tiegħek.

L-eżami jista 'jiżvela:

• Żieda fil-pressjoni fil-vini tal-għonq
• Tgħaqqid tas-swaba '
• Kolorazzjoni blu fil-ġilda minħabba nuqqas ta 'ossiġnu (ċjanosi)
• Nefħa fir-riġlejn

Il-fornitur tiegħek jista 'jisma' ħsejjes anormali tal-qalb meta jisma 's-sider u l-pulmuni bi stetoskopju.

It-testijiet li ġejjin jistgħu jsiru:

• Gassijiet tad-demm arterjali
• Ossimetrija tad-demm
• X-ray tas-sider
• CT tas-sider
• Kateterizzazzjoni kardijaka
• Testijiet tal-funzjoni tal-pulmun
• Ekokardjogramma
• Bijopsija tal-pulmun

Bħalissa m'hemm l-ebda trattament mediku effettiv magħruf. Madankollu, il-mediċini li ġejjin jistgħu jkunu ta 'għajnuna għal xi nies:

• Mediċini li jwessgħu l-vini (vażodilataturi)
• Mediċini li jikkontrollaw ir-rispons tas-sistema immunitarja (bħal azatioprina jew sterojdi)

Jista 'jkun hemm bżonn ta' trapjant tal-pulmun.

Ir-riżultat huwa spiss fqir ħafna fit-trabi, b'rata ta 'sopravivenza ta' ftit ġimgħat biss. Is-sopravivenza fl-adulti tista 'tkun ta' xhur sa ftit snin.

Kumplikazzjonijiet ta ’PVOD jistgħu jinkludu:

• Diffikultà biex tieħu n-nifs li tmur għall-agħar, inkluż bil-lejl (apnea fl-irqad)
• Pressjoni għolja pulmonari
• Insuffiċjenza tal-qalb fuq il-lemin (cor pulmonale)

Ċempel lill-fornitur tiegħek jekk għandek sintomi ta 'dan id-disturb.

Marda vaso-okklussiva pulmonari

• Sistema respiratorja

Chin K, Channick RN. Pressjoni għolja pulmonari. Fi: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray u Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine. 6 ed.Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 58.

Churg A, Wright JL. Pressjoni għolja pulmonari. Fi: Leslie KO, Wick MR, eds. Patoloġija Pulmonari Prattika: Approċċ Dijanjostiku. It-3 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 12.

Mclaughlin VV, Humbert M. Pressjoni għolja tal-pulmun. Fi: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 85.