Marda Paget tal-għadam

Il-marda Paget hija disturb li jinvolvi qerda u tkabbir mill-ġdid tal-għadam mhux normali. Dan jirriżulta f'deformità tal-għadam affettwat.

Il-kawża tal-marda Paget mhix magħrufa. Jista 'jkun minħabba fatturi ġenetiċi, iżda jista' jkun ukoll minħabba infezzjoni virali kmieni fil-ħajja.

Il-marda sseħħ mad-dinja kollha, iżda hija aktar komuni fl-Ewropa, l-Awstralja, u New Zealand. Il-marda saret ħafna inqas komuni matul l-aħħar 50 sena.

F'nies bil-marda Paget, hemm tqassim mhux normali tat-tessut tal-għadam f'żoni speċifiċi. Dan huwa segwit minn formazzjoni anormali tal-għadam. Iż-żona l-ġdida tal-għadam hija akbar, iżda aktar dgħajfa. L-għadma l-ġdida hija wkoll mimlija b’vases ġodda.

L-għadam affettwat jista 'jkun biss f'żona waħda jew tnejn ta' l-iskeletru, jew f'ħafna għadam differenti fil-ġisem. Ta 'spiss jinvolvi għadam tad-dirgħajn, għonq tal-għonq, saqajn, pelvi, sinsla, u kranju.

Ħafna nies bil-kundizzjoni m'għandhom l-ebda sintomi. Il-marda Paget hija spiss iddijanjostikata meta ssir x-ray għal raġuni oħra. Jista 'jkun skopert ukoll meta tipprova ssib il-kawża ta' livelli għoljin ta 'kalċju fid-demm.

Jekk iseħħu, is-sintomi jistgħu jinkludu:

• Uġigħ fl-għadam, uġigħ jew ebusija fil-ġogi, u uġigħ fl-għonq (l-uġigħ jista 'jkun sever u jkun preżenti ħafna mill-ħin)
• Liwja tar-riġlejn u deformitajiet oħra viżibbli
• Deformitajiet imkabbra tar-ras u tal-kranju
• Frattura
• Uġigħ ta 'ras
• Telf tas-smigħ
• Għoli mnaqqas
• Ġilda sħuna fuq l-għadam affettwat

Testijiet li jistgħu jindikaw il-marda Paget jinkludu:

• Skann tal-għadam
• X-ray tal-għadam
• Markaturi elevati tat-tkissir tal-għadam (per eżempju, N-telopeptide)

Din il-marda tista 'taffettwa wkoll ir-riżultati tat-testijiet li ġejjin:

• Fosfatasi alkalina (ALP), isoenzima speċifika għall-għadam
• Kalċju fis-serum

Mhux in-nies kollha bil-marda Paget għandhom jiġu ttrattati. Nies li jistgħu ma jkollhomx bżonn kura jinkludu dawk li:

• Għandek biss testijiet tad-demm kemmxejn anormali
• M'għandekx sintomi u l-ebda evidenza ta 'marda attiva

Il-marda Paget hija ttrattata komunement meta:

• Ċerti għadam, bħall-għadam li jġorr il-piż, huma involuti u r-riskju ta 'ksur huwa ogħla.
• Bidliet fl-għadam qed imorru għall-agħar malajr (it-trattament jista 'jnaqqas ir-riskju ta' ksur).
• Id-deformitajiet tal-għadam huma preżenti.
• Persuna għandha uġigħ jew sintomi oħra.
• Il-kranju huwa affettwat. (Dan biex tevita telf ta 'smigħ.)
• Il-livelli tal-kalċju huma elevati u jikkawżaw sintomi.

It-terapija bil-mediċina tgħin biex tevita aktar tifrik u formazzjoni tal-għadam. Bħalissa, hemm diversi klassijiet ta 'drogi użati biex jikkuraw il-marda Paget. Dawn jinkludu:

• Bisfosfonati: Dawn il-mediċini huma l-ewwel trattament, u jgħinu biex inaqqsu l-immudellar mill-ġdid tal-għadam. Il-mediċini jittieħdu b'mod komuni mill-ħalq, iżda jistgħu jingħataw ukoll permezz ta 'vina (ġol-vina).
• Calcitonin: Dan l-ormon huwa involut fil-metaboliżmu tal-għadam. Jista 'jingħata bħala sprej nażali (Miacalcin), jew bħala injezzjoni taħt il-ġilda (Calcimar jew Mithracin).

Acetaminophen (Tylenol) jew mediċini anti-infjammatorji mhux sterojdi (NSAIDs) jistgħu jingħataw ukoll għall-uġigħ. F'każijiet severi, kirurġija ortopedika tista 'tkun meħtieġa biex tikkoreġi deformità jew ksur.

Nies b'din il-kundizzjoni jistgħu jibbenefikaw billi jieħdu sehem fi gruppi ta 'appoġġ għal nies b'esperjenzi simili.

Ħafna drabi, il-kundizzjoni tista 'tiġi kkontrollata b'mediċini. Numru żgħir ta 'nies jistgħu jiżviluppaw kanċer tal-għadam imsejjaħ osteosarcoma. Xi nies se jkollhom bżonn operazzjoni ta 'sostituzzjoni tal-ġogi.

Kumplikazzjonijiet jistgħu jinkludu:

• Fratturi tal-għadam
• Nuqqas ta 'smigħ
• Deformitajiet
• Insuffiċjenza tal-qalb
• Ipercalcemia
• Parapleġja
• Stenożi spinali

Ċempel lill-fornitur tal-kura tas-saħħa tiegħek jekk tiżviluppa sintomi tal-marda Paget.

Osteitis deformans

• X-ray

Ralston SH. Marda Paget tal-għadam. Fi: Goldman L, Schafer AI, eds. Mediċina Goldman-Cecil. Is-26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 233.

Kantant FR. Il-marda ta ’Paget tal-għadam. Fi: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinoloġija: Adulti u Pedjatriċi. Is-7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 72.